卡普蘭綜合征

(一)發(fā)病原因
目前尚不十分明確?？紤]與下列因素有關(guān)：
1.免疫異常 不合并硅沉著病的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎者很少出現(xiàn)肺結(jié)節(jié)。根據(jù)Walker(1966)在12年間報道的28例病人考慮，塵肺對形成類風(fēng)濕關(guān)節(jié)的肺結(jié)節(jié)有某種促進作用。
2.遺傳因素Miall(1955)對15歲以上男性進行流行病學(xué)調(diào)查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)遺傳素質(zhì)對類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和卡普蘭綜合征的致病起重要作用。
(二)發(fā)病機制
1.在肺內(nèi)沉積的硅酸可長時間使抗體致敏，從而導(dǎo)致一種佐劑疾病(adjuvant disease)。粉塵可促進免疫反應(yīng)或者局限于肺內(nèi)而引起類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎肺損害，因此可以認為硅沉著病佐劑病是由于免疫異常引起的，可能是被塵埃損傷的巨噬細胞釋放抗原物質(zhì)引起的肺部類風(fēng)濕病變與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎合并存在。
2.近年來由于免疫遺傳學(xué)的發(fā)展，HLA與疾病易感性的相關(guān)作用受到重視。據(jù)Wagner等(1979)報告，RF陽性的卡普蘭綜合征，其HLA-BW45陽性率明顯高于對照組，而RF陰性的卡普蘭綜合征HLA-BW45陰性。
3.病理 在顯微鏡下可見肺部病變中心部由壞死的膠原纖維和粉塵組成，
從中心向外有巨噬細胞及多核白細胞構(gòu)成的活動性炎癥層，成纖維細胞的柵狀層，多量淋巴細胞及漿細胞構(gòu)成的浸潤層和結(jié)締組織層。另外還有閉塞性動脈內(nèi)膜炎，管腔內(nèi)有許多淋巴細胞、漿細胞及吞噬粉塵崩解的巨噬細胞，肉眼可見有黑色同心環(huán)。圓形的肺損害偶可發(fā)生鈣化或空洞。從病理上，卡普蘭綜合征與硅沉著病所致的進行性大塊纖維化的鑒別在于，后者無活動性炎癥層及類風(fēng)濕性動脈內(nèi)膜炎。與硅沉著病結(jié)核的鑒別在于，前者有活動性炎癥層和成纖維細胞柵狀層,但在活動性炎癥層中查不出結(jié)核菌。
本綜合征的肺損害除粉塵沉積外，尚有與類風(fēng)濕皮下結(jié)節(jié)相似的肺內(nèi)小結(jié)節(jié)。