白血病視網(wÇŽng)膜病變別å:白細(xì)胞組織增生癥視網(wÇŽng)膜病變
1.眼底表ç¾(xià n) 本病臨床表ç¾(xià n)大多數(shù)由腫瘤細(xì)èƒžç›´æŽ¥ä¾µçŠ¯æ‰€è‡´ï¼Œè€ŒåŒæ™‚伴有的貧血ã€è¡€å°æ¿æ¸›å°‘ä¹Ÿæ˜¯å¼•èµ·çœ¼åº•ç™¥ç‹€çš„å› ç´ ã€‚ç™½è¡€ç—…è¦–ç¶²(wÇŽng)膜病變å¯ç™¼(fÄ)生在急性或慢性白血病,尤以急性者更常見。
(1)視網(wÇŽng)膜血管改變:以éœè„ˆæ“´(kuò)張迂曲最常見,å 49.3%~84%。éœè„ˆè¿‚曲充盈,管徑擴(kuò)大å¯è‡³æ£å¸¸çš„æ•¸(shù)å€ï¼Œå‹•éœè„ˆç®¡å¾‘比例å¯ç‚º1∶2甚至1∶4,尤以動éœè„ˆäº¤å‰è™•明顯。腫脹和迂曲的éœè„ˆç®¡å¾‘ä¸è¦(guÄ«)則,呈節(jié)段狀或臘腸狀。由于貧血或血液內(nèi)充滿白細(xì)胞,éœè„ˆé¡è‰²è®Šæˆé»ƒç´…è‰²ï¼Œç”šè‡³èˆ‡å‹•è„ˆä¸æ˜“å€(qÅ«)分。éœè„ˆå‘¨åœæœ‰ç™½è‰²éž˜è†œï¼Œæ˜¯ç”±äºŽè¡€ç®¡å‘¨åœæœ‰ç™½è¡€ç—…ç´°(xì)èƒžæµ¸æ½¤æ‰€è‡´ã€‚å‹•è„ˆåœ¨æ™šæœŸä¹Ÿå¯æ“´(kuò)張。Dukeç‰è§€å¯Ÿæ»äºŽç™½è¡€ç—…患者的視網(wÇŽng)膜消化鋪片,發(fÄ)ç¾(xià n)50%的慢性白血病患者周邊視網(wÇŽng)膜有微血管瘤形æˆ;少數(shù)病人伴有周邊血管閉塞和新生血管形æˆã€‚
(2)視網(wÇŽng)膜出血和滲出:視網(wÇŽng)膜出血å 白血病眼底病變的第2ä½ï¼Œä¹Ÿæœ‰çµ±(tÇ’ng)計èª(rèn)為居首ä½è€…,尤其是在急性類型。視網(wÇŽng)膜出血å¯ç™¼(fÄ)生在眼底任何部ä½ï¼Œä½†æœ€å¸¸è¦‹ä½äºŽåŽæ¥µéƒ¨ã€‚出血å¯ä½äºŽè¦–ç¶²(wÇŽng)膜淺層或深層,形態(tà i)多樣,å¯å‘ˆç«ç„°ç‹€ã€ç·šæ¢ç‹€ã€é»žç‹€ã€æ–‘狀或ä¸è¦(guÄ«)則形。如ä½äºŽè¦–ç¶²(wÇŽng)膜å‰å‰‡å‘ˆèˆ¹å½¢ï¼Œå¶å¯é€²(jìn)入玻璃體而é®è“‹çœ¼åº•。視網(wÇŽng)膜下出血少見,å¶çˆ¾æœ‰å› æ¤è€Œå°Ž(dÇŽo)致視網(wÇŽng)è†œè„«é›¢è€…ï¼Œå‡ºè¡€å¯æœ‰ä¸€ç™½å¿ƒä½äºŽå…¶ä¸å¤®ï¼Œ1/6~1/4PD大å°ã€‚å°ç™½å¿ƒçš„ä¾†æºæœ‰ä¸åŒçœ‹æ³•,有的èª(rèn)為白心是細(xì)胞碎屑集ç©ï¼Œæˆ–èª(rèn)ç‚ºæ˜¯ä¸æˆç†Ÿç™½è¡€ç—…ç´°(xì)胞的èšé›†ï¼Œæˆ–èª(rèn)為系毛細(xì)è¡€ç®¡æ “å。視網(wÇŽng)膜滲出比較少見,å¯å‡ºç¾(xià n)黃斑硬性星芒狀滲出或棉絮狀斑,åŽè€…å¯èƒ½æ˜¯è¦–神經(jÄ«ng)è»¸ç´¢æ¢—æ»æˆ–由局部白血病細(xì)胞èšç©æ‰€è‡´ã€‚
(3)視網(wÇŽng)膜和脈絡(luò)膜浸潤:由于視網(wÇŽng)膜和脈絡(luò)膜有白血病細(xì)胞浸潤,å¯ç”¢(chÇŽn)生視網(wÇŽng)膜水腫,視網(wÇŽng)膜é¡è‰²å¾žæ£å¸¸æ©˜ç´…è‰²è®Šæˆæ©˜é»ƒè‰²ï¼Œç”šè‡³é»ƒç™½è‰²ã€‚視網(wÇŽng)膜çµ(jié)節(jié)狀浸潤多發(fÄ)生在白細(xì)胞數(shù)大é‡å¢žé«˜å¹¶æœ‰ä¸æˆç†Ÿç™½ç´°(xì)胞的患者,多屬暴發(fÄ)型,常早期æ»äº¡ã€‚故視網(wÇŽng)膜çµ(jié)節(jié)狀浸潤è¯(lián)åˆè¡€æ¶²ä¸ç™½ç´°(xì)胞數(shù)增高是é (yù)åŽä¸è‰¯çš„æŒ‡å¾ã€‚脈絡(luò)膜白細(xì)èƒžæµ¸æ½¤åœ¨çœ¼åº•å¸¸ä¸æ˜“看見。由于脈絡(luò)膜組織å—白細(xì)胞浸潤而增厚,或脈絡(luò)膜毛細(xì)血管å—白血病細(xì)èƒžæµ¸æ½¤è€Œå µå¡žï¼Œå¹²æ“¾äº†è¦–ç¶²(wÇŽng)è†œè‰²ç´ ä¸Šçš®çš„è¡€ä¾›ï¼Œå°Ž(dÇŽo)è‡´è‰²ç´ ä¸Šçš®å´©è§£ï¼Œè‡´å…¶å±éšœåŠŸèƒ½å—æã€‚ç†’å…‰è¡€ç®¡é€ å½±å¯è¦‹æ—©æœŸå¤§é‡é»žç‹€ç†’å…‰ç´ æ»²æ¼ï¼Œæœ‰çš„病人伴有漿液性視網(wÇŽng)膜脫離,則染料å¯é€²(jìn)入視網(wÇŽng)膜下空間。
(4)視盤水腫:白血病病變å¯ä¾µçŠ¯è¦–ç¥žç¶“(jÄ«ng)çš„ä¸åŒéƒ¨ä½ï¼Œå¦‚果白血病細(xì)胞浸潤在篩æ¿ä¹‹å‰ï¼Œå¯ä½¿è¦–盤邊界模糊,視盤水腫å¯é«˜é”(dá)數(shù)å€‹å±ˆå…‰åº¦ï¼ŒåŒæ™‚伴有出血。一般較少視力下é™ï¼Œå¦‚黃斑å—累則視力明顯下é™ã€‚如篩æ¿åŽè¦–神經(jÄ«ng)å—ç´¯ï¼Œè¦–åŠ›ä¹Ÿå¯æ˜Žé¡¯ä¸‹é™ã€‚è¦–ç›¤æ°´è…«çš„åŽŸå› å¯èƒ½ç³»ç™½è¡€ç—…ç´°(xì)胞浸潤視盤組織和血管致éœè„ˆå›žæµå—阻和缺血所致。也å¯å‡ºäºŽé¡±å…§(nèi)白細(xì)胞浸潤或顱內(nèi)出血致顱內(nèi)壓增高所致。
白血病視網(wÇŽng)膜病變在ä¸åŒé¡žåž‹å’Œä¸åŒç¨‹åº¦ç™½è¡€ç—…患者ä¸ï¼Œé‚„æœ‰åŒæ™‚ä¼´æœ‰è²§è¡€å’Œè¡€å°æ¿æ¸›å°‘的患者。
2.白血病除眼底å—累外,å¯å»£æ³›ä¾µçŠ¯çœ¼å…¶ä»–çµ„ç¹”ï¼Œå¦‚çœ¼çœ¶ã€çœ¼çž¼ã€è™¹è†œã€è§’膜ã€ä»¥åŠå…¶ä»–任何眼組織。
(1)眼眶浸潤:常發(fÄ)生于幼兒,75%發(fÄ)生在10æ²ä»¥å…§(nèi)。國內(nèi)å ±å‘Šå¹³å‡å¹´é½¡ç‚º14.2æ²ã€‚男性比女性多見,男∶女為3∶1??蓡è¹?cè)或雙å´(cè)發(fÄ)病,以急性粒細(xì)胞型白血病發(fÄ)ç—…çŽ‡æœ€é«˜ã€‚ä»¥å¾€ç¨±ç‚ºç¶ è‰²ç˜¤(chloromas)ï¼Œæ˜¯ç”±äºŽé«“æ€§éŽæ°§åŒ–é…¶(myeloperoxidase)å‘ˆç¶ è‰²ã€‚è¿‘ä¾†ç™¼(fÄ)ç¾(xià n)許多白血病所致眼眶浸潤并ä¸å‡å‘ˆç¶ è‰²ï¼Œæ ¹æ“š(jù)腫瘤細(xì)胞çµ(jié)æ§‹(gòu),稱為粒細(xì)胞肉瘤(granulocytic sarcoma),或稱為髓樣肉瘤(myeloid sarcoma)更為åˆé©ã€‚å…¶è‡¨åºŠç‰¹å¾æ˜¯ç”±äºŽçœ¶å…§(nèi)組織å—白血病細(xì)胞浸潤而產(chÇŽn)生眼çƒçªå‡ºã€çœ¼çž¼ä¸‹åž‚ã€çµ(jié)膜充血水腫ã€çœ¼çƒé‹å‹•å—é™ï¼Œçœ¶ç·£å¯è§¸åŠå …硬的腫物和眼çƒåŽè§¸ç—›ç‰ã€‚有眼眶浸潤者æç¤ºç—…情嚴(yán)é‡ï¼Œé (yù)åŽä¸è‰¯ï¼Œç—…æ»çŽ‡é«˜ã€‚
(2)虹膜浸潤:多發(fÄ)生在急性淋巴細(xì)胞白血病患者,也å¯ç™¼(fÄ)生在粒細(xì)èƒžåž‹æˆ–å–®æ ¸åž‹ã€‚é€™äº›ç—…äººå¤§å¤šåŒæ™‚有腦膜浸潤或為復(fù)發(fÄ)的病例。虹膜å¯å–®å´(cè)或雙å´(cè)å—累,癥狀類似急性虹膜ç«ç‹€é«”炎,如ç«ç‹€å……è¡€ã€ç–¼ç—›ç¾žæ˜Žã€å‰æˆ¿å¯æœ‰ç©è†¿æˆ–ç©è¡€ã€‚虹膜浸潤å¯åˆ†ç‚ºå½Œæ¼«æ€§æˆ–çµ(jié)節(jié)狀,彌漫性者虹膜é¡è‰²è®Šæ·¡ï¼Œå‘ˆç°ç™½è‰²ï¼Œå½¢æˆè™¹è†œç•°è‰²;çµ(jié)節(jié)ç‹€æµ¸æ½¤å‰‡ç‚ºå±€é™æ€§é‚Šç•Œä¸æ¸…çš„çµ(jié)節(jié),通常ä½äºŽè™¹è†œçž³å”緣處。
(3)å…¶ä»–å°‘è¦‹çš„çœ¼éƒ¨ç™¥ç‹€ï¼šæ›¾æœ‰å ±å‘Šç™½è¡€ç—…ç´°(xì)胞浸潤角膜產(chÇŽn)生角膜環(huán)狀潰ç˜ã€‚æ¤å¤–還有淚腺腫大,玻璃體被白細(xì)胞浸潤而產(chÇŽn)生混æ¿ï¼Œå°æ¢ç¶²(wÇŽng)被白血病細(xì)胞浸潤導(dÇŽo)致房水引æµå—阻而產(chÇŽn)生開角型é’å…‰çœ¼ï¼Œå°šæœ‰å ±å‘Šç”¢(chÇŽn)生眼å‰ç¯€(jié)缺血者。
3.急性白血病起病急,進(jìn)展快。常以發(fÄ)熱和出血為首發(fÄ)癥狀。發(fÄ)熱主è¦åŽŸå› ç‚ºæ„ŸæŸ“ã€‚å‡ºè¡€éƒ¨ä½ä»¥çš®è†šå’Œé»è†œæœ€å¤šè¦‹ï¼Œå¦‚鼻出血ã€ç‰™é½¦å‡ºè¡€ã€çš®ä¸‹æ·¤è¡€ã€çœ¼åº•出血,如腦出血å¯è‡´æ»äº¡ï¼Œæ™šæœŸå¯ç”¢(chÇŽn)生血尿和便血ç‰ã€‚ç„¡è«–ä½•ç¨®é¡žåž‹å‡æœ‰ä¸åŒç¨‹åº¦è²§è¡€ï¼Œæ‚£è€…外貌常呈æ»ç°è‰²ï¼Œé¢è‰²è’¼ç™½ï¼Œæ·‹å·´çµ(jié)è…«å¤§ï¼Œä»¥é ¸æ·‹å·´çµ(jié)腫大最常見,腋窩ã€è…¹è‚¡æºæ¬¡ä¹‹ã€‚è‚脾也å¯è…«å¤§ã€‚其他系統(tÇ’ng)如心血管ã€å‘¼å¸ã€æ¶ˆåŒ–ã€ç¥žç¶“(jÄ«ng)和生殖系統(tÇ’ng)å‡å¯å—累而產(chÇŽn)生相應(yÄ«ng)癥狀,如關(guÄn)節(jié)疼痛ã€èƒ¸è…¹ç–¼ç—›ã€å¿ƒè·³æ°£ä¿ƒå’Œç¥žç¶“(jÄ«ng)癱瘓ç‰ã€‚
慢性白血病起病緩慢,病程較長。全身癥狀以蒼白ã€ä¹åŠ›ã€é æ˜ã€è…¹è„¹ã€è…¹ç—›ã€è…¹ç€‰ç‚ºå¸¸è¦‹ã€‚伴有低熱ã€è²§è¡€ã€é«”釿¸›è¼•ï¼ŒåŽæœŸå‡ºç¾(xià n)出血如鼻出血ã€ç‰™é½¦å‡ºè¡€ã€ä¾¿è¡€ç‰ã€‚脾大也是最çªå‡ºçš„é«”å¾ï¼Œæ—©æœŸå³å¯ç™¼(fÄ)生。è‚臟和淋巴çµ(jié)也å¯è…«å¤§ã€‚無論急性或慢性白血病,其血象檢查白細(xì)胞總數(shù)顯著å‡é«˜ï¼Œç´…ç´°(xì)èƒžå’Œè¡€å°æ¿æ¸›å°‘。骨髓檢查白細(xì)胞系統(tÇ’ng)增生極為活èºï¼ŒåŽŸå§‹å’Œå¹¼ç¨šç´°(xì)胞數(shù)é‡å¢žå¤šã€‚
æ ¹æ“š(jù)實驗室檢查çµ(jié)果,çµ(jié)åˆè‡¨åºŠè¡¨ç¾(xià n)å¯ä»¥ç¢ºå®šè¨ºæ–·ã€‚
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