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原發(fā)性鼻腔淋巴瘤

常見癥狀依次為進行性鼻塞、鼻出血、流涕、反復感染、面部腫脹,頸淋巴結腫大,感染后有膿性分泌物,常有惡臭。原發(fā)部位常在下鼻甲,易侵及中隔、對側及鄰近結構如篩竇、同側上頜竇和鼻咽,進一步可侵犯到口腔、喉、顱底、眼眶和腦神經(jīng)。
3種不同細胞來源的鼻腔NHL臨床特征有所區(qū)別,T/NK細胞來源的男性比例高,單純鼻腔受侵多,易播散到皮膚,化療不敏感,預后差,中位生存12.5個月。
Ann Arbor分期不能很準確的反映鼻腔NHL的預后,按照Ann Arbor分期,鼻腔的NHL多為ⅠE或ⅡE,而同樣是ⅠE期的病例侵犯范圍不同,預后差別很大,因而很多學者建議將ⅠE期分為局限ⅠE期和超腔ⅠE期,局限ⅠE期指病變局限于鼻腔,原發(fā)灶未侵及臨近結構和器官;超腔ⅠE期指腫瘤侵犯臨近結構或器官,但無淋巴結和遠處器官受侵。兩組生存率有顯著差別,預后明顯不同,局限Ⅰ期和超腔Ⅰ期5年OS分別為90%和57%(P<0.001)。
美國癌癥聯(lián)合會(AJCC)提出的鼻和鼻咽淋巴瘤TNM分期(表2),也能較好地反映預后,5年DFS,T1、T2者為89%,T3、T4者為25%,有明顯差異。
根據(jù)臨床表現(xiàn)及病理檢查即可確診。

 

本病需與鼻腔的繼發(fā)性淋巴瘤、漿細胞瘤、Burkitts淋巴瘤、鼻咽癌有反應性淋巴樣浸潤相鑒別。
局部病變需與中線肉芽腫鑒別,后者進展慢,有潰瘍、骨及軟組織破壞。全身癥狀多見,包括發(fā)熱、盜汗、消瘦。

 

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