煙霧病別å:Moyamoyaç—…
煙霧病 的檢查:
ç´…ç´°(xì)胞沉é™çŽ‡ 腦脊液的化å¸(xué)檢查 血常è¦(guÄ«)
體檢
有無(wú)眼底水腫ã€è‚¢é«”癱瘓ã€å¤±èªž(yÇ”)和腦膜刺激å¾ã€‚
實(shÃ)é©—(yà n)室檢查
1.一般化驗(yà n)檢查 多無(wú)特異性改變。一般化驗(yà n)檢查包括血常è¦(guÄ«)ã€è¡€æ²‰ã€æŠ—“O”ã€Cå應(yÄ«ng)蛋白ã€é»è›‹ç™½æ¸¬(cè)定ã€çµ(jié)æ ¸èŒç´ 試驗(yà n)以åŠè¡€æ¸…鉤端螺旋體å‡æº¶è©¦é©—(yà n)ç‰ã€‚血常è¦(guÄ«)多數(shù)病人白細(xì)胞計(jì)數(shù)在10×109/L以下;血沉å¯ç¨é«˜ï¼Œå¤šæ•¸(shù)æ£å¸¸ï¼›æŠ—“0”å¯ç¨é«˜ï¼Œäº¦å¯æ£å¸¸ï¼›è‹¥ç—…人系çµ(jié)æ ¸æ€§è…¦è†œç‚Žæ‰€è‡´ï¼Œçµ(jié)æ ¸èŒç´ 皮試å¯ç‚ºå¼·(qiáng)陽(yáng)性;若為鉤端螺旋體病引起,血清鉤端螺旋體å‡æº¶è©¦é©—(yà n)å¯ç‚ºé™½(yáng)性。
2.腦脊液檢查 腦脊液的化驗(yà n)檢查與其他腦血管疾病相似。兒童多為缺血性表ç¾(xià n),腦脊液檢查一般æ£å¸¸ï¼Œè…°ç©¿å£“力亦å¯æ£å¸¸ã€‚如有çµ(jié)æ ¸æ€§è…¦è†œç‚Žï¼Œç—…äººçš„è…¦è„Šæ¶²å‰‡å‘ˆçµ(jié)æ ¸æ€§è…¦è†œç‚Žå應(yÄ«ng),å³è…¦è„Šæ¶²ç´°(xì)胞數(shù)增多,糖與氯化物é™ä½Žï¼Œè›‹ç™½å¢žé«˜ã€‚如為鉤端螺旋體病所致,病人腦脊液鉤端螺旋體å…ç–«å應(yÄ«ng)å¯ç‚ºé™½(yáng)æ€§ã€‚è‹¥æœ‰ç ´è£‚å‡ºè¡€ï¼Œè…°ç©¿è…¦è„Šæ¶²æª¢æŸ¥å¯å‡ºç¾(xià n)血性腦脊液或腦脊液ä¸æœ‰è¡€å‡å¡Šã€‚若出血åŽ24h腰穿腦脊液呈紅色,腦脊液ä¸å¯è¦‹æœ‰å‡å‹»çš„ç´…ç´°(xì)胞,24h以åŽè…¦è„Šæ¶²å‘ˆæ£•é»ƒè‰²æˆ–黃色,1~3周åŽé»ƒè‰²æ¶ˆå¤±ã€‚腦脊液ä¸çš„白細(xì)胞å‡é«˜ï¼Œæ—©æœŸç‚ºä¸æ€§ç²’ç´°(xì)胞增多,åŽæœŸä»¥æ·‹å·´ç´°(xì)胞增多為主,這是血液å°(duì)腦膜刺激引起的炎癥å應(yÄ«ng)。蛋白å«é‡äº¦å¯å‡é«˜ï¼Œé€šå¸¸åœ¨1g/Lå·¦å³ï¼Œè…¦è„Šæ¶²å£“力多在1.57~2.35kPa。
å½±åƒå¸(xué)檢查
1.腦電圖 一般無(wú)特異性變化。無(wú)論是出血病人還是梗æ»ç—…人,其腦電圖的表ç¾(xià n)大致相åŒï¼Œå‡è¡¨ç¾(xià n)為病ç¶å´(cè)或兩å´(cè)慢波增多,并有廣泛的ä¸ã€é‡åº¦ç¯€(jié)律失調(dià o)ã€‚æ ¹æ“š(jù)異常電腦圖產(chÇŽn)生的ä¸åŒæ³¢å½¢ã€ä¸åŒéƒ¨ä½å¯åˆ†ç‚º3種類型:
(1)大腦åŽåŠçƒåž‹ï¼šä»¥é«˜å¹…å–®å‘陣發(fÄ)性的或éžé™£ç™¼(fÄ)性的δ波為主,局é™åœ¨å¤§è…¦åŽåŠçƒï¼Œä»¥ç¼ºè¡€æ˜Žé¡¯å´(cè)å 優(yÅu)å‹¢(shì)。
(2)顳ä¸å›žåž‹ï¼šä»¥ä¸é«˜å¹…ã€æŒçºŒ(xù)性的δ波和θ波為主,局é™äºŽé¡³è‘‰çš„ä¸éƒ¨ï¼Œäº¦æ˜¯ä»¥ç¼ºè¡€æ˜Žé¡¯å´(cè)å 優(yÅu)å‹¢(shì)。
(3)散發(fÄ)型:呈彌漫性低ä¸å¹…çš„θ波。éŽåº¦æ›æ°£å¯èª˜ç™¼(fÄ)慢波,æ高腦電圖診斷的陽(yáng)性率。éŽåº¦æ›æ°£èª˜ç™¼(fÄ)慢波的機(jÄ«)制,å¯èƒ½èˆ‡è…¦çµ„織血液供應(yÄ«ng)çš„å‹•(dòng)æ…‹(tà i)變化以åŠè…¦éƒ¨å‹•(dòng)脈血的pH變化有關(guÄn)。
2.è…¦è¡€ç®¡é€ å½±è¡“(shù) è…¦è¡€ç®¡é€ å½±æ˜¯ç¢ºè¨ºæ¤ç—…的主è¦æ‰‹æ®µï¼Œå…¶è…¦è¡€ç®¡é€ 影表ç¾(xià n)的特點(diÇŽn)為:
(1)é›™å´(cè)é ¸å…§(nèi)å‹•(dòng)脈床çªä¸Šæ®µå’Œå¤§è…¦å‰ã€ä¸å‹•(dòng)脈近端有嚴(yán)é‡çš„ç‹¹çª„æˆ–é–‰å¡žï¼šä»¥é ¸å…§(nèi)å‹•(dòng)脈虹å¸éƒ¨é ¸1段的狹窄或閉塞最常見,幾乎é”(dá)100%,延åŠé ¸2段者å 50%,少數(shù)病人å¯å»¶åŠé ¸3ã€é ¸4段。而閉塞段的é (yuÇŽn)端血管形態(tà i)æ£å¸¸ã€‚é›™å´(cè)è…¦è¡€ç®¡é€ å½±è¡¨ç¾(xià n)基本相åŒï¼Œä½†å…©å´(cè)并éžå®Œå…¨å°(duì)稱。少數(shù)病例僅一å´(cè)出ç¾(xià n)上述血管的異常表ç¾(xià n)。一般先始于一å´(cè),以åŽç™¼(fÄ)展æˆé›™å´(cè),先累åŠWillisç’°(huán)çš„å‰åŠéƒ¨ï¼Œä»¥åŽç™¼(fÄ)展到其åŽåŠéƒ¨ï¼Œç›´è‡³æ•´å€‹(gè)å‹•(dòng)脈環(huán)é–‰å¡žï¼Œé€ æˆåŸºåº•ç¯€(jié)ã€ä¸˜è…¦ã€ä¸‹ä¸˜è…¦ã€è…¦å¹²ç‰å¤šæ•¸(shù)腦底穿通動(dòng)脈的閉塞,形æˆè…¦åº•éƒ¨ç•°å¸¸çš„血管代償性å´(cè)支循環(huán)。
(2)在基底節(jié)處有顯著的毛細(xì)血管擴(kuò)張網(wÇŽng):å³å½¢æˆä»¥å…§(nèi)外紋狀體動(dòng)脈åŠä¸˜è…¦å‹•(dòng)脈ã€ä¸˜è…¦è†ç‹€é«”å‹•(dòng)脈ã€å‰åŽè„ˆçµ¡(luò)膜動(dòng)脈為ä¸å¿ƒçš„å´(cè)支循環(huán)。
(3)有廣泛而è±å¯Œçš„å´(cè)支循環(huán)å½¢æˆï¼ŒåŒ…括顱內(nèi)ã€å¤–å»åˆè¡€ç®¡çš„建立:其å´(cè)支循環(huán)通路有以下三類:
①當(dÄng)é ¸å…§(nèi)å‹•(dòng)脈虹å¸éƒ¨æœ«ç«¯é–‰å¡žåŽï¼Œé€šéŽå¤§è…¦åŽå‹•(dòng)脈與大腦å‰ã€ä¸å‹•(dòng)脈終支間å»åˆå½¢æˆå´(cè)支循環(huán)。
②未å—æçš„å‹•(dòng)脈環(huán)åŠè™¹å¸éƒ¨çš„所有動(dòng)脈分支å‡åƒèˆ‡åŸºåº•ç¯€(jié)å€(qÅ«)的供血,構(gòu)æˆå´(cè)支循環(huán)以供應(yÄ«ng)大腦å‰ã€ä¸å‹•(dòng)è„ˆæ‰€å±¬åˆ†æ”¯ï¼Œå› æ¤ï¼ŒåŸºåº•ç¯€(jié)å€(qÅ«)å½¢æˆå分è±å¯Œçš„異常血管網(wÇŽng)是本病的最é‡è¦çš„å´(cè)支循環(huán)通路。
â‘¢é ¸å¤–å‹•(dòng)脈的分支與大腦表é¢çš„軟腦膜血管之間å»åˆæˆç¶²(wÇŽng)。
3.CT掃æ 煙霧病在CT掃æä¸å¯å–®ç¨(dú)或åˆå¹¶å‡ºç¾(xià n)以下幾種表ç¾(xià n)。
(1)多發(fÄ)性腦梗æ»ï¼šé€™æ˜¯ç”±äºŽä¸åŒéƒ¨ä½çš„血管å復(fù)閉塞所致,多發(fÄ)性腦梗æ»å¯ç‚ºé™³èˆŠæ€§ï¼Œäº¦å¯ç‚ºæ–°è¿‘性,并å¯æœ‰å¤§å°ä¸ä¸€çš„腦軟化ç¶ã€‚
(2)繼發(fÄ)性腦èŽç¸®ï¼šå¤šç‚ºå±€é™æ€§çš„è…¦èŽç¸®ã€‚這種腦èŽç¸®èˆ‡é ¸å…§(nèi)å‹•(dòng)脈閉塞的范åœæœ‰ç›´æŽ¥é—œ(guÄn)ç³»ï¼Œå¹¶ä¸”é ¸å…§(nèi)å‹•(dòng)脈狹窄越嚴(yán)é‡ï¼Œè¡€ä¾›è¶Šå·®çš„部ä½ï¼Œè…¦èŽç¸®å‰‡è¶Šæ˜Žé¡¯ã€‚而å´(cè)支循環(huán)良好者,CT上å¯æ²’有腦èŽç¸®ã€‚è…¦èŽç¸®å¥½ç™¼(fÄ)于顳葉ã€é¡è‘‰ã€æž•è‘‰ï¼Œ2~4周é”(dá)高峰,以åŽé€æ¼¸å¥½è½‰(zhuÇŽn)。其好轉(zhuÇŽn)çš„åŽŸå› å¯èƒ½èˆ‡å´(cè)支循環(huán)建立有一定的關(guÄn)系。
(3)腦室擴(kuò)大:約åŠæ•¸(shù)以上的病人出ç¾(xià n)腦室擴(kuò)大,擴(kuò)大的腦室與病變åŒå´(cè),亦å¯ç‚ºé›™å´(cè),腦室擴(kuò)大常與腦èŽç¸®å¹¶å˜ã€‚腦室擴(kuò)大與顱內(nèi)出血有一定的關(guÄn)系,嚴(yán)é‡è…¦èŽç¸®ä¼´è…¦å®¤æ“´(kuò)大者,以往沒有顱內(nèi)出血å²ï¼Œè€Œè¼•åº¦è…¦èŽç¸®ä¼´æ˜Žé¡¯è…¦å®¤æ“´(kuò)大者,以往å‡æœ‰é¡±å…§(nèi)出血å²ã€‚這å¯èƒ½æ˜¯è››ç¶²(wÇŽng)膜下腔出血åŽçš„粘連,影響了腦脊液的循環(huán)所致。
(4)顱內(nèi)出血:61.6%~77.3%的煙霧病患者å¯ç™¼(fÄ)生顱內(nèi)出血。以蛛網(wÇŽng)膜下腔出血最多見,約å 60%,腦室內(nèi)出血亦較常見,å 28.6%~60%,多åˆå¹¶è››ç¶²(wÇŽng)膜下腔出血,其ä¸30%的腦室內(nèi)出血為原發(fÄ)性腦室內(nèi)出血。æ¤ä¹ƒè²è–„的異常血管網(wÇŽng)ç ´è£‚æ‰€è‡´ã€‚è…¦å…§(nèi)血腫以é¡è‘‰å¤šè¦‹ï¼Œå½¢ç‹€ä¸è¦(guÄ«)則,大å°ä¸ä¸€è‡´ã€‚鄰近腦室內(nèi)者,å¯ç ´è£‚出血,血腫進(jìn)å…¥è…¦å®¤ã€‚é„°è¿‘è…¦æ± è€…å¯ç ´è£‚åŽå½¢æˆè››ç¶²(wÇŽng)膜下腔出血。
(5)å¼·(qiáng)化CT掃æ:å¯è¦‹åŸºåº•å‹•(dòng)脈環(huán)附近的血管變細(xì),顯影ä¸è‰¯æˆ–ä¸é¡¯å½±?;å ?jié)å€(qÅ«)åŠè…¦å®¤å‘¨åœå¯è¦‹é»ž(diÇŽn)狀或弧線狀強(qiáng)化的異常血管團(tuán),分布ä¸è¦(guÄ«)則。
4.MRI ç£å…±æŒ¯å¯é¡¯ç¤ºç…™éœ§ç—…以下病ç†å½¢æ…‹(tà i)變化:
(1)ç„¡(wú)論陳舊性還是新近性腦梗æ»å‡å‘ˆé•·(zhÇŽng)T1與長(zhÇŽng)T2,腦軟化ç¶äº¦å‘ˆé•·(zhÇŽng)T1與長(zhÇŽng)T2。在T1åŠ æ¬Š(quán)åƒä¸Šå‘ˆä½Žå¯†åº¦ä¿¡è™Ÿ(hà o),在T2åŠ æ¬Š(quán)åƒä¸Šå‰‡å‘ˆé«˜ä¿¡è™Ÿ(hà o)。
(2)顱內(nèi)出血者在所有æˆåƒåºåˆ—ä¸å‡å‘ˆé«˜ä¿¡è™Ÿ(hà o)。
(3)å±€é™æ€§è…¦èŽç¸®ä»¥é¡è‘‰åº•éƒ¨åŠé¡³è‘‰æœ€æ˜Žé¡¯ã€‚
(4)顱底部異常血管網(wÇŽng)å› æµç©ºæ•ˆæ‡‰(yÄ«ng)而呈蜂窩狀或網(wÇŽng)狀低信號(hà o)血管影åƒã€‚
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