分離性垂直偏斜別名:分離垂直性偏斜
1.癥狀 患者多無明顯自覺癥狀,由于本病雙眼視力較好,具有一定的雙眼視功能,為保持良好的雙眼單視,往往需要過多使用輻輳控制非主眼的上斜,從而出現(xiàn)視物不能持久,眼眶疼等眼肌疲勞癥狀。當(dāng)用紅玻璃片檢查時(shí)可引出復(fù)視,此時(shí)無論何眼注視,所看見的紅像總是位于白像下方,如并用三棱鏡可測得垂直斜視度。
2.視力 雙眼視力往往良好,但也有視力減退者。視力減退的原因多為隱性眼球震顫所致,其次為弱視或器質(zhì)性病變或高度屈光不正等。而DVD合并弱視者,多為注視不良性或斜視性。
3.眼位 當(dāng)雙眼交替遮蓋時(shí),遮蓋眼均上斜,上斜的方向及程度可不一致,有時(shí)呈外上斜,有時(shí)呈內(nèi)上斜,因固視眼的不同,偏斜的方向也可發(fā)生變化。去除遮蓋后,該眼即快速向下并內(nèi)旋震顫樣轉(zhuǎn)回眼位。非注視眼總是處于高位,此為本病的突出特點(diǎn)。當(dāng)疲勞或注意力不集中時(shí),一眼可以自發(fā)性上斜。同時(shí)遮蓋雙眼時(shí),則不發(fā)生上斜。由于檢查時(shí)眼位分離的程度不一,上斜的程度常不恒定,因此在測定斜視角時(shí),只能得出一個(gè)大概的數(shù)字。
4.雙眼視功能 本病患者可以有一定程度的雙眼視功能。有人用同視機(jī)檢查135例DVD合并水平斜視患者中,視網(wǎng)膜對應(yīng)正常者64例(47.4%),異常者4例(3%)對應(yīng)缺如者67例(49.6%),但由于DVD的眼位變化不定,檢查視網(wǎng)膜對應(yīng)的方法不同,結(jié)果往往不一致。崔國義用同視機(jī)、Bagolini線狀鏡、Worth四點(diǎn)燈和后像4種方法檢查DVD的雙眼視功能情況,并綜合分析,認(rèn)為可獲得接近患者實(shí)際情況的結(jié)果。在不伴有水平斜視的DVD患者,當(dāng)控制正位時(shí)屬正常網(wǎng)膜對應(yīng),當(dāng)雙眼融合破壞(如眼疲勞,或用同視機(jī)交替亮滅檢查)時(shí),出現(xiàn)一眼上斜,則表現(xiàn)為單眼機(jī)動(dòng)性抑制,此時(shí)若用同視機(jī)檢查,為垂直異常對應(yīng),但用Bagolini線狀鏡或后像法檢查,可為正常對應(yīng)。故可考慮為雙重視網(wǎng)膜對應(yīng)。
5.DVD合并隱性眼球震顫 常合并隱性眼球震顫,據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道約占73.6%,用眼震電圖檢查,當(dāng)遮蓋一眼時(shí),在被遮蓋眼出現(xiàn)上斜的同時(shí),雙眼發(fā)生水平位跳動(dòng)性震顫,快相向非遮蓋眼側(cè)。臨床上有3種情況:
(1)單純水平性跳動(dòng)性眼震。
(2)顯性隱性眼球震顫:即雙眼開放注視時(shí),存在眼球震顫,當(dāng)遮蓋一眼時(shí),非遮蓋眼振幅變大。
(3)旋轉(zhuǎn)性眼球震顫:即被遮蓋眼呈現(xiàn)外旋震顫樣向外上方飄逸,當(dāng)除去遮蓋時(shí)則呈現(xiàn)內(nèi)旋震顫樣向內(nèi)下方回到原眼位,此種旋轉(zhuǎn)性眼球震顫多見于伴有外斜視的DVD患者。
6.眼球運(yùn)動(dòng) 可表現(xiàn)為下列3種情況:
(1)單眼遮蓋時(shí)的眼球運(yùn)動(dòng):遮蓋一眼時(shí),被遮蓋眼慢慢一邊向外旋轉(zhuǎn),一邊上轉(zhuǎn),此時(shí)有隱性眼震者,可見到向固視側(cè)發(fā)生眼球震顫,移遮另一眼時(shí),則已上轉(zhuǎn)的眼,慢慢一邊向內(nèi)旋轉(zhuǎn),一邊下轉(zhuǎn)成為固視眼;當(dāng)上轉(zhuǎn)眼開始成為固視眼時(shí),另眼即開始上轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)。觀察此種運(yùn)動(dòng)可用同視機(jī)交替點(diǎn)滅視標(biāo)法或云霧法(用+20D凸透鏡)。
(2)Bielschowsky現(xiàn)象:于注視眼前加不同密度的中性濾光鏡以減弱光源照度,當(dāng)遮蓋眼前的濾光鏡密度增加時(shí),對側(cè)眼即由上轉(zhuǎn)位置下降,甚至變成下斜;若增加固視眼前暗鏡片的亮度,則下轉(zhuǎn)眼再次上轉(zhuǎn),這種現(xiàn)象稱Bielschowsky現(xiàn)象。部分患者Bielschowsky征陽性,尤其在暗室內(nèi)更易引出。
(3)向側(cè)方注視時(shí)出現(xiàn)的異常運(yùn)動(dòng):向側(cè)方注視時(shí),一眼內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)變上斜,外轉(zhuǎn)時(shí)變下斜;或一眼內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)變下斜,外轉(zhuǎn)時(shí)變上斜,此種現(xiàn)象多數(shù)出現(xiàn)在視力不好的眼。
7.合并水平性斜視 DVD可與任何類型的斜視同時(shí)存在,臨床上可見合并下列幾種斜視:
(1)先天性內(nèi)斜視,較為多見,據(jù)國外文獻(xiàn)報(bào)道有70%~90%先天性內(nèi)斜視伴有DVD。
(2)交替性外斜視,早期不易發(fā)現(xiàn)伴有DVD,但手術(shù)后數(shù)月始出現(xiàn)。
(3)間歇性外斜合并調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視。
(4)內(nèi)斜視與外斜視共存。
后二者統(tǒng)稱為反向斜視(antipodean strabismus),即在同一病例,眼位有時(shí)呈內(nèi)斜,有時(shí)呈外斜,或右眼注視時(shí),左眼內(nèi)斜;左眼注視時(shí),右眼外斜的特異現(xiàn)象。
(5)Helveston綜合征:系由Helveston首先描述的一種新的眼肌綜合征,即DVD和A型外斜視及雙眼上斜肌過強(qiáng)3者合在一起的綜合征。國內(nèi)報(bào)道2例孿生子Helveston綜合征,可能與同卵雙生時(shí)基因突變有關(guān)。
Helveston綜合征的病因至今仍然不清楚,外斜A征、DVD、雙上斜肌功能亢進(jìn)三者之間的關(guān)系也不清楚,雙側(cè)上斜肌功能增強(qiáng)可能引起外斜A征,但與DVD并無明確關(guān)系。由于上斜肌功能增強(qiáng)的程度不等,輕度增強(qiáng)時(shí)很難明確判斷,DVD也常因雙眼癥狀程度不等,或一眼為潛在型而表現(xiàn)為單眼上斜視影響對DVD的診斷,因而妨礙對Helveston綜合征做出明確診斷。
Helveston將雙上斜肌功能亢進(jìn)分為4級:
1 :剛剛能觀察到上斜肌功能增強(qiáng)。
2 :能明確判斷存在上斜肌功能增強(qiáng)。
3 :上斜肌功能明顯增強(qiáng)。
4 :在上斜肌功能位時(shí),下瞼幾乎全部遮擋角膜。
本征多數(shù)有弱視,由于常伴眼球震顫,弱視治療的效果效差。手術(shù)治療在水平直肌手術(shù)矯正外斜視,同時(shí)在垂直方向移位矯正A征,或行上斜肌斷腱、上直肌后退聯(lián)合手術(shù)。
關(guān)于合并水平斜視的發(fā)生率各家報(bào)道不一,綜合國內(nèi)外文獻(xiàn)可見合并內(nèi)、外斜視無明顯差別。
典型DVD應(yīng)具備交替遮蓋時(shí)被遮蓋眼在各診斷眼位均上斜,伴隱性或顯性眼球震顫等特點(diǎn),但在下列情況下容易漏診。
1.不合并水平斜視的單純DVD且上轉(zhuǎn)斜度較小者 檢查時(shí)患者緊張或過度集中注視,上斜不易暴露。
2.合并交替性外斜或內(nèi)斜時(shí) 常在水平斜視矯正后數(shù)天或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)。
3.合并有反向性斜視時(shí) 只注意治療反向斜視的特異現(xiàn)象,而忽略了DVD。
4.合并垂直肌麻痹或過強(qiáng)時(shí) 可以掩蓋DVD現(xiàn)象。
因此,在臨床上應(yīng)作同視機(jī)檢查,左右眼的燈光交替點(diǎn)滅,這時(shí)可見滅燈側(cè)的眼一邊外轉(zhuǎn),一邊上轉(zhuǎn),同時(shí)出現(xiàn)雙眼眼球震顫,快相向亮燈側(cè),如另側(cè)的燈光點(diǎn)亮,則該眼一邊內(nèi)旋一邊下轉(zhuǎn)。也可利用同視機(jī)作反轉(zhuǎn)注視試驗(yàn)(reversed fixation test,RFT),可以發(fā)現(xiàn)用濾光鏡片未能測出的DVD患者。方法同客觀斜視角檢查,只是被檢查眼注視滅燈側(cè)的畫片,此時(shí)亮燈側(cè)的眼即可出現(xiàn)上斜,調(diào)整亮燈側(cè)同視機(jī)畫片高度,再讓亮燈側(cè)眼注視畫片,直到亮燈側(cè)眼不動(dòng)為止,同法再查另眼。除同視機(jī)檢查外,還有Bielschowsky試驗(yàn)、云霧試驗(yàn)、底向下的三棱鏡置于斜眼前并交替遮蓋法等均可查出不同程度的DVD。
DVD應(yīng)與下列眼外肌異常相鑒別:
1.上隱斜 一般多為單眼。行交替遮蓋時(shí),上隱斜眼遮蓋時(shí)眼位上斜;上隱斜眼作注視眼時(shí),另眼被遮蓋時(shí)則表現(xiàn)為下斜。如右眼為上隱斜,遮蓋右眼時(shí)該眼上轉(zhuǎn),如讓右眼固視,遮蓋左眼時(shí)左眼下轉(zhuǎn),且不伴有隱性眼球震顫。而DVD交替遮蓋時(shí)雙眼均上轉(zhuǎn),且常伴有隱性眼震。
2.下斜肌功能過強(qiáng) 表現(xiàn)為向側(cè)方注視時(shí),外轉(zhuǎn)眼作注視眼時(shí),內(nèi)轉(zhuǎn)眼由于下斜肌過強(qiáng)而呈上斜,以內(nèi)轉(zhuǎn)眼作注視眼時(shí),則外轉(zhuǎn)眼呈下斜狀態(tài)。而DVD患者無論正前方或側(cè)方注視時(shí),內(nèi)轉(zhuǎn)眼總是表現(xiàn)為上斜。
3.上斜肌功能過強(qiáng) 多繼發(fā)于直接拮抗肌下斜肌麻痹及對側(cè)下直肌麻痹,可合并內(nèi)斜或外斜,以外斜為多。表現(xiàn)為第一眼位垂直偏斜度小,患眼固視時(shí)健眼輕度上斜,健眼固視時(shí)患眼輕度下斜。而DVD無論任何眼固視,非固視眼總上斜(表1)。
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