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由于肝細胞攝取游離膽紅和排泄結合膽紅素均有先天性缺陷,致血中結合膽紅素增高為主,吲哚箐綠(ICG)排泄試驗有減低。 膽囊造影多顯影良好,少數(shù)不顯影,肝活組織檢查正常,肝細胞內無色素顆粒。 所謂結合膽紅素,是正常紅血球代謝的結果。正常人血中紅血球的壽命大約為100-120天,人體的紅血球每天有1%衰老死亡,這些死亡的紅血球就被吞噬細胞清除及分解,形成膽綠素(biliverdin),然后迅速被還原為未結合膽紅素(unconjugated bilirubin),再轉為結合膽紅素。肝細胞把它運轉和排泄到毛細膽管,成為膽汁主要成分之一。
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