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麻風病

是在麻風病慢性過程中,不論治療與否,突然呈現(xiàn)癥狀活躍,發(fā)生急性或亞急性病變,使原有的皮膚和神經損害炎癥加劇, 麻風病或出現(xiàn)新的皮膚或神經損害。發(fā)生的原因尚未完全清楚。但某些誘因如藥物、氣候、精神因素、預防注射或接種、外傷、營養(yǎng)不良、酗酒、過度疲勞、月經不調、妊娠、分娩、哺乳等許多誘發(fā)因素都可引起。近年來認為麻風反應是由于免疫平衡紊亂所引起的一種對麻風桿菌抗原的急性超敏反應。麻風反應分為三型。
第一型麻風反應屬免疫反應或遲發(fā)型變態(tài)反應。主要發(fā)生于結核樣型麻風及界線麻風。其臨床表現(xiàn)為原有皮損加劇擴大,并出現(xiàn)新的紅斑、斑塊和結節(jié)。淺神經干表現(xiàn)為突然粗大疼痛,尤以夜間為甚。原有麻木區(qū)擴大,又出現(xiàn)新的麻木區(qū)。舊的畸形加重,又可發(fā)生新的畸形。血液化驗無明顯異常,常規(guī)麻風桿菌檢查陰性,或者查到少量或中等量麻風桿菌。本型反應發(fā)生較慢,消失也慢。根據細胞免疫的增強或減弱,分為“升級反應”和“降級反應”。“升級”反應時病變向結核樣型端變化,“降級”反應時向瘤型端變化。
第二型麻風反應是抗原、抗體復合物變態(tài)反應,即血管炎性反應。發(fā)生于瘤型和界線類偏瘤型。反應發(fā)生較快。組織損傷亦較嚴重。其臨床表現(xiàn)常見者為紅斑,嚴重時可出現(xiàn)壞死性紅斑或多形紅斑。常伴有明顯的全身癥狀如畏寒、發(fā)熱等此外尚可發(fā)生神經炎、關節(jié)炎、淋巴結炎、鼻炎、虹膜睫狀體炎、睪丸附睪炎、脛骨骨膜炎、腎炎以及肝脾腫大等多種組織器官癥狀?;灆z查,可有白細胞增多、貧血、血沉加速、丙種球蛋白增高、抗鏈球菌溶血素“0”水平明顯增高。反應前后查菌無明顯變化。以顆粒菌為主。反應期持續(xù)時間,短者一、兩周,長者數月,逐漸消退。
第三型麻風反應呈混合型麻風反應,系由細胞免疫反應和體液反應同時參與的一種混合型反應。主要發(fā)生于界線類麻風。其臨床表現(xiàn)兼有上述兩型的癥狀。
麻風桿菌動物接種:1960年Shepard在小鼠足墊中,初步接種成功,得到有限的局部繁殖,建立了小鼠足墊感染模型。1966年在Ress應用免疫抑制法,造成嚴重的系統(tǒng)性感染,使麻風桿菌的動物接種前進了一大步。1971年Kirchheimer 與 Storrs應用犰狳接種麻風桿菌成功,建立犰狳感染模型。1976年高板健二等報告應用裸鼠(先天性無胸腺小鼠)接種麻風桿菌獲得成功。麻風桿菌的人工培養(yǎng),到目前還未獲得公認的成功。因此,上工培養(yǎng)仍是今后研究的重點。

 

由于患者對麻風桿菌感染的細胞免疫力不同,病變組織乃有不同的組織反應。據此而將麻風病變分為下述兩型和兩類:
1.結核樣型麻風(tuberculoid leprosy) 本型最常見,約占麻風患者的70%,因其病變與結核性肉芽腫相似,故稱為結核樣麻風。本型特點是患者有較強的細胞免疫力,因此病變局限化,病灶內含菌極少甚至難以發(fā)現(xiàn)。病變發(fā)展緩慢,傳染性低。主要侵犯皮膚及神經,絕少侵入內臟。
(1)皮膚:病變多發(fā)生于面、四肢、肩、背和臀部皮膚,呈境界清晰、形狀不規(guī)則的斑疹或中央略下陷、邊緣略高起的丘疹。鏡下,病灶為類似結核病的肉芽腫,散在于真皮淺層,有時病灶和表皮接觸。肉芽腫成分主要為類上皮細胞,偶有Langhans巨細胞,周圍有淋巴細胞浸潤。病灶中央極少有干酪樣壞死,抗酸染色一般不見抗酸菌。因病灶多圍繞真皮小神經和皮膚附件,故引起局部感覺減退和閉汗。病變消退時,局部僅殘留少許淋巴細胞或纖維化,最后,炎性細胞可完全消失。真皮內有主由類上皮細胞構成的結節(jié)狀病灶,其中可見Langhans細胞,頗似結核結節(jié),但中央無干酪樣壞死
(2)周圍神經:最常侵犯耳大神經、尺神經、橈神經、腓神經及脛神經,多同時伴有皮膚病變,純神經麻風而無皮膚病損者較少見。神經變粗,鏡下有結核樣病灶及淋巴細胞浸潤。和皮膚病變不同的是神經的結核樣病灶往往有干酪樣壞死,壞死可液化形成所謂“神經膿腫”。病變愈復時類上皮細胞消失,病灶纖維化,神經的質地因而變硬。神經的病變除引起淺感覺障礙外,還伴有運動及營養(yǎng)障礙。嚴重時出現(xiàn)鷹爪手(尺神經病變使掌蚓狀肌麻痹,使指關節(jié)過度彎曲、掌指關節(jié)過度伸直所致)、垂腕、垂足、肌肉萎縮、足底潰瘍以至指趾萎縮或吸收、消失。在有效的防治措施下,上述肢體改變已不復見到。
2.瘤型麻風(lepromatous leprosy)
本型約占麻風患者的20%,因皮膚病變常隆起于皮膚表面,故稱瘤型。本型的特點是患者對麻風桿菌的細胞免疫缺陷,病灶內有大量的麻風桿菌,傳染性強,除侵犯皮膚和神經外,還常侵及鼻粘膜、淋巴結、肝、脾以及睪丸。病變發(fā)展較快。
(1)皮膚:初起的病變?yōu)榧t色斑疹,以后發(fā)展為高起于皮膚的結節(jié)狀病灶,結節(jié)境界不清楚,可散在或聚集成團塊,常潰破形成潰瘍。多發(fā)生于面部、四肢及背部。面部結節(jié)呈對稱性,耳垂、鼻、眉弓的皮膚結節(jié)使面容改觀,形成獅容(facies leontina)。
(2)周圍神經:受累神經也變粗,鏡下,神經纖維間的神經束衣內有泡沫細胞和淋巴細胞浸潤,抗酸染色可在泡沫細胞和Schwann細胞內查得多量麻風桿菌。晚期,神經纖維消失而被纖維瘢痕所代替。神經病變的臨床表現(xiàn)和結核樣型相似。
(3)粘膜:鼻、口腔,甚至喉和陰道粘膜均可受累,尤以鼻粘膜最常發(fā)生病變。
(4)臟器:肝、脾、淋巴結和睪丸等臟器常被瘤型麻風波及,可伴有肝、脾和淋巴結的腫大。鏡下皆見泡沫細胞浸潤。睪丸的曲細精管如有泡沫細胞浸潤,可使精液含有麻風菌而通過性交傳染他人。
在鑒別診斷時必須掌握麻風病的皮損特點,皮損常伴有感覺障礙,周圍神經干常呈粗大,瘤型麻風的損害中常檢查出麻風菌。用這些特點與其它疾病鑒別時,在一般情況下是可以鑒別的。
需要鑒別的皮膚?。毫鲂吐轱L應與皮膚黑熱病、神經纖維瘤、斑禿、結節(jié)性黃色瘤、魚鱗病、酒渣鼻、脂溢性皮炎、結節(jié)性紅斑、皮肌炎等鑒別:結核樣型麻風應與肉樣瘤、環(huán)狀紅斑、持久隆起性紅斑、皮膚黑熱病淺色斑型、環(huán)狀肉芽腫、尋常性狼瘡、體癬、遠心性紅斑等鑒別;未定類麻風應與白癜風、貧血痣、皮膚黑熱病淺色斑型淺色斑型和花斑癬等鑒別:界線類麻風應與紅斑性狼瘡、皮膚黑熱病、蕈樣肉芽腫(浸潤期)等鑒別。
需要鑒別的神經?。喝缂顾杩斩窗Y,其它原因引起的多發(fā)性神經炎、外傷性周圍神經損傷、進行性脊髓性肌萎縮、進行性增殖性間質性神經炎、進行性肌營養(yǎng)不良、股外側皮神經炎、面神經麻痹等。

 

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