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小兒多發(fā)性內分泌腺瘤Ⅱ型別名:小兒Ⅱ型多發(fā)性內分泌腺瘤病

小兒多發(fā)性內分泌腺瘤Ⅱ型

多發(fā)性內分泌腺瘤綜合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一組有明顯家族傾向的顯性遺傳性疾病,有多個內分泌腺發(fā)生腫瘤,且能產生多種與所在腺體相同或復環(huán)同的激素或激素樣物質,因而引起極其復雜而且多變的內分泌征群。目前MENS分3型:Ⅰ型為甲狀腺、垂體、腺系腫瘤為主,又稱Wermers syndrome;Ⅱ型以甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進三者并存為特點、又稱Sipples syndrome;Ⅲ型則以多發(fā)性神經瘤伴甲狀腺髓樣癌及(或)腎上腺嗜鉻細胞瘤為特點,又稱Khairi syndrome。

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