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生殖細(xì)胞瘤

生殖細(xì)胞瘤

生殖細(xì)胞未分化(90%)
殖細(xì)胞瘤由原始的生殖細(xì)胞衍生而來(lái),好發(fā)于松果體區(qū),其次為鞍上池。腫瘤多發(fā)生于男性青少年,位于鞍上生殖細(xì)胞瘤則以女性多見(jiàn)。生殖細(xì)胞瘤對(duì)放射線非常敏感。
該瘤通常無(wú)包膜、無(wú)鈣化、出血、壞死或囊性變,屬低度惡性腫瘤,多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),常有不同程度和形式的轉(zhuǎn)移,易向蛛網(wǎng)膜下腔及腦室系統(tǒng)種植、播散。組織學(xué)上,腫瘤主要含有兩種細(xì)胞成分:上皮樣細(xì)胞和淋巴樣細(xì)胞。
生殖細(xì)胞腫瘤的病因不明確,有家族史的也十分罕見(jiàn)。曾有報(bào)道在Klinefelter 綜合征(47,XXY,即47 條染色體,有2 條X 和1 條Y 性染色體)病人的縱隔和顱內(nèi)發(fā)現(xiàn)生殖細(xì)胞瘤。這些病人的典型特征是小睪丸、細(xì)精管玻璃樣變、無(wú)精子,有人推測(cè),縱隔及顱內(nèi)等處生殖細(xì)胞瘤的發(fā)生是原始生殖嵴分化的變異導(dǎo)致了生殖細(xì)胞遷移、分化的變化和其惡性的傾向。生殖細(xì)胞腫瘤患者的染色體常發(fā)生異常,包括非隨機(jī)的染色體數(shù)目異常和結(jié)構(gòu)異位。在睪丸生殖細(xì)胞腫瘤中,80%呈現(xiàn)特征性的染色體結(jié)構(gòu)異常,12 號(hào)染色體短臂等臂染色體畸形(i12p),許多非生殖細(xì)胞瘤性性腺腫瘤及性腺外的生殖細(xì)胞腫瘤中也有i12p 畸形。
在胚胎發(fā)育過(guò)程中,原始生殖細(xì)胞在胚胎第4 周已清晰可見(jiàn),它們出現(xiàn)于卵黃囊壁上的內(nèi)胚層細(xì)胞中,鄰近尿囊的發(fā)生處。當(dāng)胚胎開(kāi)始折迭,原始生殖細(xì)胞在中線從卵黃囊壁通過(guò)后腸背側(cè)腸系膜遷移至生殖嵴,并進(jìn)入間葉組織下成為原始性索,再逐步發(fā)育為成熟的性腺。在這個(gè)遷移過(guò)程中,原始生殖細(xì)胞遍布整個(gè)胚胎,當(dāng)這些遷移的全能干細(xì)胞未完成正常演化而停留時(shí),很可能變成腫瘤。目前比較一致的觀點(diǎn),生殖細(xì)胞瘤是一組來(lái)源于原始生殖細(xì)胞的未分化腫瘤。 

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    阜陽(yáng)市第二人民醫(yī)院
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