外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤

(一)發(fā)病原因
以往曾認(rèn)為惡性顆粒細(xì)胞瘤來(lái)自肌母細(xì)胞(稱(chēng)惡性顆粒性肌母細(xì)胞)、組織細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、未分化間葉細(xì)胞等。但近年來(lái)通過(guò)免疫組化和電鏡超微結(jié)構(gòu)發(fā)現(xiàn)均支持是施萬(wàn)細(xì)胞來(lái)源。
(二)發(fā)病機(jī)制
腫瘤表面皮膚完整。腫塊邊界不清，因此腫瘤常帶有周?chē)闹竞图∪?。切面腫瘤呈灰黃色。
光鏡下見(jiàn)瘤細(xì)胞大小不等，呈巢狀或索狀，胞體圓形、多邊形、卵圓形、梭形不等。胞漿豐富，充滿(mǎn)大小相似、分布不均勻的嗜酸性顆粒，PAS陽(yáng)性。胞核大小不等及深染，核分裂象>2/10HPF，可見(jiàn)凝固性壞死，見(jiàn)到轉(zhuǎn)移則診斷更為明確。電鏡下見(jiàn)胞漿內(nèi)顆粒為自噬小泡，同時(shí)可見(jiàn)有髓或無(wú)髓的軸索樣結(jié)構(gòu)。
瘤細(xì)胞呈S-100蛋白和神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)陽(yáng)性，CD68和CD57(Leu-7)可為陽(yáng)性，但特異性均不強(qiáng)。