反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥別名:反應(yīng)性漿細(xì)胞增多
臨床表現(xiàn)各種各樣,因原發(fā)病而異,與漿細(xì)胞增多無(wú)關(guān),因此是診斷原發(fā)疾病的主要線索之一。
本病的診斷主要決定于骨髓中漿細(xì)胞的質(zhì)與量。
1.國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)有引起RP的病因或原發(fā)疾病。
(2)臨床表現(xiàn)與原發(fā)疾病有關(guān)。
(3)γ球蛋白及(或)免疫球蛋白正?;蛏陨撸远嗫寺gG增高較為常見(jiàn)。
(4)骨髓漿細(xì)胞≥3%,一般為成熟細(xì)胞,這是診斷的主要依據(jù)。
(5)可排除多發(fā)性骨髓瘤、髓外漿細(xì)胞瘤、巨球蛋白血癥、重鏈病、原發(fā)性淀粉樣變性等。
2.國(guó)外診斷標(biāo)準(zhǔn) 除要求骨髓漿細(xì)胞≥4%以外,其他條件與國(guó)內(nèi)的診斷標(biāo)準(zhǔn)相同。
反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥主要需與克隆性漿細(xì)胞疾病鑒別,因?yàn)閮烧呔哂泄餐奶攸c(diǎn):骨髓漿細(xì)胞增多。但是,實(shí)際上兩者增多的漿細(xì)胞有本質(zhì)的區(qū)別,RP的漿細(xì)胞是反應(yīng)性多克隆的,而后者則為惡性單克隆漿細(xì)胞。因此鑒別兩者的最根本的要點(diǎn)是漿細(xì)胞多克隆性、單克隆性或良、惡性的鑒定。值得注意的是,少數(shù)反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥病人可出現(xiàn)多克隆免疫球蛋白升高,如果原發(fā)疾病持續(xù)存在,隨著時(shí)間的推移,其中部分病人的多克隆可向單克隆演變,一旦出現(xiàn)單克隆則可診斷繼發(fā)性MGUS。
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