肝肺綜合征 的檢查：

因子VIII/因子IX促凝活性 呼氣高峰流量（PEFR）

血?dú)夥治觯旱脱跹Y是肝肺綜合征的基本病理生理改變，因此血?dú)夥治鰹樵\斷本病所必需，在沒有原發(fā)心肺疾患的肝病患者如出現(xiàn)較明顯的低氧血癥則提示本病之診斷。主要表現(xiàn)為：動(dòng)脈血氧分壓(PaO2)<9.33kPa(70mmHg)，血氧飽和度(SaO2)<94%，肺泡-動(dòng)脈血氧梯度增大(>4.53kPa或34mmHg)，患者由于缺氧可致呼吸性堿中毒：如動(dòng)脈血二氧化碳分壓(PaO2)下降，pH值升高。目前認(rèn)為PaO2下降是必備條件。但也有人認(rèn)為肺泡-動(dòng)脈血氧梯度增大或許更靈敏。
1.肺功能測定 可測定肺活量、最大通氣量、功能殘氣量、肺總量、呼吸儲(chǔ)備容積、R/T、1s用力呼氣容積量、肺一氧化碳彌散量等。在無明顯胸、腹水的肝肺綜合征患者雖然肺容量及呼氣量可基本正常，但仍有較明顯的彌散量改變，即使校正血紅蛋白后仍明顯異常。一般肝病發(fā)展到晚期均有肺功能紊亂，可表現(xiàn)為肺呼氣量下降、呼吸道阻力增加、氣體彌散功能受損等。在肺功能檢查發(fā)現(xiàn)有呼氣阻力增加時(shí)應(yīng)做相應(yīng)檢查;如ɑ-抗胰蛋白酶及表型，以區(qū)別肝硬化與肺氣腫同時(shí)存在。
2.X線檢查 一般患者胸片可無明顯異常，部分患者可出現(xiàn)雙下肺野間質(zhì)陰影增強(qiáng)，主要表現(xiàn)為：
(1)肺間質(zhì)紋理增多、增強(qiáng)。
(2)以下肺野為主的彌漫性小粟粒狀陰影。
(3)肺動(dòng)脈擴(kuò)張。
有人認(rèn)為肺基底部結(jié)節(jié)或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)陰影是肺內(nèi)血管擴(kuò)張的表現(xiàn)，但這種損害在尸體解剖中很難發(fā)現(xiàn)。X線檢查的這種典型表現(xiàn)呈肺基底部的1.3～1.6mm中等大小結(jié)節(jié)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影表現(xiàn)，在慢性肝病患者中的發(fā)生率為5%～13.8%，而在HPS患者中可高達(dá)46%～100%。但此種表現(xiàn)有人認(rèn)為并不具有特異性，也可存在于肺纖維化或肉芽腫性疾病，可通過肺功能測定，血管造影或CT檢查等將其區(qū)分開。
3.CT 可顯示遠(yuǎn)端血管擴(kuò)張，并有大量異常的末梢分支，并能排除引起低氧血癥的其他原因，如肺氣腫或肺纖維化。但上述改變均無特異性。現(xiàn)有人提出利用三維重建螺旋CT進(jìn)行肺血管影像重建可能是將來確定的熱點(diǎn)，在區(qū)分肉眼可見的動(dòng)-靜脈異常方面與選擇性肺血管造影有相同的準(zhǔn)確率。
4.造影劑增強(qiáng)的二維超聲心動(dòng)圖 應(yÄ«ng)用造影劑增強(qiáng)的二維超聲心動(dòng)圖是證實(shí)肺內(nèi)血管擴(kuò)張的非侵襲性檢查的首選方法。該方法由Hindå’ŒWong等首次應(yÄ«ng)用于肝硬化患者檢測肺血管擴(kuò)å¼µ。原理是：攪動(dòng)生理鹽水和靛青綠染料可產(chÇŽn)生60～90μm的微泡，從周圍靜脈注入后微泡從右心通過擴(kuò)張的肺血管時(shí)沉積在左心房。正常情況下這些微泡在首次通過毛細(xì)血管床(直徑8～15μm)時(shí)即被吸入肺泡內(nèi)或被溶解于血液中，不能出現(xiàn)于左心房。該方法依賴微泡在左心房出現(xiàn)的時(shí)間區(qÅ«)分心內(nèi)分流和肺內(nèi)分流。右向左的心內(nèi)分流可在右心房出現(xiàn)微泡后左心房立即出現(xiàn)微泡，如存在肺內(nèi)前毛細(xì)血管擴(kuò)張，微氣泡則在離開右心房4～6個(gè)心動(dòng)周期后才出現(xiàn)于左心房。方法是給患者靜脈注射吲哚氰綠后，微氣泡在右心房出現(xiàn)時(shí)，二維超聲心動(dòng)圖上可產(chÇŽn)生瞬間回聲或云霧狀陰影。在右心房出現(xiàn)上述超聲變化3～6個(gè)心動(dòng)周期后于左心房也出現(xiàn)同樣變化，即提示有肺內(nèi)血管擴(kuò)å¼µ。陰性結(jié)果基本可以排除肝肺綜合征的診斷。該方法比動(dòng)脈血氧分壓及肺掃描更敏感，是目前最合適的篩選方法。但缺點(diÇŽn)是無法確定病變血管的具體部位，也不能評估其分流程度。近期有人應(yÄ«ng)用經(jÄ«ng)食管二維超聲心動(dòng)圖更容易檢測這種微小氣泡，并能確定在支氣管中的分布情況，從而用于定位肺內(nèi)血管擴(kuò)張是發(fā)生在上肺或是下肺。
5.肺血管造影 是一種創(chuàng)傷性診斷技術(shù)，雖具有一定的危險(xiǎn)性，目前仍認(rèn)為是確定肺血管改變和定位的金標(biāo)準(zhǔn)。不僅可區(qū)別肝肺綜合征性低氧血癥與肺栓塞所致的低氧血癥，還可為肝肺綜合征患者選擇外科治療方法提供依據(jù)。如果肺血管損害比較孤立則可考慮行選擇性肺動(dòng)脈栓塞或肺葉切除。其肺血管病變可有如下3種表現(xiàn)：Ⅰ型蜘蛛樣彌散性擴(kuò)張，多見肝肺綜合征初期，此期對吸純氧有良好反應(yīng);Ⅱ型海綿狀動(dòng)脈擴(kuò)張，主要位于肺底部，多見于肝肺綜合征中期，此期對吸純氧反應(yīng)有限;Ⅲ型直接肺動(dòng)、靜脈交通，可見于肺門水平或位于肺底部，呈孤立的蚯蚓狀或團(tuán)狀陰影，類似動(dòng)-靜脈畸形，此期臨床缺氧嚴(yán)重，發(fā)紺明顯，對吸純氧無反應(yīng)。國內(nèi)高志等認(rèn)為肺血管造影的敏感性不如造影增強(qiáng)二維超聲心動(dòng)圖及下述的肺掃描檢查。也有人將肺血管造影學(xué)的類型歸納為如下兩型：Ⅰ型彌漫性前毛細(xì)血管擴(kuò)張，造影顯示為蜘蛛樣或海綿狀影像(吸入100%氧可以使PaO2上升)。Ⅱ型斷續(xù)的局部動(dòng)脈畸形或交通支形成，造影顯示為孤立的蚯蚓狀或團(tuán)狀影像(吸入100%氧氣對PaO2幾乎無影響)。缺點(diǎn)是肺血管造影不能顯示小的周圍動(dòng)靜脈畸形，可產(chǎn)生假陰性結(jié)果。
6.99m锝標(biāo)記的巨凝白蛋白肺掃描(99mTc-MAA) 本方法的原理同微氣泡造影增強(qiáng)的二維超聲心動(dòng)圖檢查。該方法應(yÄ«ng)用微粒直徑大于20μm的巨凝白蛋白，正常情況下不能通過毛細(xì)血管網(wÇŽng)，所有的肺掃描物質(zhì)都集中在肺的脈管系統(tÇ’ng)。但有肺血管擴(kuò)張及肺動(dòng)-靜脈分流時(shí)則可通過并沉積在肝、腦及腎組織中。應(yÄ«ng)用本方法進(jìn)行核素掃描，能半定量檢測肺內(nèi)血管擴(kuò)張及肺內(nèi)分流程度，并可追蹤病情變化。Abrams等認(rèn)為對伴有原發(fā)性肺疾病的肝硬化HPS患者，肺灌注掃描可以評估HPS對低氧血癥的影響程度，幫助決定是否采取肝移植作為治療措施。因?yàn)橹囟仍l(fā)性肺疾患所致的低氧血癥是肝移植的禁忌證，但陰性結(jié)果并不能完全排除HPS。
7.靜脈導(dǎo)管測壓術(shù) 可通過肝和肺靜脈導(dǎo)管術(shù)測量肺靜脈壓力梯度(HVPG)、平均肺動(dòng)脈壓(PAP)和肺毛細(xì)血管嵌頓壓(PCWP)等，以了解有無肺動(dòng)脈高壓等。Binay等對3例肝肺綜合征患者研究顯示肺血管阻力(PAR)、PCWP值均較氣泡造影超聲心動(dòng)圖檢查陰性者低。
8.病理改變 是診斷HPS最可靠的指標(biāo)，其基本病理改變?yōu)榉窝軘U(kuò)張，表現(xiàn)為彌漫的大量前毛細(xì)血管擴(kuò)張或不連續(xù)的動(dòng)靜脈交通支形成。暴發(fā)性肝衰竭和終末期慢性肝病患者均已證實(shí)存在肺內(nèi)血管擴(kuò)張，一類結(jié)構(gòu)變化為緊鄰正常肺氣體交換單位的前毛細(xì)血管擴(kuò)張，另一類為遠(yuǎn)離肺氣體交換單位的較大動(dòng)-靜脈交通支。血管鑄型能夠顯示異常血管及其相互間的關(guān)系和通路，比大體檢查及組織光學(xué)顯微鏡下檢查僅可以辨別出大的分流和血管瘤更便于發(fā)現(xiàn)解剖上存在的異常通路(包括小血管的變化)。Fritts等應(yīng)用放射性核素Kr85溶于水溶性染料中靜脈注射，分析動(dòng)脈血kr85和染料之間的比例可以估算分流的情況。甲基丙烯酸酯可用于更細(xì)致的血管鑄型研究。
9.其他檢查 血生化檢查常顯示肝功能不全，但其程度與肝肺綜合征的發(fā)展并不成比例。肝功能檢查、蛋白分類、病毒學(xué)標(biāo)志等肝病檢查項(xiàng)目，參見有關(guān)內(nèi)容。另外尚可行胃鏡等以便發(fā)現(xiàn)門靜脈高壓的存在。