原發(fā)性血小板增多癥別名:出血性血小板增多癥
原發(fā)性血小板增多癥 的檢查:
血小板壽命 血小板聚集試驗(PAgT) 血清酸性磷酸酶同工酶 骨髓巨核細胞數(shù)和分類 血小板計數(shù) 5-羥色胺 抗血小板抗體(APA)
(一)血象 血小板計數(shù)多在100萬~300萬/mm3,最高達2000萬/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形變,偶也見到巨核細胞碎片及裸核。白細胞數(shù)可正?;蛟龈?,多在1萬~3萬/mm3,一般不超過5萬/mm3,分類以中性分葉核粒細胞為主,偶見幼粒細胞。30%的患者紅細胞數(shù)正?;蜉p度增多,形態(tài)大小不一,呈多染性,也可出現(xiàn)豪-膠小體及嗜堿性點彩。少數(shù)病人有反復出血而導致低色素性貧血??捎休p度貧血,血紅蛋白很少低于100g/L。有些患者血紅蛋白可以升高,但紅細胞容量正常。中性粒細胞堿性磷酸酶積分一般正常,偶有降低或增加。
(二)骨髓象 有核細胞尤其是巨核細胞顯著增生,原及幼巨核細胞增多,血小板聚集成堆。中性粒細胞的堿性磷酸活性增加。增生活躍或明顯活躍,巨核細胞系明顯增多,原始和幼稚巨核細胞均增加。以后者為著。巨核細胞可成叢出現(xiàn),血小板常大量聚集成堆。大多數(shù)患者無細胞遺傳學的異常,有些病例出現(xiàn)異常染色體。若出現(xiàn)Ph染色體或bcr/abl融合基因則為慢性粒細胞白血病,這些已報道的病例雖然不具有慢性粒細胞白血病白細胞顯著增多和其他特點,但病程的發(fā)展更傾向于慢性粒細胞白血病,大多數(shù)病例死于加速期或急性變。
(三)出、凝血試驗 出血時間延長,凝血酶原則消耗時間縮短,血塊退縮不良,凝血酶原時間延長,凝血活酶生成障礙。血小板粘附功能及腎上腺素和ADP誘導的聚集功能均降低,但對膠原聚集反應一般正常。
(四)血小板壽命 一般正常,有時輕度縮短。血小板功能可能降低,尤其腎上腺素誘導的血小板聚集更明顯。也可以出現(xiàn)血小板聚集功能增強而發(fā)生自發(fā)性聚集。
(五)其他 出血時間可以正?;蜉p度延長。凝血檢查常正常。有些病例血漿von Willebrand因子水平降低或亞單位結(jié)構(gòu)異常。其他血小板缺陷有致密體數(shù)減少和其內(nèi)容物ADP、ATP和5-羥色胺的降低(獲得性貯存池病)、α-腎上腺素能受體降低、膜凝血活性受損,環(huán)氧化酶活性降低、膜糖蛋白異常、Fc受體增強、前列腺素D2受體降低等均有報道。但這些缺陷并沒有被證明與止血并發(fā)癥間的聯(lián)系。染色體檢查有21號長臂缺失(21q-),也有報告21號染色體長臂大小不一的變異。
血尿酸和維生素B12常增高。部分患者出現(xiàn)假高鉀血癥與大量血小板破壞釋放鉀有關。
根據(jù)病情、臨床表現(xiàn)、癥狀、選擇做心電圖、B超、X線、CT、MRI、生化、肝、腎功能檢查。
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