先天性主動脈縮窄

主動脈縮窄的發(fā)病機理尚未明確。Craigil與sklda曾認為最常見的伴于主動脈峽部的主動脈縮窄是由于動脈導管在閉合過程中，導管壁的平滑肌及纖維組織收縮，波及峽部主動脈壁引致縮窄。近年來，Ho等通過35例標本連續(xù)切片組織學檢查，證實動脈導管組織完全包繞導管近鄰的降主動脈，形成結構連續(xù)的管道。但這個學說無法解釋主動脈縮窄與動脈導管未閉合併存在，以及主動脈縮窄部位遠離動脈導管區(qū)的病例。近20多年來，許多學者認為胎兒期主動脈和肺動脈血流量失平衡是形成主動脈縮窄的主要病因。在正常情況下，胎兒時期左、右心室的搏出量大致相等。經上腔靜脈回心血液經右心室排送入肺部，和通過動脈導管進入降主動脈。從下腔靜脈回流入心臟的血液經卵圓孔進入左心房，再經左心室排送入冠狀動脈和頭臂動脈。左心室排出的血液僅30%經主動脈峽部進入降主動脈，與來自動脈導管的血液相匯聚。Rudolph觀察小羊胎兒期的血流情況，發(fā)現(xiàn)通過峽部主動脈的血流量僅約為通過動脈導管血流量的一半，因此胎兒期主動脈峽部直徑均比升主動脈和降主動脈細小。胎兒時期左心室排出的血流量減少，則主動脈血流量減少，肺動脈血流量相應增多。流經峽部主動脈的血流量減少將導致峽部主動脈狹小甚或閉塞。卵圓孔小，血流阻力升高，則從下腔靜脈回流入右心房的血液大量進入右心室，致使經動脈導管的血流量增多，而經左心室和峽部主動脈的血流量減少，促使主動脈縮窄的形成。血流減少嚴重者，峽部主動脈呈現(xiàn)發(fā)育不全。主動脈狹窄，升主動脈發(fā)育不良，產生左至右分流的心室間隔缺損等情況亦均可引致主動脈血流量減少，肺動脈血流量增多，從而使峽部主動脈發(fā)生縮窄或發(fā)育不全。
主動脈縮窄最常見于動脈導管或動脈韌帶與主動脈連接的相鄰部位?？s窄段主動脈外表輪廓向內凹陷，但動脈韌帶附著處主動脈壁凹陷不明顯，甚或略為突出?？s窄段及其相鄰部位界限明顯，長度一般均在1cm以內。與縮窄段近端相連接的主動脈弓遠段漸漸變細，呈圓錐狀。與縮窄段遠端相連接的降主動脈外徑可能擴大，血管壁增厚?？s窄段主動脈內徑往往比外觀更為細小，主動脈壁中層增厚，突入主動脈管腔，形成隔板或隔膜。主動脈壁內膜層也肥厚。主動脈管腔細小，僅能通過探針或徑僅數(shù)毫米，位于隔膜的中心部位或偏向一側。縮窄段遠端主動脈壁由于血流沖擊常引致內膜層增厚。心臟往往增大，左心室肥大很常見。冠狀動脈中層常增厚，管腔減小，可較早呈現(xiàn)冠循環(huán)血供不足的癥狀。約25～40%的病例主動脈瓣呈雙瓣葉型。肋間動脈明顯增粗，胸壁側支循環(huán)豐富。少數(shù)病例主動脈弓分支亦可呈現(xiàn)異常，如左鎖骨下動脈狹窄，右鎖骨下動脈狹窄或右鎖骨下動脈異位起源于縮窄段主動脈的近端或遠端等。由于縮窄段近端血壓升高，豐富的側支循環(huán)以及動脈擴大迂曲，顱內動脈、縮窄段近遠端主動脈以及肋間動脈等血管易發(fā)生動脈瘤，它的發(fā)生率隨年齡增大而升高。動脈瘤破裂可以致死。
絕大多數(shù)主動脈縮窄的部位是在主動脈峽部，按主動脈縮窄段與動脈韌帶或動脈導管的解剖學關系，可分為導管前型和導管后型二類。
導管前型主動脈縮窄：縮窄段位于動脈韌帶或動脈導管的近端，此型比較少見。主動脈縮窄段可能較長。多數(shù)病例動脈導管未閉合?？s窄程度嚴重者，右心室排出的血流經肺動脈和未閉動脈導管進入降主動脈，供應軀體下半部，側支循環(huán)較不發(fā)達。導管前型主動脈縮窄病例約近半數(shù)併有其它心臟血管先天性畸形，在嬰幼兒期即可因心力衰竭致死，因此Bonnet在早年曾稱此型為嬰兒型主動脈縮窄。
導管后型主動脈縮窄：此型比較常見。典型的病例主動脈縮窄段位于左鎖骨下動脈起點處遠端的峽部主動脈，多數(shù)病例動脈導管已閉合?？s窄病變短而局限位于動脈韌帶的遠端或緊鄰部位。縮窄近、遠端主動脈常呈現(xiàn)不同程度的擴大?？s窄段近、遠端主動脈之間形成豐富的側支循環(huán)（圖9）。動脈導管未閉合的病例，經動脈導管血流方向取決于降主動脈和肺動脈壓力的差異。導管后型主動脈縮窄病例約25～40%主動脈瓣呈雙瓣葉型，但一般不併有其它嚴重先天性心臟血管畸形，多數(shù)病人可生長入成年期。因此早年Bonnet稱此型為成年型主動脈縮窄。導管后型主動脈縮窄病例，縮窄段近、遠端主動脈之間的側支循環(huán)在胎兒期即開始形成，以增加狹窄段遠端的血液供應，縮窄程度嚴重且動脈導管已閉合者，側支循環(huán)更為豐富。側支循環(huán)主要來自擴大的兩側鎖骨下動脈及其胸廓內動脈，頸肋干、頸橫動脈、甲狀頸干、肩胛上動脈、肩胛下動脈、最上肋間動脈、胸外側動脈、肌膈動脈、腹壁上動脈、脊髓前動脈等分支。有時鎖骨下動脈極度擴大形似動脈瘤。參與形成側支循環(huán)的肋間動脈主要是第4～7對肋間動脈。僅在鎖骨下動脈併有狹窄或主動脈縮窄段位于鎖骨下動脈的近端等少見的情況下，頸總動脈才參與側支循環(huán)的形成。極少數(shù)病例主動脈縮窄段位于胸降主動脈中下段或腹主動脈，則縮窄病變涉及的范圍較長，病變部位上方的主動脈逐步細小，側支循環(huán)不發(fā)達，也不典型。
主動脈縮窄段造成血流阻力增大，于是縮窄近端血壓升高，縮窄段遠端血供減少，血壓降低。Gupta和Wiggers將實驗動物的主動脈管腔縮小50%即可引致狹窄上方主動脈收縮壓升高，狹窄下方主動脈收縮壓下降，說明機械性狹窄是呈現(xiàn)高血壓的主要病因。Scott和Bahnson先將實驗犬的一側腎臟移植到頸部，然后　　制造實驗性主動脈縮窄。術后誘發(fā)的上肢高血壓，在切除縮窄段下方血供減少的腎臟后可得到緩解。此外，主動脈縮窄臨床病例也常發(fā)現(xiàn)血漿腎素含量升高，提示主動脈縮窄病例呈現(xiàn)高血壓的原因，除機械因素外，還與腎臟缺血、腎素的作用有關。一部分主動脈縮窄病例，經外科手術治療切除縮窄段后，雖然近、遠端主動脈壓差已告消失，但高血壓仍然持續(xù)存在，因而有人認為這可能與升主動脈壁壓力感受器或腎上腺功能失常有關。主動脈縮窄引致的縮窄段近端高血壓和側支循環(huán)的形成，以及併發(fā)的先天性心臟血管畸形嚴重影響循環(huán)系統(tǒng)的正常功能，威脅病人壽命。常見的致死原因有充血性心力衰竭、細菌性心內膜炎或動脈內膜炎、主動脈破裂和腦血管意外、韌利斯大腦動脈環(huán)動脈瘤破裂等。根據(jù)Gross的統(tǒng)計資料，導管前型主動脈縮窄病例，90%于1歲內死于心力衰竭。導管后型主動脈縮窄病例，根據(jù)Abbott1928年尸體解剖資料，死亡時平均年齡為32歲。Reifenstein1947年總結104例尸檢資料，發(fā)現(xiàn)61%的病例在40歲以前死亡。