遺傳性血管性水腫

(一)發(fā)病原因
遺傳性血管性水腫(hereditary angioedema)為常染色體顯性遺傳病?！∑洳∫蚴腔颊哐逯蠧1脂酶抑制因子(一種α2球蛋白)減少或功能缺損，以致C1過度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的補(bÇ”)體激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水腫。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病是由于C1酯酶抑制物水平降低(85%)或功能異常(15%)所致，為常染色體顯性遺傳。主要由于C1酯酶抑制物缺乏(85%)或無功能(15%)，使血清中生成活化的C1 -(酯酶)量過高，增強(qiáng)血管通透性，影響Hageman凝血因子的生成，導(dǎo)致皮膚、呼吸道和胃腸黏膜水腫及出血。