進(jìn)行性骨干發(fā)育不全

本病又稱Engelmann病、骨干硬化癥（diaphyseal sclerosis）及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征為長(zhǎng)骨骨干對(duì)稱性的梭形增大及硬化。本病罕見(jiàn)，有人統(tǒng)計(jì)男性稍多于女性，發(fā)病年齡平均為19.2歲，自3月～57歲均有。受累長(zhǎng)骨依次為脛骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨及橈骨、手及足骨少見(jiàn)，顱骨亦為好發(fā)部位。