原發(fÄ)性腹膜åŽè…«ç˜¤åˆ¥å:原發(fÄ)性腹膜åŽè…«ç˜¤
原發(fÄ)性腹膜åŽè…«ç˜¤
(一)發(fÄ)病原å›
腹膜åŽè…«ç˜¤ä¸»è¦ä¾†(lái)æºäºŽè…¹è†œåŽé–“隙的脂肪,ç–æ¾çµ(jié)ç· çµ„ç¹”ã€ç‹è†œã€è‚Œè‚‰ã€è¡€ç®¡ã€ç¥žç¶“(jÄ«ng)組織ã€æ·‹å·´çµ„織以åŠèƒšèƒŽæ®˜ç•™çµ„織。2/3為惡性腫瘤。
1.良性腫瘤
脂肪瘤ã€çº–ç¶ç˜¤ã€ç¥žç¶“(jÄ«ng)節(jié)ç´°(xì)胞瘤ã€å›Šæ€§ç•¸èƒŽç˜¤ä»¥åŠåŒ–å¸(xué)æ„Ÿå—器瘤。
2.惡性腫瘤
淋巴肉瘤ã€è„‚肪肉瘤ã€çº–ç¶è‚‰ç˜¤ã€æƒ¡æ€§ç¥žç¶“(jÄ«ng)鞘瘤åŠæƒ¡æ€§ç•¸èƒŽç˜¤ç‰ã€‚
(二)發(fÄ)ç—…æ©Ÿ(jÄ«)制
原發(fÄ)性腹膜åŽè…«ç˜¤ç¨®é¡ž(lèi)ç¹å¤šï¼Œæœ€å¸¸è¦‹(jià n)的腫瘤通常起æºäºŽè…¹è†œåŽçš„腎臟ã€è…Žä¸Šè…ºå’Œè…¹è†œåŽçš„å„種軟組織。
1.ç—…ç†åˆ†é¡ž(lèi) 按病ç†çµ„ç¹”å¸(xué)分類(lèi),原發(fÄ)性腹膜åŽè…«ç˜¤ä¸»è¦åŒ…括軟組織腫瘤ã€ç”Ÿæ®–ç´°(xì)胞腫瘤ã€æ·‹å·´é€ 血系統(tÇ’ng)腫瘤ã€è…Žè‡Ÿè…«ç˜¤ã€è…Žä¸Šè…ºè…«ç˜¤ã€è½‰(zhuÇŽn)移性腫瘤和其他少見(jià n)的腫瘤。按生物å¸(xué)行為劃分有良性與惡性兩大類(lèi),按其起æºæœ‰ä¸èƒšå±¤ã€ç¥žç¶“(jÄ«ng)組織ã€æ³Œå°¿ç”Ÿæ®–系和胚胎殘余ç‰å¤šç¨®çµ„織。
惡性腫瘤較良性腫瘤多,約å 80%。其ä¸ä»¥æƒ¡æ€§æ·‹å·´ç˜¤æœ€å¤šè¦‹(jià n),其次是纖ç¶è‚‰ç˜¤ã€è„‚肪肉瘤ã€æœªåˆ†åŒ–的肉瘤ã€å¹³æ»‘肌肉瘤和橫紋肌肉瘤,神經(jÄ«ng)æºæ€§è‚‰ç˜¤ä¹Ÿè¼ƒå¤šè¦‹(jià n)。常見(jià n)的良性腫瘤有脂肪瘤ã€æ·‹å·´ç˜¤æˆ–乳糜囊腫ã€è…Žæºæ€§å›Šè…«ã€çš®æ¨£å›Šè…«å’Œè…¸æºæ€§å›Šè…«ã€‚
腫瘤å¯ç‚ºå¯¦(shÃ)性ã€å›Šæ€§æˆ–æ··åˆæ€§ã€‚é¡è‰²å› 腫瘤組織來(lái)æºè€Œæœ‰ä¸åŒï¼Œçº–ç¶ç˜¤ç‚ºç™½è‰²ï¼Œè„‚肪瘤為黃色,肉瘤為粉紅或紅色。腫瘤å¯ç‚ºå–®å€‹(gè)或多個(gè),大å°å¯ç›¸å·®å¾ˆå¤šã€‚一般說(shuÅ)來(lái),囊性腫瘤大多為良性。而實(shÃ)性腫瘤常為惡性。在腫瘤主體的周?chÄ“)S行〉哪[瘤組織,或å°çš„腫瘤組織以å°è’‚與腫瘤主體相連,手術(shù)時(shÃ)ä¸æ˜“完全切除或易被忽略,而引起術(shù)åŽå¾©(fù)發(fÄ)。
2.ç—…ç†å¸(xué)ç‰¹å¾ å¸¸è¦‹(jià n)腹膜åŽè…«ç˜¤çš„ç—…ç†å¸(xué)特å¾ç‚ºï¼š
(1)軟組織腫瘤:包括脂肪ã€ç¥žç¶“(jÄ«ng)ã€çº–ç¶å’Œè‚Œè‚‰çµ„ç¹”ç‰èµ·æºçš„腫瘤,其ä¸ä»¥è„‚肪æºæ€§çš„腫瘤最常見(jià n),尤以脂肪肉瘤更為常見(jià n)。
①脂肪æºæ€§è…«ç˜¤ï¼š
A.腹膜åŽè„‚肪肉瘤(liposarcoma):å 腹膜åŽè…«ç˜¤çš„12~43%,好發(fÄ)于腎臟周?chÄ“)?。多?shù)病例為巨大的å¤ç«‹æ€§è…«ç˜¤ç›´å¾‘多在4cm以上,少數(shù)病例å¯è¡¨ç¾(xià n)為多發(fÄ)性å¤ç«‹çš„çµ(jié)節(jié)。脂肪肉瘤的形態(tà i)ä¸è¦(guÄ«)則,分葉狀。境界清楚,有包膜。切é¢æœ‰çš„呈ç°é»ƒè‰²ï¼Œä¼¼è„‚肪瘤樣;有的呈ç°ç™½è‰²æˆ–棕紅色ã€è³ª(zhì)軟似éš(yú)肉樣;有的切é¢æ¿•æ½¤(rùn)ï¼Œä¼¼è† å‡æ¨£åŠé€æ˜Žç‹€ã€‚質(zhì)軟或部分柔韌。é¡ä¸‹è§€ç˜¤çµ„ç¹”ä¸æœ‰å„個(gè)階段分化ä¸åŒçš„脂肪æ¯ç´°(xì)胞,間質(zhì)ä¸å«æœ‰çº–ç¶é»æ¶²æ¨£ç‰©è³ª(zhì)æˆåˆ†ã€‚發(fÄ)生于腹膜åŽçš„脂肪肉瘤比發(fÄ)生在肢體的脂肪肉瘤é (yù)åŽå·®ã€‚
腹膜åŽè„‚肪肉瘤的組織å¸(xué)分型包括分化型脂肪肉瘤(高分化脂肪肉瘤)ã€é»æ¶²æ€§è„‚肪肉瘤ã€åœ“形細(xì)胞脂肪肉瘤ã€æ¢å½¢ç´°(xì)胞脂肪肉瘤ã€å¤šå½¢æ€§è„‚肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤。其ä¸åˆ†åŒ–型脂肪肉瘤åˆåŒ…括脂肪瘤樣脂肪肉瘤ã€ç¡¬åŒ–性脂肪肉瘤和炎癥性脂肪肉瘤。組織å¸(xué)上脂肪肉瘤具有模擬脂肪細(xì)胞發(fÄ)育éŽ(guò)程ä¸å¾žåŽŸå§‹é–“葉細(xì)胞→脂肪æ¯ç´°(xì)胞→分化較好的脂肪細(xì)胞的特點(diÇŽn)。腹膜åŽçš„脂肪肉瘤絕大部分是高分化脂肪肉瘤,其組織å¸(xué)形態(tà i)主è¦ç”±è¿‘乎æˆç†Ÿçš„脂肪細(xì)胞構(gòu)æˆï¼Œä½†å…¶ä¸å¯è¦‹(jià n)å«å°è„‚滴的脂肪æ¯ç´°(xì)胞åŠæ¢å½¢ã€æ ¸å¤§æ·±æŸ“çš„ç´°(xì)胞;硬化性脂肪肉瘤在上述病變的基礎(chÇ”)上,瘤內(nèi)發(fÄ)生明顯的纖ç¶çµ„織增生和玻璃樣變;炎癥性脂肪肉瘤形態(tà i)除硬化性脂肪肉瘤的特點(diÇŽn)外,瘤組織內(nèi)還有大é‡ä»¥æ·‹å·´ç´°(xì)胞和漿細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。
B.腹膜åŽè„‚肪瘤(lipoma):腹膜åŽè„‚肪瘤比脂肪肉瘤少見(jià n)得多,呈圓形或橢圓形,分葉狀,質(zhì)軟,有包膜,切é¢æ·¡é»ƒè‰²ã€‚其組織å¸(xué)特點(diÇŽn)是瘤組織由æˆç†Ÿçš„脂肪細(xì)胞構(gòu)æˆï¼Œé–“質(zhì)å…§(nèi)å«æœ‰çº–ç¶çµ„ç¹”ã€è¡€ç®¡åŠé»æ¶²æ¨£çµ„織,ä¸è¦‹(jià n)脂肪æ¯ç´°(xì)胞。腹膜åŽç™¼(fÄ)生的任何脂肪æºæ€§è…«ç˜¤ï¼Œç•¶(dÄng)其瘤細(xì)胞具有éžå…¸åž‹ç‰¹å¾æ™‚(shÃ),ä¸ç®¡è…«ç˜¤æ˜¯å¤šä¹ˆå±€é™ï¼Œéƒ½æ‡‰(yÄ«ng)è¨ºæ–·ç‚ºé«˜åˆ†åŒ–è„‚è‚ªè‚‰ç˜¤ã€‚å› ?yà n)檫@é¡ž(lèi)脂肪æºæ€§çš„腫瘤具有明顯的復(fù)發(fÄ)傾å‘,并且通éŽ(guò)é•·(zhÇŽng)期隨訪,æ示é (yù)åŽè¼ƒå·®ã€‚
②纖ç¶çµ„ç¹”æºæ€§è…«ç˜¤ï¼šæƒ¡æ€§çº–ç¶çµ„織細(xì)胞瘤(malignant fibrous histiocytoma)å 腹膜åŽè‚‰ç˜¤çš„第2ä½ã€‚該瘤體ç©å¤§ï¼Œç›´å¾‘多在5cm以上ã€ç„¡(wú)包膜,境界清楚,çµ(jié)節(jié)狀或分葉狀。質(zhì)ä¸ç‰ç¡¬åº¦ï¼Œåˆ‡é¢ç°ç™½è‰²æˆ–ç°ç´…色,常見(jià n)出血ã€å£žæ»åŠå›Šæ€§è®Šã€‚其典型的組織å¸(xué)特å¾æ˜¯ç˜¤çµ„織由組織細(xì)胞和炎性細(xì)胞構(gòu)æˆã€‚組織細(xì)胞主è¦ç‚ºæ¢å½¢çš„æˆçº–ç¶ç´°(xì)胞ã€åµåœ“形的組織細(xì)胞ç‰ï¼Œç‚Žç´°(xì)胞以淋巴細(xì)胞為主,漿細(xì)胞和ä¸æ€§ç²’ç´°(xì)胞較少。æˆçº–ç¶ç´°(xì)胞常排列æˆè»Š(chÄ“)輻狀。組織細(xì)胞胞漿內(nèi)å«æœ‰è±å¯Œè„‚質(zhì)è€Œå‘ˆæ³¡ç‹€ï¼Œèƒžæ ¸å¤§è€Œç•¸å½¢ï¼Œæ ¸ä»æ˜Žé¡¯ï¼Œç—…ç†æ€§æ ¸åˆ†è£‚象多見(jià n)。如果瘤組織ä¸å¯ŒäºŽè¡€ç®¡çš„基質(zhì)é»æ¶²æ¨£è®Šè¶…éŽ(guò)瘤體的1/2,則稱(chÄ“ng)為é»æ¶²åž‹æƒ¡æ€§çº–ç¶çµ„織細(xì)胞瘤。當(dÄng)瘤組織ä¸å‡ºç¾(xià n)大é‡ç ´éª¨æ¨£å¤šæ ¸å·¨ç´°(xì)胞,并伴有局ç¶æ€§çš„骨或骨樣組織時(shÃ),則稱(chÄ“ng)為巨細(xì)胞型惡性纖ç¶çµ„織細(xì)胞瘤。如瘤組織ä¸å‡ºç¾(xià n)大é‡é»ƒè‰²ç˜¤ç´°(xì)胞,åŒæ™‚(shÃ)混雜大é‡çš„急性和慢性炎癥細(xì)胞(包括ä¸æ€§ç²’ç´°(xì)胞ã€æ·‹å·´ç´°(xì)胞ã€æ¼¿ç´°(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞),其ä¸ç‚Žç´°(xì)胞å 腫瘤的5%~10%時(shÃ),稱(chÄ“ng)為黃色瘤型(炎癥型)惡性纖ç¶çµ„織細(xì)胞瘤。
③肌æºæ€§è…«ç˜¤ï¼š
A.平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma):平滑肌肉瘤å 腹膜åŽè‚‰ç˜¤çš„第3ä½ã€‚其瘤體較大,多在5cm以上,無(wú)包膜,境界ä¸æ¸…,與周?chÄ“)M織粘連。切é¢ç°ç™½è‰²ï¼Œè³ª(zhì)ä¼¼éš(yú)肉樣。é¡ä¸‹è¦‹(jià n)瘤組織為異型的æ¢å½¢ç´°(xì)胞或橢圓形細(xì)胞構(gòu)æˆï¼Œå¹³è¡Œç·Šå¯†æŽ’列,胞質(zhì)è±å¯Œï¼Œä¼Šç´…æ·±æŸ“ï¼Œæ ¸åˆ†è£‚è±¡å¤šè¦‹(jià n),超éŽ(guò)5個(gè)/10HPF。常å«æœ‰èˆ‡æ ¸é•·(zhÇŽng)軸平行排列的肌æºçº–ç¶ï¼Œå¹¶æœ‰æ˜Žé¡¯çš„囊性變傾å‘。
æ ¹æ“š(jù)瘤細(xì)胞的分化程度,å¯åˆ†ç‚ºé«˜ã€ä¸ã€ä½Ž3型。腫瘤組織ä¸æœ‰å¤§ç‰‡å£žæ»æˆ–腫瘤直徑超éŽ(guò)10cm時(shÃ),å³ä½¿æ ¸åˆ†è£‚象較少,也高度æ示為惡性。這類(lèi)腫瘤é (yù)åŽæ¥µå·®ï¼Œ85%以上的病人于診斷åŽ2å¹´å…§(nèi)æ»äºŽè…«ç˜¤å»£æ³›è½‰(zhuÇŽn)移。
B.腎臟血管平滑肌脂肪瘤:是腹膜åŽçš„良性腫瘤,由于其平滑肌細(xì)胞形態(tà i)常呈éžå…¸åž‹æ€§ï¼Œæ‰€ä»¥åœ¨æ´»æª¢æ¨™(biÄo)本ä¸æ¥µæ˜“與平滑肌肉瘤混淆。å°(duì)于原發(fÄ)于腎門(mén)周?chÄ“)?ã€æ··æœ‰æˆç†Ÿçš„脂肪和厚å£è¡€ç®¡ï¼Œä»¥åŠæˆæŸæŽ’列的ã€éžå…¸åž‹æ€§å¹³æ»‘è‚Œ?xì)胞為主的腫瘤,å…疫組化標(biÄo)記示瘤細(xì)胞表é”(dá)é»‘è‰²ç´ ç˜¤å–®å…‹éš†æŠ—é«”(HMB45),則支æŒè¡€ç®¡å¹³æ»‘肌脂肪瘤的診斷。當(dÄng)然也有少數(shù)æƒ¡æ€§è¡€ç®¡å¹³æ»‘è‚Œè„‚è‚ªç˜¤çš„å ±(bà o)é“,其診斷標(biÄo)準(zhÇ”n)ä¸é™¤äº†å¹³æ»‘肌細(xì)胞éžå…¸åž‹æ€§å¤–ï¼Œé‚„å¿…é ˆæœ‰è¼ƒå¤šçš„ç—…ç†æ€§æ ¸åˆ†è£‚象ã€è…«ç˜¤æ€§å£žæ»åŠç˜¤ç´°(xì)胞浸潤(rùn)周?chÄ“)M織或周?chÄ“)?é (yuÇŽn)處)轉(zhuÇŽn)移ç‰ã€‚
C.腹膜åŽæ©«ç´‹è‚Œè‚‰ç˜¤(rhabdomyosarcoma):僅é™äºŽå¬°å…’和兒童,組織å¸(xué)上通常為胚胎型(embryonal rhabdomyosarcoma)。其特點(diÇŽn)是大體上呈水腫é€æ˜Žã€æŸ”軟的葡è„狀腫物,無(wú)包膜,界é™æ¸…楚,ç°ç™½è‰²æˆ–紅色。切é¢å‘ˆéš(yú)肉樣,å¯è¦‹(jià n)é»æ¶²æ¨£å€(qÅ«)域åŠå‡ºè¡€ã€å£žæ»ã€‚é¡æª¢ç¤ºï¼šç˜¤çµ„織由未分化的æ¢å½¢å’Œå°åœ“形細(xì)胞構(gòu)æˆï¼Œå¤¾é›œæœ‰åˆ†åŒ–較好的橫紋肌æ¯ç´°(xì)胞。瘤細(xì)胞呈彌散或å°å·¢ç‹€åˆ†å¸ƒäºŽç–æ¾é»æ¶²åŸºè³ª(zhì)å…§(nèi)。æ¢å½¢ç´°(xì)胞多ä½äºŽç´°(xì)胞ä¸å¤®æˆ–åä½ï¼Œèƒžç•Œæ¸…æ¥šï¼Œèƒžæ ¸å‘ˆæ¢å½¢ã€æ·±æŸ“ï¼Œæ ¸åˆ†è£‚è±¡å¤šè¦‹(jià n);胞漿較少,嗜酸性,胞漿çªèµ·ç›¸äº’連接呈星芒狀。å°åœ“形細(xì)èƒžï¼Œèƒžæ ¸å¤§ã€åœ“å½¢ã€æ·±æŸ“ï¼Œæ ¸åˆ†è£‚è±¡å¯è¦‹(jià n),胞漿較少。間質(zhì)血管è±å¯Œã€‚
④纖ç¶æºæ€§è…«ç˜¤ï¼šå¤ç«‹æ€§çº–ç¶æ€§è…«ç˜¤å¯ä»¥åŽŸç™¼(fÄ)于腹膜åŽï¼Œè‡¨åºŠä¸Šè¡¨ç¾(xià n)為良性,有時(shÃ)伴有低血糖。
A.纖ç¶ç˜¤ç—…(fibromatosis):腹膜åŽçº–ç¶ç˜¤ç—…,有時(shÃ)å¯ç´¯åŠç¸±éš”。其腫塊主è¦ç”±æˆçº–ç¶ç´°(xì)胞和大é‡è† 原纖ç¶æ§‹(gòu)æˆï¼Œç˜¤ç´°(xì)胞排列æˆæŸï¼Œç¸±æ©«äº¤éŒ¯(cuò)。其與特發(fÄ)性腹膜åŽçº–ç¶åŒ–ä¸åŒé»ž(diÇŽn)在于,除了病變邊緣血管周?chÄ“)辛馨图?xì)胞浸潤(rùn)外,腫瘤實(shÃ)質(zhì)缺ä¹æ˜Žé¡¯çš„炎癥æˆåˆ†ã€‚
B.纖ç¶è‚‰ç˜¤(fibrosarcoma):是罕見(jià n)的腹膜åŽæƒ¡æ€§è…«ç˜¤ä¹‹ä¸€ã€‚其體ç©ä¸€èˆ¬è¼ƒå¤§ï¼Œæœ‰åŒ…膜,質(zhì)較硬。切é¢ç°ç™½è‰²ï¼Œéš(yú)肉樣,常有壞æ»ã€å›Šæ€§è®Šã€‚é¡æª¢ç¤ºï¼šç˜¤çµ„織由纖ç¶æ¯ç´°(xì)胞構(gòu)æˆï¼ŒæŽ’列æˆæŸæˆ–編織狀,分化好者瘤細(xì)胞異型性å°ï¼Œæ ¸åˆ†è£‚象較少,瘤細(xì)èƒžé–“è† åŽŸçº–ç¶è¼ƒè±å¯Œ;分化差者瘤細(xì)èƒžç•°åž‹é¡¯è‘—ï¼Œæ ¸åˆ†è£‚è±¡å¤šã€‚ç˜¤ç´°(xì)èƒžé–“è† åŽŸçº–ç¶å°‘,并å¯è¦‹(jià n)巨細(xì)胞。
⑤脈管æºæ€§è…«ç˜¤ï¼šè…¹è†œåŽç™¼(fÄ)生的脈管æºæ€§è…«ç˜¤åŒ…括血管瘤ã€è¡€ç®¡å…§(nèi)皮細(xì)胞瘤ã€è¡€ç®¡å¤–皮細(xì)胞瘤ã€æ·‹å·´ç®¡ç˜¤ã€æ·‹å·´ç®¡è‚Œç˜¤å’Œè¡€ç®¡è‚‰ç˜¤ç‰ï¼Œå…¶çµ„ç¹”å¸(xué)形態(tà i)與軟組織的相應(yÄ«ng)腫瘤類(lèi)似。
發(fÄ)生于嬰兒的血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤(hemangioendothelioma)是血管腫瘤的一個(gè)ç¨(dú)特亞型,本病為低度惡性或交界性腫瘤,易發(fÄ)生于腹膜åŽï¼Œè‡¨åºŠä¸Šä¸”常伴有血å°æ¿æ¸›å°‘和出血傾å‘(Kasabach-Merritt綜åˆå¾),組織å¸(xué)形態(tà i)主è¦ç”±ç•°å½¢çš„æ¢å½¢ç˜¤ç´°(xì)胞伴有裂隙狀血管或海綿狀血管瘤樣çµ(jié)構(gòu)åŠæ·‹å·´ç´°(xì)胞ã€æ¼¿ç´°(xì)胞組æˆã€‚
⑥神經(jÄ«ng)æºæ€§è…«ç˜¤ï¼šè…¹è†œåŽè‰¯æ€§çš„周?chÄ“)îŒ˜çª ?jÄ«ng)腫瘤比發(fÄ)生于縱隔者少見(jià n),神經(jÄ«ng)鞘瘤和神經(jÄ«ng)纖ç¶ç˜¤å‡æœ‰å ±(bà o)告。腹膜åŽæƒ¡æ€§å‘¨?chÄ“)îŒ˜çª ?jÄ«ng)腫瘤相å°(duì)常見(jià n),腫瘤å¯ä»¥ç›´æŽ¥ä¾µçŠ¯éª¨çµ„織并發(fÄ)生廣泛轉(zhuÇŽn)移。常見(jià n)于腎上腺的交感神經(jÄ«ng)腫瘤也å¯ä»¥ç™¼(fÄ)生在腎上腺以外的腹膜åŽï¼ŒåŒ…括神經(jÄ«ng)æ¯ç´°(xì)胞瘤ã€ç¯€(jié)ç´°(xì)胞神經(jÄ«ng)æ¯ç´°(xì)胞瘤ã€ç¯€(jié)ç´°(xì)胞神經(jÄ«ng)瘤以åŠå®ƒå€‘å„種變型的腫瘤。約10%的副神經(jÄ«ng)節(jié)瘤發(fÄ)生于腎上腺以外,腫瘤å¯ä»¥ç™¼(fÄ)生于沿著腹膜åŽä¸ç·šçš„任何部ä½ã€‚腹膜åŽéƒ¨åˆ†æƒ¡æ€§é–“質(zhì)腫瘤(stromal tumor)å¯å‘ˆç¾(xià n)上皮樣形態(tà i),或表ç¾(xià n)為局ç¶ç‹€é¡†ç²’ç´°(xì)胞改變,其ä¸çš„一些間質(zhì)腫瘤的超微çµ(jié)構(gòu)æ示有神經(jÄ«ng)分化的特å¾ã€‚
(2)生殖細(xì)胞腫瘤:腹膜åŽç”Ÿæ®–ç´°(xì)胞腫瘤多見(jià n)于男性。發(fÄ)生于兒童者為原發(fÄ)性,主è¦æœ‰æˆç†Ÿæ€§ç•¸èƒŽç˜¤(mature teratoma)和未æˆç†Ÿæ€§ç•¸èƒŽç˜¤(immature teratoma)ã€åµé»ƒå›Šç˜¤(yolk sac tumor) 和胚胎癌。發(fÄ)生于æˆäººè€…å¯ä»¥æ˜¯åŽŸç™¼(fÄ)的,也å¯ä»¥ç”±æ€§è…ºç”Ÿæ®–ç´°(xì)胞腫瘤轉(zhuÇŽn)移而來(lái)。腫瘤的組織å¸(xué)é¡ž(lèi)型包括精原細(xì)胞瘤(seminoma)ã€èƒšèƒŽç™Œã€æˆç†Ÿæ€§åŠæœªæˆç†Ÿæ€§ç•¸èƒŽç˜¤ã€æˆç†Ÿæ€§ç•¸èƒŽç˜¤æƒ¡æ€§è®Šã€åµé»ƒå›Šç˜¤å’Œçµ¨æ¯›è†œä¸Šçš®ç™Œ(chorioepithelioma)。在男性,腹膜åŽè½‰(zhuÇŽn)移性生殖細(xì)胞腫瘤來(lái)自çªä¸¸åŽŸç™¼(fÄ)腫瘤比發(fÄ)生在縱隔的åŒä¸€é¡ž(lèi)型腫瘤的幾率高得多。腹膜åŽåŽŸç™¼(fÄ)性åŠè½‰(zhuÇŽn)移性生殖細(xì)胞腫瘤在大體形態(tà i)上有所ä¸åŒï¼Œä¸€èˆ¬åŽŸç™¼(fÄ)于腹膜åŽè…«ç˜¤å¤šå½¢æˆå–®å€‹(gè)腫瘤,而由çªä¸¸è½‰(zhuÇŽn)移來(lái)者則傾å‘于形æˆå¤šå€‹(gè)çµ(jié)節(jié),且常ä½äºŽè…¹è†œåŽå…©å´(cè)。å¦å¤–,精原細(xì)胞瘤原發(fÄ)çš„å¯èƒ½æ€§è¼ƒå…¶ä»–é¡ž(lèi)型的生殖細(xì)胞性腫瘤大。æŸäº›ç—…例çªä¸¸å…§(nèi)åªèƒ½è¦‹(jià n)到å°ç®¡å…§(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤(å³åŽŸä½ç™Œ)ï¼Œå› æ¤æ示腹膜åŽè…«ç˜¤å¯èƒ½èˆ‡ä¹‹ç„¡(wú)é—œ(guÄn),å³éžçªä¸¸ç”Ÿæ®–ç´°(xì)胞腫瘤轉(zhuÇŽn)移所致。
(3)腹膜åŽå…¶ä»–罕見(jià n)é¡ž(lèi)型的腫瘤:
â‘ è‚Œæˆçº–ç¶ç´°(xì)胞瘤:åˆç¨±(chÄ“ng)炎性肌æˆçº–ç¶ç´°(xì)胞瘤或血管肌æˆçº–ç¶ç´°(xì)胞瘤或炎性å‡ç˜¤ç‰ã€‚ç›®å‰æ™®éèª(rèn)為æ¤ç˜¤ç‚ºè‰¯æ€§ï¼Œä½†è¿‘年已有惡性肌æˆçº–ç¶ç´°(xì)èƒžç˜¤çš„å ±(bà o)é“。
â‘¡é¡ž(lèi)似于腎上腺的髓性脂肪瘤:å¯ç™¼(fÄ)生在骶å‰å€(qÅ«)域,其腫瘤境界清楚,瘤體å¯ä»¥å·¨å¤§ï¼Œçµ„ç¹”å¸(xué)由脂肪細(xì)胞åŠæ£å¸¸éª¨é«“é€ è¡€çµ„ç¹”æ··åˆè€Œçµ„æˆã€‚該腫瘤臨床上常無(wú)癥狀,但當(dÄng)é«“å¤–é€ è¡€æˆåˆ†å½¢æˆè…«ç˜¤(缺ä¹è„‚肪ã€ç•Œé™ä¸æ¸…)時(shÃ),å¯ä¼´æœ‰éª¨é«“增生性疾病ã€æº¶è¡€æ€§è²§è¡€æˆ–åš´(yán)é‡çš„骨骼疾病ç‰ã€‚
â‘¢Müllerian上皮腫瘤:在盆腔或直腸陰é“隔部ä½çš„腹膜åŽå¶çˆ¾å¯è¦‹(jià n)到原發(fÄ)性Müllerian上皮腫瘤。æ¤é¡ž(lèi)腫瘤å¯ç‚ºè‰¯æ€§ï¼Œäº¦å¯ç‚ºæƒ¡æ€§ã€‚其組織å¸(xué)形態(tà i)為漿液性ã€é»æ¶²æ€§æˆ–å宮內(nèi)膜樣上皮形æˆçš„囊性或囊腺性腫瘤。它們起æºäºŽç•°ä½çš„åµå·¢çµ„織或來(lái)æºäºŽèˆ‡è…¹è†œé–“皮層發(fÄ)生的間皮化生,如果腫瘤為å宮內(nèi)膜樣上皮所組æˆï¼Œå‰‡å¸¸åˆå¹¶å宮內(nèi)膜異ä½ç™¥ã€‚æŸäº›è…¹è†œåŽé»æ¶²æ€§è…«ç˜¤å…·æœ‰èƒƒé»è†œä¸Šçš®åˆ†åŒ–的特å¾ï¼Œå…¶æ示該腫瘤發(fÄ)生于å¦ä¸€å€‹(gè)完全ä¸åŒçš„組織。
④缺ä¹ç•¸èƒŽç˜¤æˆåˆ†çš„腎外腹膜åŽWilms瘤:其ä¸ä¸€äº›ä¹Ÿè¨±æ˜¯ä¸»è¦æˆ–完全由生腎組織組æˆçš„畸胎樣腫瘤。大部分腹膜åŽWilms瘤發(fÄ)生于兒童,但也有發(fÄ)生于æˆäººçš„ç—…ä¾‹å ±(bà o)告。
⑤類(lèi)癌:作為一種腹膜åŽåŽŸç™¼(fÄ)æ€§è…«ç˜¤å·²æœ‰å ±(bà o)告,但它究竟是來(lái)自ä¸æ˜ŽåŽŸç™¼(fÄ)部ä½è…«ç˜¤çš„轉(zhuÇŽn)移,還是單胚層的畸胎瘤,或是æ£å¸¸åˆ†å¸ƒäºŽè…¹è†œåŽçš„å…§(nèi)分泌細(xì)胞所發(fÄ)生的腫瘤還有待于進(jìn)一æ¥ç ”究確定。
⑥腹膜åŽè‚Œä¸Šçš®ç˜¤ï¼šå…¶çµ„ç¹”å¸(xué)形態(tà i)與神經(jÄ«ng)鞘瘤相似,通常需è¦å…疫組化標(biÄo)記方å¯ç¢ºè¨ºã€‚
3.組織å¸(xué)ç‰¹å¾ åŽŸç™¼(fÄ)性腹膜åŽè…«ç˜¤ä¸ï¼Œç™¼(fÄ)生率較多的ä¾æ¬¡ç‚ºç¥žç¶“(jÄ«ng)æºæ€§è…«ç˜¤ã€é–“葉組織腫瘤以åŠèƒšèƒŽæ®˜ä½™è…«ç˜¤ç‰ã€‚
(1)間葉組織腫瘤(tumor of mesenchymal tissue):系指由2種或2種以上間葉組織æˆåˆ†æ§‹(gòu)æˆçš„æ··åˆç˜¤ï¼Œæ˜¯æœ€å¸¸è¦‹(jià n)的腹膜åŽè…«ç˜¤ã€‚間葉組織包括纖ç¶çµ„ç¹”ã€è„‚肪組織ã€è‚Œçµ„ç¹”åŠè„ˆç®¡çµ„ç¹”ç‰ã€‚良性者以脂肪瘤和瘤樣纖ç¶çµ„織增生為多,惡性者以脂肪肉瘤較多,åŽè€…往往有明顯的é»æ¶²æ€§è®Šï¼Œç¨±(chÄ“ng)為é»æ¶²æ€§è„‚肪肉瘤,病ç†çµ„ç¹”å¸(xué)應(yÄ«ng)注æ„與é»æ¶²ç˜¤ç›¸å€(qÅ«)別,它常發(fÄ)生于腎周?chÄ“)闹窘M織,瘤組織呈分葉狀,有ä¸å®Œæ•´çš„包膜,黃白色,肉眼有時(shÃ)很難與脂肪瘤相å€(qÅ«)別。在腹膜åŽçš„æˆçº–ç¶ç´°(xì)胞增生病變ä¸ï¼Œå¸¸å½¢æˆç•Œé™ä¸æ¸…的腫瘤,局部切除容易復(fù)發(fÄ),通常稱(chÄ“ng)為瘤樣纖ç¶çµ„織增生,而真æ£çš„腹膜åŽçº–ç¶ç˜¤æ¯”較少見(jià n)。å¦å¤–,有時(shÃ)瘤細(xì)胞混åˆæœ‰è„‚肪組織ã€è‚Œçµ„ç¹”ã€è„ˆç®¡çµ„ç¹”ã€ç”šè‡³æœ‰éª¨å’Œè»Ÿéª¨çµ„織,良性者稱(chÄ“ng)為間葉瘤(benign mesenchymoma),惡性者稱(chÄ“ng)為間葉肉瘤(malignant mesenchymoma),æ¤é¡ž(lèi)腫瘤比較少見(jià n)。
(2)神經(jÄ«ng)組織腫瘤(tumor of nervous tissue):腹膜åŽçš„交感神經(jÄ«ng)節(jié)åŠè‡ªä¸»ç¥žç¶“(jÄ«ng)纖ç¶éžå¸¸è±å¯Œï¼Œè€Œä¾†(lái)æºäºŽé€™äº›çµ„織的腫瘤亦很多。神經(jÄ«ng)組織腫瘤包括神經(jÄ«ng)衣發(fÄ)生的神經(jÄ«ng)纖ç¶ç˜¤ï¼Œæ–½è¬(wà n)ç´°(xì)胞來(lái)æºçš„神經(jÄ«ng)鞘瘤以åŠç¥žç¶“(jÄ«ng)節(jié)和化å¸(xué)æ„Ÿå—器來(lái)æºçš„化å¸(xué)æ„Ÿå—器瘤ç‰ï¼Œç›¸æ‡‰(yÄ«ng)的惡性腫瘤有神經(jÄ«ng)纖ç¶è‚‰ç˜¤ã€æƒ¡æ€§ç¥žç¶“(jÄ«ng)鞘瘤åŠæˆç¥žç¶“(jÄ«ng)ç´°(xì)胞瘤ç‰ã€‚神經(jÄ«ng)組織腫瘤的特點(diÇŽn)是腫瘤邊緣ä¸æ¸…,術(shù)åŽå®¹æ˜“復(fù)發(fÄ),而且常有變性,特別是神經(jÄ«ng)鞘瘤常有é»æ¶²æ€§è®Šã€å›Šæ€§è®Šã€å‡ºè¡€æˆ–壞æ»ï¼Œç”šè‡³å¯æœ‰éˆ£åŒ–。但è¦ç‰¹åˆ¥æ³¨æ„的是,診斷惡性神經(jÄ«ng)鞘瘤è¦æ…Žé‡ï¼Œé™¤ä¸Šè¿°è®Šæ€§ã€å‡ºè¡€åŠå£žæ»ä¸èƒ½ä½œç‚ºæƒ¡æ€§çš„æ¢ä»¶ä»¥å¤–,å³æ˜¯ç´°(xì)胞生長(zhÇŽng)ç¨æ´»èºä¸€äº›ï¼Œä¹Ÿå¾€å¾€ç‚ºè‰¯æ€§ï¼Œåªæœ‰ç´°(xì)胞å分è±å¯Œã€ç•°å½¢æ€§å¾ˆæ˜Žé¡¯ã€æ ¸åˆ†è£‚較多ã€æœ‰å£žæ»ä¸”ç´¯åŠå‘¨?chÄ“)M織或器官時(shÃ),æ‰èƒ½è¨ºæ–·æƒ¡æ€§ç¥žç¶“(jÄ«ng)鞘瘤。
發(fÄ)生于交感神經(jÄ«ng)節(jié)的神經(jÄ«ng)節(jié)ç´°(xì)胞瘤比較罕見(jià n),其組織å¸(xué)特點(diÇŽn)是在è±å¯Œçš„神經(jÄ«ng)纖ç¶çµ„ç¹”ä¸ï¼Œæœ‰æˆå †çš„或散在的神經(jÄ«ng)節(jié)ç´°(xì)胞,é¡ä¸‹å分明顯,æ¤ç˜¤ç‚ºè‰¯æ€§ã€‚若發(fÄ)生于脊髓內(nèi),則稱(chÄ“ng)為節(jié)ç´°(xì)èƒžæ€§è† è³ª(zhì)瘤,é (yù)åŽè¼ƒå·®ã€‚發(fÄ)生于交感神經(jÄ«ng)節(jié)的惡性腫瘤主è¦æœ‰æˆç¥žç¶“(jÄ«ng)ç´°(xì)胞瘤,好發(fÄ)于嬰幼兒,高度惡性,但也見(jià n)于æˆäººï¼Œé™¤è…Žä¸Šè…ºç‚ºæœ€å¸¸è¦‹(jià n)的發(fÄ)病部ä½ä»¥å¤–,腹膜åŽäº¤æ„Ÿç¥žç¶“(jÄ«ng)節(jié)也是腫瘤的主è¦ç™¼(fÄ)æºåœ°ã€‚
發(fÄ)生于腹膜åŽçš„å¦ä¸€è…«ç˜¤æ˜¯å‰¯ç¥žç¶“(jÄ«ng)節(jié)ç´°(xì)胞瘤(副節(jié)ç´°(xì)胞瘤ã€éžå—œé‰»æ€§å—œé‰»ç´°(xì)胞瘤ã€è…Žä¸Šè…ºå¤–嗜鉻細(xì)胞瘤ã€åŒ–å¸(xué)æ„Ÿå—器瘤ç‰),它屬于APUD瘤的一種。見(jià n)于腎上腺外腹膜åŽé–“隙的任何部ä½ï¼Œä¸»è¦ä½äºŽè„ŠæŸ±å…©å´(cè)的交感神經(jÄ«ng)éˆè™•ã€‚當(dÄng)有功能時(shÃ),則稱(chÄ“ng)為腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤,瘤細(xì)胞內(nèi)å¯è¦‹(jià n)嗜鉻顆粒,臨床表ç¾(xià n)為陣發(fÄ)性高血壓。當(dÄng)ç„¡(wú)功能時(shÃ),則稱(chÄ“ng)為éžå—œé‰»æ€§å—œé‰»ç´°(xì)胞瘤,瘤細(xì)胞內(nèi)ä¸å«å—œé‰»é¡†ç²’,但電é¡ä¸‹å¯è¦‹(jià n)少數(shù)æˆç°‡çš„神經(jÄ«ng)分泌顆粒。臨床主è¦è¡¨ç¾(xià n)為å ä½æ€§ç—…變,腫瘤å¯é•·(zhÇŽng)得很大,術(shù)å‰é›£ä»¥ç¢ºè¨ºã€‚
(3)æ·‹å·´é€ è¡€çµ„ç¹”è…«ç˜¤(tumor of 1ymphoid hematopoietic tissue)ï¼šæ·‹å·´é€ è¡€çµ„ç¹”è…«ç˜¤ä¸»è¦æœ‰éžéœå¥‡é‡‘淋巴瘤ã€éœå¥‡é‡‘淋巴瘤以åŠæ‰€è¬‚的骨髓外骨髓瘤,åŽè€…當(dÄng)å‰å¤šæ•¸(shù)å¸(xué)者èª(rèn)為它應(yÄ«ng)屬于éžéœå¥‡é‡‘淋巴瘤的漿細(xì)èƒžåž‹ã€‚æƒ¡æ€§æ·‹å·´ç˜¤ä»¥é ¸éƒ¨æœ€ç‚ºå¤šè¦‹(jià n),首先發(fÄ)生于腹膜åŽè€…少見(jià n)ã€‚æœ‰å ±(bà o)å‘Šéžéœå¥‡é‡‘淋巴瘤的尸檢ä¸ï¼Œè…«ç˜¤ç´¯åŠè…¹è†œåŽè€…å 第三ä½ï¼Œåƒ…æ¬¡äºŽé ¸éƒ¨åŠç¸±éš”æ·‹å·´çµ(jié)。但惡性淋巴瘤是多ä¸å¿ƒç™¼(fÄ)生的,其原發(fÄ)部ä½æœ‰æ™‚(shÃ)難于確定。
(4)來(lái)æºäºŽèƒšèƒŽæ®˜ä½™çµ„織的腫瘤(embryogenic tumor):胚胎殘余組織的腫瘤主è¦ä¾†(lái)æºäºŽæ³Œå°¿ç”Ÿæ®–嵴胚胎殘留,主è¦è…«ç˜¤æœ‰è…¹è†œåŽå›Šè…«ã€çš®æ¨£å›Šè…«æˆ–畸胎瘤ã€èƒšèƒŽæ€§ç™ŒåŠç²¾åŽŸç´°(xì)胞瘤ç‰ã€‚
①腹膜åŽå›Šè…«ï¼šæ¯”較常見(jià n),除來(lái)æºäºŽæ³Œå°¿ç”Ÿæ®–嵴以外,也å¯ä¾†(lái)æºäºŽè„ˆç®¡ï¼Œå¦‚淋巴管囊腫ç‰ï¼Œå®ƒå…§(nèi)襯多為單層æ‰å¹³æˆ–柱狀上皮,有時(shÃ)由于感染的關(guÄn)系,病ç†æ‰€è¦‹(jià n)為無(wú)å…§(nèi)襯上皮,åªæœ‰è–„層的纖ç¶çµ(jié)ç· çµ„ç¹”ï¼Œæœ‰æ™‚(shÃ)診斷為單純囊腫。腹膜åŽå›Šè…«å¤šè¦‹(jià n)于女性,多ä½äºŽè…Žå‘¨?chÄ“)?ã€çµ(jié)è…¸åŽæˆ–胰尾處,手術(shù)切除é (yù)åŽè‰¯å¥½ã€‚
②精原細(xì)胞瘤(seminoma):常來(lái)自腹膜åŽçš„éš±çªæˆ–殘余的泌尿生殖嵴,多數(shù)為一å´(cè)çªä¸¸ä¸‹é™ä¸å…¨ï¼Œä½†ä¹Ÿå¯ç™¼(fÄ)生于兩å´(cè)çªä¸¸æ£å¸¸çš„腹膜åŽç²¾åŽŸç´°(xì)胞瘤。原發(fÄ)于腹膜åŽçš„精原細(xì)胞瘤以æˆäººåž‹ç‚ºå¤šè¦‹(jià n),其他類(lèi)型較少,它常與胚胎性癌共å˜ï¼Œå…©è€…治療效果差別較大。
③畸胎瘤(teratoma):在腹膜åŽè…«ç˜¤ä¸ï¼Œç•¸èƒŽç˜¤ä¹Ÿæ¯”較常見(jià n),除åµå·¢ã€çªä¸¸åŠç¸±éš”以外,腹膜åŽæ˜¯ç•¸èƒŽç˜¤çš„好發(fÄ)部ä½ä¹‹ä¸€ã€‚瘤組織ä¸æœ‰ä¸€ç¨®æˆ–多種分化ä¸è‰¯çš„胚胎組織時(shÃ)為惡性畸胎瘤。
④脊索瘤:來(lái)自胚胎殘余組織,但éžæºäºŽæ³Œå°¿ç”Ÿæ®–嵴,它多ä½äºŽéª¶å°¾éƒ¨æˆ–顱內(nèi)éžèƒŒï¼Œæœ‰æ™‚(shÃ)也å¯è¦‹(jià n)脊椎的任何部ä½ã€‚
  
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