病程大多較長，胸段者病史最短，頸段和腰段者較長，有時病程可超過5年以上。腫瘤發(fā)生囊變或出血時呈急性過程。
首發(fā)癥狀最常見者為神經(jīng)根痛，其次為感覺異常和運動障礙。上頸段腫瘤的疼痛主要在頸項部，偶向肩部及上臂放射;頸胸段的腫瘤疼痛多位于頸后或上背部，并向一側或雙側肩部、上肢及胸部放射;上胸段的腫瘤常表現(xiàn)為背痛，放射到肩或胸部;胸段腫瘤的疼痛多位于胸腰部，可放射到腹部、腹股溝及下肢。胸腰段腫瘤的疼痛位于腰部，可放射至腹股溝、臂部、大腿及小腿部。腰骶段腫瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、會陰部和下肢。
以感覺異常為首發(fā)癥狀者占20%，其可分感覺過敏和減退兩類。前者表現(xiàn)為蟻行感，發(fā)麻、發(fā)冷、酸脹感、灼熱;后者大多為痛、溫及觸覺的聯(lián)合減退。
運動障礙為首發(fā)癥狀者占第3位。因腫瘤的部位不同，可產(chǎn)生神經(jīng)根性或束性損害致運動障礙，隨著癥狀的進展可出現(xiàn)錐體束的功能障礙，因而癱瘓范圍和程度各不相同。
脊髓神經(jīng)鞘瘤主要的臨床癥狀和體征表現(xiàn)為疼痛、感覺異常、運動障礙和括約肌功能紊亂。感覺異常的發(fā)生率達85%左右，疼痛的發(fā)生率近80%。
感覺障礙一般從遠端開始，逐漸向上發(fā)展，病人早期主觀感覺異常，而檢查無特殊發(fā)現(xiàn)，繼之出現(xiàn)感覺減退，最后所有感覺伴同運動功能一起喪失。圓錐馬尾部已無脊髓實質，故感覺異常呈周圍神經(jīng)型分布，典型的是肛門和會陰部皮膚呈現(xiàn)馬鞍區(qū)麻木。
多數(shù)病人來院時已有不同程度的行動困難，有半數(shù)病人已有肢體癱瘓。運動障礙發(fā)現(xiàn)的時間因腫瘤部位而異，圓錐或馬尾部的腫瘤在晚期時才會出現(xiàn)明顯的運動障礙，胸段腫瘤較早出現(xiàn)癥狀。
括約肌功能紊亂往往是晚期癥狀，表明脊髓部分或完全受壓。
有明顯的神經(jīng)根性疼痛，運動、感覺障礙自下而上發(fā)展，腫瘤節(jié)段水平有一個皮膚過敏區(qū)，特別是存在脊髓半切綜合征，即表現(xiàn)為病變節(jié)段以下，同側上運動神經(jīng)元性運動麻痹以及觸覺、深感覺的減退，對側的痛、溫覺喪失，以及腦脊液動力學改變常引起疼痛加劇時，均提示脊髓髓外神經(jīng)鞘瘤的可能，需作必要的輔助性檢查加以確診。

對硬膜內(nèi)腫瘤，主要的鑒別診斷是脊膜瘤。脊膜瘤常好發(fā)于胸椎部位。但發(fā)病率女性明顯高于男性。腫瘤很少生長至神經(jīng)孔，并表現(xiàn)出椎旁腫塊。對于腫瘤中心位于神經(jīng)孔或椎旁軟組織的病變，鑒別診斷應考慮到起源于交感鏈或背根神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)節(jié)細胞瘤、神經(jīng)母細胞瘤、副神經(jīng)節(jié)細胞瘤或起源于局部的癌及肉瘤向心性擴展等病變。