本病少見，發(fā)病率為每年每百萬人口約5～10例，但多急劇發(fā)病，65%～75%病人在急性期(2周內(nèi))死于心臟壓塞、心律失常等心臟合并癥。年齡高峰為50～70歲，男性發(fā)病率較女性為高，男女之比為2～3:1。根據(jù)發(fā)病時(shí)間分為急性期和慢性期：發(fā)病在2周以內(nèi)為急性期，超過2周為慢性期。根據(jù)內(nèi)膜撕裂部位和主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤擴(kuò)展的范圍，可分為A型：內(nèi)膜撕裂可位于升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓或近段降主動(dòng)脈，擴(kuò)展可累及升主動(dòng)脈、弓部，也可延及降主動(dòng)脈甚至腹主動(dòng)脈。B型：內(nèi)膜撕裂口常位于主動(dòng)脈峽部，擴(kuò)展僅累及降主動(dòng)脈或延伸至腹主動(dòng)脈，但不累及升主動(dòng)脈。
多數(shù)病例在起病后數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)死亡，在開始24小時(shí)內(nèi)每小時(shí)死亡率為1%～2%，視病變部位、范圍及程度而異，越在遠(yuǎn)端，范圍較小，出血量少者預(yù)后較好。
有高血壓的患者，應(yīng)每天至少2次監(jiān)測血壓的變化，采用健康的生活方式，合理的應(yīng)用藥物控制血壓在正常的范圍，適當(dāng)限制體力活動(dòng)，避免運(yùn)動(dòng)量過大誘發(fā)疾病的發(fā)生。在伴有主動(dòng)脈瓣二尖瓣化畸形和馬方綜合征的患者更應(yīng)限制劇烈活動(dòng)，定期體檢，監(jiān)測病情變化，及時(shí)手術(shù)治療預(yù)防主動(dòng)脈夾層的發(fā)生。