腎病綜合征

(一)發(fā)病原因
一般來說，凡能引起腎小球濾過膜損傷的因素都可以導(dǎo)致腎病綜合征。根據(jù)病因可將其分為原發(fā)性和繼發(fā)性，前者之診斷主要依靠排除繼發(fā)性腎病綜合征。原發(fā)性腎病綜合征病因不明，研究結(jié)果提示免疫機(jī)制，尤其是細(xì)胞免疫變化可能和發(fā)病有關(guān)，此外脂代謝紊亂、凝血因子的變化及大量蛋白尿亦參與本病的發(fā)生。繼發(fā)性腎病綜合征常見病因有以下幾類。
1.感染 細(xì)菌感染，見于鏈球菌感染后腎炎、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、分流腎炎、麻風(fēng)、梅毒、結(jié)核、慢性腎盂腎炎伴反流性腎病等;病毒感染見于乙型肝炎、巨細(xì)胞病毒、傳染性單核細(xì)胞增多癥、人類免疫缺陷病毒;寄生蟲感染見于瘧原蟲、弓形蟲病、蠕蟲、血吸蟲病、絲蟲病。
2.藥物或中毒、過敏 有機(jī)或無機(jī)汞、有機(jī)金及銀、青霉胺、二醋嗎啡、丙磺舒、非甾體抗炎藥、三甲雙酮等藥物;蜂蟄、蛇毒;花粉、疫苗、抗毒素等過敏。
3.腫瘤 肺、胃、結(jié)腸、乳腺、卵巢、甲狀腺等腫瘤，白血病及淋巴瘤，Willm瘤等。
4.系統(tǒng)性疾病 系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性結(jié)締組織病、皮肌炎、舍格倫綜合征、過敏性紫癜、淀粉樣變等。
5.代謝性疾病 糖尿病、甲狀腺疾病。
6.遺傳性疾病 先天性腎病綜合征、Alport綜合征、Fabry病、鐮狀細(xì)胞貧血、指甲-臏骨綜合征、脂肪營養(yǎng)不良、家族性腎綜等。
7.其他 子癇、移植腎慢性排異、惡性腎硬化、腎動脈狹窄等。
在我國繼發(fā)性腎病綜合征中，以系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病腎病、過敏性紫癜最為常見。此處重點介紹原發(fā)性腎病綜合征。
兒童患者原發(fā)性腎病綜合征常見的病理組織學(xué)改變是以微小病變型為主。成人則主要是局灶節(jié)段性腎炎、膜型腎病和微小病變型。
近年來成人腎病綜合征病因有明顯變遷，1970～1980年期間膜型腎病是最常見原因，其次是微小病變腎病和局灶節(jié)段性腎小球硬化。有人認(rèn)為局灶節(jié)段性腎小球硬化不應(yīng)發(fā)生腎病綜合征，但臨床腎活檢證實，局灶節(jié)段性腎小球硬化超過了膜型腎病。Mark等報道，1976～1979年膜型腎病占36%，微小病變?yōu)?3%，局灶節(jié)段性硬化(FSGS)占15%。而1995～1997年FSGS已是腎病綜合征主要病因，占35%。他們還發(fā)現(xiàn)在1995～1997年組中在黑人腎病綜合征FSGS占50%，而且67%的年齡在45歲以內(nèi)。微小病變腎病綜合征呈減少趨勢，膜增殖性腎炎也呈減少趨勢，而系膜IgA腎病則逐年增加。資料顯示年齡在44歲以上病例中有10%AL淀粉樣腎病，但未能證實為多發(fā)性骨髓瘤和副球蛋白血癥。