Castleman病別å:巨大淋巴çµ(jié)增生
Castleman病 的檢查:
1.外周血 輕至ä¸åº¦æ£ç´°èƒžæ£è‰²ç´ 性貧血,部分病例有白細胞和(或)è¡€å°æ¿æ¸›å°‘。也å¯è¡¨ç¾(xià n)為典型的慢性病性貧血。
2.骨髓象 部分患者漿細胞å‡é«˜ï¼Œè‡ª2%~20%ä¸ç‰ï¼Œå½¢æ…‹(tà i)基本æ£å¸¸ã€‚
3.血液生化åŠå…ç–«å¸(xué)檢查 è‚功能å¯ç•°å¸¸ï¼Œè¡¨ç¾(xià n)為血清轉(zhuÇŽn)氨酶åŠè†½ç´…ç´ æ°´å¹³å‡é«˜ã€‚少數(shù)病人腎功å—ç´¯ï¼Œè¡€æ¸…è‚Œé…æ°´å¹³ä¸Šå‡ã€‚血清å…ç–«çƒè›‹ç™½å‘ˆå¤šå…‹éš†å‡é«˜ï¼Œè¼ƒç‚ºå¸¸è¦‹ï¼Œå°‘數(shù)血清出ç¾(xià n)M蛋白,血沉也相應(yÄ«ng)å¢žå¿«ã€‚éƒ¨åˆ†æ‚£è€…æŠ—æ ¸æŠ—é«”ã€é¡žé¢¨(fÄ“ng)æ¿•å› ååŠæŠ—äººçƒè›‹ç™½è©¦é©—陽性。
4.尿常è¦(guÄ«) 尿蛋白輕度å‡é«˜ï¼Œå¦‚伴發(fÄ)è…Žç—…ç¶œåˆå¾ï¼Œå‰‡å‡ºç¾(xià n)大é‡å°¿è›‹ç™½ã€‚
5.組織病ç†å¸(xué) 腫大的淋巴çµ(jié)活檢顯示上述CDçš„ç‰¹æ®Šç—…ç†æ”¹è®Šã€‚病變主è¦ç´¯åŠèº«é«”任何部ä½çš„æ·‹å·´çµ„織,å¶å¯æ³¢åŠçµ(jié)外組織。CDç—…ç†ä¸Šåˆ†ç‚ºä»¥ä¸‹å…©ç¨®é¡žåž‹ï¼š
(1)逿˜Žè¡€ç®¡åž‹ï¼šå 80%~90%。淋巴çµ(jié)å…§(nèi)顯示許多增大的淋巴濾泡樣çµ(jié)æ§‹(gòu),呈散在分布。有數(shù)æ ¹å°è¡€ç®¡ç©¿å…¥æ¿¾æ³¡ï¼Œè¡€ç®¡å…§(nèi)皮明顯腫脹,管å£å¢žåŽšï¼ŒåŽæœŸå‘ˆçŽ»ç’ƒæ¨£æ”¹è®Šã€‚è¡€ç®¡å‘¨åœæœ‰æ•¸(shù)é‡ä¸ä¸€çš„å—œé…¸æ€§æˆ–é€æ˜Žç‹€ç‰©è³ª(zhì)分布。濾泡周åœç”±å¤šå±¤ç’°(huán)心排列的淋巴細胞,形æˆç‰¹æ®Šçš„æ´‹è”¥ç𮿍£çµ(jié)æ§‹(gòu)或帽狀帶。濾泡間有較多管å£å¢žåŽšçš„æ¯›ç´°è¡€ç®¡åŠæ·‹å·´ç´°èƒžã€æ¼¿ç´°èƒžã€å…ç–«æ¯ç´°èƒžï¼Œæ·‹å·´ç«‡æ¶ˆå¤±ï¼Œæˆ–呈纖ç¶åŒ–。大體標(biÄo)本見淋巴çµ(jié)直徑為3~7cm,大者å¯é”25cm,é‡é‡é”700g。
(2)漿細胞型:å 10%~20%。淋巴çµ(jié)å…§(nèi)也顯示濾泡性增生,但å°è¡€ç®¡ç©¿å…¥åŠæ¿¾æ³¡å‘¨åœçš„æ·‹å·´ç´°èƒžå¢žç”Ÿé ä¸åŠé€æ˜Žè¡€ç®¡åž‹æ˜Žé¡¯ï¼Œä¸€èˆ¬ç„¡å…¸åž‹çš„æ´‹è”¥ç𮿍£çµ(jié)æ§‹(gòu)。本型的主è¦ç‰¹å¾ç‚ºæ¿¾æ³¡é–“å„級漿細胞æˆç‰‡å¢žç”Ÿï¼Œå¯è¦‹Russellå°é«”ï¼ŒåŒæ™‚仿œ‰å°‘釿·‹å·´ç´°èƒžåŠå…ç–«æ¯ç´°èƒžã€‚æœ‰äººç¨±æœ¬åž‹ç‚ºé€æ˜Žè¡€ç®¡åž‹çš„æ´»å‹•æœŸï¼Œå¯æœ‰TCRβæˆ–IgHåŸºå› é‡æŽ’ã€‚å°‘æ•¸(shù)患者病變累åŠå¤šéƒ¨ä½æ·‹å·´çµ(jié),并伴çµ(jié)外多器官侵犯,病ç†ä¸ŠåŒæ™‚有上述兩型的特點,稱為混åˆåž‹ã€‚也有少數(shù)單一病ç¶è€…,病ç†ä¸Šå…¼æœ‰ä¸Šè¿°äºŒåž‹çš„特點,則為å¦ä¸€æ„義上的混åˆåž‹ã€‚æœ‰å ±é“少數(shù)漿細胞型患者å¯å¹¶ç™¼(fÄ)塿³¢è¥¿è‚‰ç˜¤ï¼Œä»¥è‰¾æ»‹ç—…伴發(fÄ)CD者多見。
6.æ ¹æ“š(jù)臨床表ç¾(xià n)ã€ç™¥ç‹€ã€é«”å¾é¸æ“‡Xç·šã€CTã€Bè¶…åŠå¿ƒé›»åœ–ç‰æª¢æŸ¥ã€‚
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