眼眶非霍奇金惡性淋巴腫瘤的分類雖然復(fù)雜，臨床表現(xiàn)卻較為一致。且多見于淚腺區(qū)，這是因正常淚腺內(nèi)有淋巴組織存在的緣故。一側(cè)或兩側(cè)眼瞼腫脹、下垂，捫及無痛性硬性腫物。眼球突出，并向一側(cè)移位，球結(jié)膜水腫。因病變浸潤性增生，波及視神經(jīng)和眼外肌，視力減退經(jīng)常發(fā)生，眼球運動受限，甚者眼球固定。結(jié)膜下侵犯，可透過結(jié)膜看到粉色魚肉樣腫物。惡性程度較高的腫瘤發(fā)展較快，眼瞼浸潤變硬，遮住眼球，與眶內(nèi)腫物連為一體。腫瘤發(fā)生的年齡和臨床表現(xiàn)與淋巴浸潤炎性假瘤頗為相似，尤其是需要與淚腺炎型假瘤進行鑒別診斷。眶內(nèi)惡性淋巴瘤有時伴有其他部位淋巴結(jié)腫大，需全身詳細(xì)檢查。
根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)，并結(jié)合影像學(xué)檢查，診斷并不難，最后確診還要靠活體組織檢查。

主要是和淚腺上皮性腫瘤鑒別，后者為多回聲或中高反射。但和淚腺炎性假瘤區(qū)別困難，必要時活檢證實診斷。最易和其混淆的是淋巴細(xì)胞性炎性假瘤，兩者在臨床和影像上均類似，僅淋巴瘤年齡偏大，最后鑒別需要病理證實。