霜樣樹枝狀視網(wǎng)膜血管炎別名:樹冰樣視網(wǎng)膜血管炎
根據(jù)是否伴發(fā)全身性疾病可將霜樣樹枝狀視網(wǎng)膜血管炎分為2種類型:一種類型為原因不明,眼底有特征性改變,不伴有全身性疾病,多見于東方兒童,對糖皮質(zhì)激素治療敏感,治愈后一般不復(fù)發(fā),有人將其稱為特發(fā)型;另一種類型則是有一定病因,眼底表現(xiàn)較復(fù)雜,除霜樣樹枝狀視網(wǎng)膜血管炎外尚可見多種眼底改變,可合并有全身性疾病,多見于西方人。除糖皮質(zhì)激素治療外,尚需進行病因治療,此型并發(fā)癥較多,且較難治愈,可因全身性疾病的復(fù)發(fā)而復(fù)發(fā),目前尚未有人對此型命名,我們暫稱之為全身型。
1.眼部表現(xiàn) 患者多突然發(fā)病,通常訴有突發(fā)眼紅、視物模糊或視力下降,可有畏光、眼前黑影等癥狀。視力下降的程度可有很大不同,一些患者可無明顯視力下降,但多數(shù)患者視力嚴重下降,甚至降為光感。特發(fā)型多累及雙眼,單眼受累十分少見。
眼前段正?;蛴休p度~中度虹膜睫狀體炎,表現(xiàn)為睫狀充血、塵狀或線形角膜后沉著物、前房閃輝、前房炎癥細胞,玻璃體輕~中度塵埃狀或霧狀混濁。有報道出現(xiàn)傳入性瞳孔障礙,此可能是因嚴重的黃斑部滲出性脫離或視網(wǎng)膜脫離所致。
本病的特征性眼底改變?yōu)閺V泛性視網(wǎng)膜血管旁白色滲出物,圍繞血管形成白鞘,像掛滿冰霜的樹枝,故而得名。血管受累多以中周部明顯,少數(shù)以后極部為主,動、靜脈均可受累,但靜脈受累更為明顯和嚴重。因此,Kleiner等指出“急性霜樣視網(wǎng)膜靜脈周圍炎”這一名稱可能更能反映該病的臨床表現(xiàn)。
特發(fā)型與全身型的其他眼底表現(xiàn)有所不同,前者視網(wǎng)膜多有廣泛水腫或局部尤其是周邊部的滲出,后極部視網(wǎng)膜下廣泛或散在點狀或片狀出血。視盤多正常,少數(shù)有充血、水腫等,視網(wǎng)膜血管迂曲和擴張,黃斑部可發(fā)生囊樣水腫、滲出性脫離,但無黃斑裂孔的報道。此外患者可出現(xiàn)明顯的玻璃體積血、視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞等改變;全身型患者眼底除特征性改變外,尚可出現(xiàn)與原發(fā)病相一致的病變,如出現(xiàn)典型巨細胞病毒性視網(wǎng)膜炎的改變,視網(wǎng)膜局部壞死和滲出性病灶,可有點狀或片狀出血,也可出現(xiàn)人類免疫缺陷病毒感染所致的視網(wǎng)膜棉絮斑。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者所伴有的霜樣樹枝狀視網(wǎng)膜血管炎可引起滲出性黃斑脫離、散在的視網(wǎng)膜內(nèi)出血和具有“白心”外觀的視網(wǎng)膜出血(即出血中央有白色病灶)。
2.全身表現(xiàn) 特發(fā)型主要發(fā)生于健康者,多無任何誘因,但也有報道在眼病發(fā)生前1~5周患感冒、病毒性結(jié)膜炎、皮膚疥瘡疹等。這些患者全身檢查多無特殊發(fā)現(xiàn),一些患者可出現(xiàn)抗病原體的抗體,如抗單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、EB病毒、鏈球菌等抗體。合并AIDS的患者可于眼病前數(shù)年即確診為人類免疫缺陷病毒感染,且合并機會感染(如肺孢子蟲、口腔白色念珠菌、卡氏肺囊蟲、巨細胞病毒等感染),尚可出現(xiàn)Kaposi肉瘤。亦有發(fā)生了霜樣樹枝狀視網(wǎng)膜血管炎后經(jīng)檢查才發(fā)現(xiàn)人類免疫缺陷病毒感染。因此,對成年人發(fā)生的霜樣樹枝狀視網(wǎng)膜血管炎應(yīng)進行血清學(xué)檢查和其他檢查,以確定病因或合并的全身性疾病。此外患者可出現(xiàn)急進型腎小球腎炎、無菌性腦膜炎等疾病。
根據(jù)典型的眼部改變,尤其是眼底改變,一般不難做出診斷。
1.急性視網(wǎng)膜壞死綜合征 此病典型地表現(xiàn)為中周部視網(wǎng)膜壞死病灶、視網(wǎng)膜動脈炎為主的視網(wǎng)膜血管炎、顯著的玻璃體混濁和后期發(fā)生的孔源性視網(wǎng)膜脫離,其發(fā)生主要與帶狀皰疹病毒、單純皰疹病毒感染有關(guān)。根據(jù)熒光素眼底血管造影檢查特點和臨床表現(xiàn),一般不難將其與霜樣樹枝狀視網(wǎng)膜血管炎鑒別開來。
2.中間葡萄膜炎 中間葡萄膜炎典型地表現(xiàn)為睫狀體平坦部和玻璃體基底部雪堤樣病變、玻璃體內(nèi)雪球狀混濁,常合并周邊視網(wǎng)膜血管炎、視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎、黃斑囊樣水腫等改變,不出現(xiàn)廣泛的視網(wǎng)膜血管鞘,這些臨床特點有助于二者的鑒別。
3.巨細胞病毒或單純皰疹病毒性視網(wǎng)膜炎 病毒感染可能是全身型霜樣樹枝狀視網(wǎng)膜血管炎的誘因或伴發(fā)的疾病,且多合并AIDS。因此,當發(fā)現(xiàn)可疑患者時,應(yīng)行詳細的全身檢查和實驗室檢查,以排除此類嚴重疾病的存在。
4.Eales病 Eales病多累及周邊視網(wǎng)膜靜脈分支,管壁伴有白鞘或混濁,但血管鞘不會像霜樣樹枝狀視網(wǎng)膜血管炎所致的那樣廣泛,并以玻璃體內(nèi)反復(fù)大量積血為其特征,易與霜樣樹枝狀視網(wǎng)膜血管炎相鑒別。
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