周期性麻痹別名：周期性癱瘓
周期性麻痹
(一)發(fā)病原因
低鉀性周期性麻痹在我國(guó)大多數(shù)為散發(fā)，歐美國(guó)家以遺傳性或家族性多見(jiàn)，散發(fā)性僅占20%，故稱家族性周期性麻痹，為常染色體顯性遺傳，基因位于1q31～32，與二氫吡啶受體基因相連，可能由基因突變致病。
高血鉀性(高鉀型)周期性麻痹又稱遺傳性發(fā)作性肌無(wú)力癥，強(qiáng)直性周期性麻痹，為一常染色體顯性遺傳性肌病。近年來(lái)，發(fā)現(xiàn)位于17q23.1～25.3上的骨骼肌鈉通道α亞單位基因(SCN4A)存在錯(cuò)叉突變，高鉀型和正鉀型周期性麻痹與這種基因突變相關(guān)，而被認(rèn)為是一種骨骼肌鈉通道病。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病的發(fā)病機(jī)制尚不太明了。大多認(rèn)為鉀代謝障礙和肌細(xì)胞內(nèi)外的鉀平衡失調(diào)是引起發(fā)作的主要原因。還與膜內(nèi)外其他離子的分布及細(xì)胞膜上離子通道的功能改變有關(guān)。而糖代謝過(guò)程和胰島素、腎上腺素和腎上腺皮質(zhì)激素等內(nèi)分泌激素對(duì)鉀的代謝亦有廣泛影響。
近年來(lái)，發(fā)現(xiàn)位于17q23.1～25.3上的骨骼肌鈉通道α亞單位基因(SCN4A)存在錯(cuò)叉突變，高鉀型和正鉀型周期性麻痹與這種基因突變相關(guān)，而被認(rèn)為是一種骨骼肌鈉通道病，這些突變可引起鈉離子通道蛋白的結(jié)構(gòu)改變;低鉀型周期性麻痹則認(rèn)為是一種L型骨骼肌鈣通道(雙氫吡啶受體)疾病，雙氫吡啶受體基因位于1q31～32，基因的突變可引起L型鈣通道功能異常。這些離子通道的功能異常，可能引起肌細(xì)胞膜內(nèi)外離子分布和膜電位的改變，使肌纖維失去興奮性而引起骨骼肌癱瘓。
推薦藥店
周期性麻痹找問(wèn)答
暫無(wú)相關(guān)問(wèn)答！
周期性麻痹找藥品
暫無(wú)相關(guān)藥品！
用藥指南
暫無(wú)相關(guān)用藥指導(dǎo)！
周期性麻痹找資訊
暫無(wú)相關(guān)資訊！
周期性麻痹找醫(yī)生
更多 >-
郭秀海 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬宣武醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科 -
上海市徐匯區(qū)中心醫(yī)院
老年科 -
清華大學(xué)玉泉醫(yī)院
特需病房 -
鄭州市第五人民醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科 -
成都第三人民醫(yī)院
臨床護(hù)理 -
武漢市第六醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科 -
楊凌示范區(qū)醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科 -
葫蘆島市中心醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
周期性麻痹找醫(yī)院
更多 >- 醫(yī)院地區(qū)等級(jí)
- 首都醫(yī)科大學(xué)附屬宣武醫(yī)院 西城區(qū) 三級(jí)甲等
- 上海市徐匯區(qū)中心醫(yī)院 徐匯區(qū) 二級(jí)甲等
- 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 石景山區(qū) 二級(jí)甲等
- 鄭州市第五人民醫(yī)院 鄭州市 三級(jí)甲等
- 成都第三人民醫(yī)院 成都市 三級(jí)甲等
- 武漢市第六醫(yī)院 江岸區(qū) 三級(jí)
- 楊凌示范區(qū)醫(yī)院 楊凌區(qū) 二級(jí)甲等
- 葫蘆島市中心醫(yī)院 連山區(qū) 三級(jí)甲等
