æˆäººstill病別å:亞敗血癥
(一)臨床表ç¾(xià n)
1ã€ç™¼(fÄ)熱:常呈弛張熱,驟å‡é©Ÿé™ï¼Œ1日內(nèi)å¯æœ‰1—2次高峰,å¯ä¼´ç•å¯’ã€å¯’é¡«ã€ä¹åŠ›ç‰å…¨èº«ç™¥ç‹€ï¼Œç†±é€€åŽæ´»å‹•è‡ªå¦‚。
2ã€çš®ç–¹ï¼šç‚ºä¸€éŽæ€§ï¼Œé«˜ç†±æ™‚出ç¾(xià n),熱退åŽæ¶ˆå¤±ï¼Œå¸¸å‘ˆç´…斑樣或橙紅色斑丘疹,也å¯å‡ºç¾(xià n)多形性ç‰çš®ç–¹ã€‚
3ã€é—œç¯€(jié)炎或關節(jié)痛:表ç¾(xià n)為多關節(jié)或單關節(jié)炎,發(fÄ)熱時é‡ï¼Œç†±é€€åŽæ¸›è¼•æˆ–緩解。
4ã€è‚ã€è„¾å’Œæ·‹å·´çµè…«å¤§ï¼Œæ·‹å·´æ½”活檢多為å應性增生或慢性éžç‰¹ç•°æ€§ç‚Žç™¥ã€‚
5ã€å…¶ä»–:約1/3患者咽痛,漿膜炎(心包炎ã€èƒ¸è†œç‚Ž)。
(二)診斷標準
1992年日本æˆäººStillç—…ç ”ç©¶å§”å“¡æœƒè¨ºæ–·æ¨™æº–ï¼š
1ã€ä¸»è¦æŒ‡æ¨™ï¼š
①發(fÄ)熱≥39℃,并æŒçºŒ(xù)1周以上。
②關節(jié)ç—›æŒçºŒ(xù)2周以上。
③典型皮疹。
④白細胞增高≥10×109/L,包括N≥80%。
2ã€æ¬¡è¦æŒ‡æ¨™ï¼šâ‘ 咽痛。
â‘¡æ·‹å·´çµå’Œ(或)脾大。
â‘¢è‚功異常。④RF(-)å’ŒANA(+)。
3ã€æŽ’除:
①感染性疾病(å°¤å…¶æ˜¯æ•—è¡€ç™¥å’Œå‚³æŸ“æ€§å–®æ ¸ç´°èƒžå¢žå¤šç™¥)。
②惡性腫瘤(尤其是惡性淋巴瘤ã€ç™½è¡€ç—…)。
③其他風濕病。
以上指標ä¸ç¬¦åˆ5é …æˆ–æ›´å¤šï¼Œä¸”å…¶ä¸æœ‰2é …ä»¥ä¸Šç‚ºä¸»è¦æŒ‡æ¨™å°±å¯è¨ºæ–·æˆäººStill病,但需排除所列其他疾病。
1ã€æ•—血癥:常有原發(fÄ)感染ç¶ï¼Œä¸æ¯’癥狀é‡ï¼Œç—…程éžä¸€éŽæ€§ã€é–“æ‡æ€§ï¼Œçš®è†šç˜€é»žï¼Œè¡€ã€éª¨é«“培養(yÇŽng)有病原èŒï¼ŒæŠ—ç”Ÿç´ æœ‰æ•ˆã€‚è€ŒAODS無上述特å¾ï¼Œä¸”糖皮質(zhì)æ¿€ç´ æœ‰æ•ˆã€‚
2ã€ç³»çµ±(tÇ’ng)性紅斑狼瘡:è¶å½¢ç´…斑,盤狀紅斑,常åˆå¹¶è…Žç‚Žï¼Œå‘¨åœè¡€è±¡é™ä½Žï¼ŒæŠ—æ ¸æŠ—é«”ã€æŠ—Sm抗體ã€æŠ—dsã€DNA抗體åŠç‹¼ç˜¡ç´°èƒžé™½æ€§å¯è³‡é‘’別。
3ã€é¢¨æ¿•ç†±ï¼šé¢¨æ¿•ç†±çš®ç–¹ä¸»è¦ç‚ºç’°(huán)ç´…æ–‘ã€çš®ä¸‹å°çµï¼Œä¸”心臟å—累多,特別是心肌炎ã€å¿ƒå…§(nèi)膜炎,并常éºç•™ç“£è†œç—…變,特å¾æ€§çš„舞蹈ç‰å‡å¯é‘’別。
4ã€æ·‹å·´ç˜¤ï¼šçš®ç–¹ç‚ºæµ¸æ½¤æ€§æ–‘丘診ã€çµç¯€(jié)ã€æ–‘塊和潰ç˜ï¼Œé€²è¡Œæ€§æ·‹å·´çµè…«å¤§ï¼Œçš®è†šã€æ·‹å·´çµæ´»æª¢å¯å€(qÅ«)分。
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