外陰脂肪肉瘤

(一)發(fā)病原因
外陰脂肪肉瘤的病因可能與基因突變相關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
腫塊常較大，一般直徑5～10cm，亦有達(dá)15cm者。呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，表面常有一層假包膜，切面呈脂黃色，黏液樣或魚(yú)肉樣，常有出血、壞死。
鏡檢可見(jiàn)不同分化程度的脂母細(xì)胞，形態(tài)大小不一，星形、梭形、圓形、“印戒狀”ç­‰。脂滴空泡邊界清楚，圓而光滑，完全透明?？张荽髸r(shí)常擠壓核至邊緣或呈扇貝狀。在多形性脂肪肉瘤中常見(jiàn)巨大畸形多空泡脂母細(xì)胞。黏液樣脂肪肉瘤中除脂母細(xì)胞和黏液樣基質(zhì)外，可見(jiàn)纖細(xì)的叢狀毛細(xì)血管網(wÇŽng)。瘤細(xì)胞間可有淡藍(lán)色黏液和脂肪滴。
脂肪染色(油紅O、蘇丹、猩紅等)常陽(yáng)性。免疫組化染色S-100不規(guī)則陽(yáng)性。
黏液樣型脂肪肉瘤，部分分化良好型和多形性脂肪肉瘤中均能檢測(cè)到特征性的染色體易位t(12;16)(q13;p11)，或用RT-PCR，DNA點(diǎn)雜交可檢測(cè)到由于染色體易位而形成的FUS/TLS-CHOP嵌合轉(zhuǎn)錄。