原發(fÄ)性高脂蛋白血癥與黃瘤增生病
原發(fÄ)性高脂蛋白血癥與黃瘤增生病
(一)發(fÄ)病原å›
由于脂蛋白代è¬ç•°å¸¸å°Ž(dÇŽo)致血漿ä¸ä¸€ç¨®æˆ–數(shù)種脂蛋白水平å‡é«˜ï¼Œé™¤å°‘數(shù)是繼發(fÄ)于其他全身性疾病外,絕大多數(shù)æ˜¯å› éºå‚³åŸºå› 缺陷(或與環(huán)境相互作用)引起。脂蛋白代è¬é‚„å—到年齡與體內(nèi)å¤šç¨®æ¿€ç´ çš„å½±éŸ¿ã€‚éš¨è‘—å¹´é½¡å¢žå¤§ï¼Œé«”å…§(nèi)低密度脂蛋白å—體活性減退,低密度脂蛋白分解é™ä½Žï¼Œè†½æ±åˆæˆæ¸›å°‘,使è‚å…§(nèi)åˆæˆè†½å›ºé†‡å¢žåŠ ã€‚çµ•ç¶“(jÄ«ng)åŽå©¦å¥³ç”±äºŽé›Œæ¿€ç´ æ°´å¹³é™ä½Žï¼Œè„‚肪酶活性與低密度脂蛋白å—é«”æ´»æ€§é€æ¼¸é™ä½Žè€Œå‡ºç¾(xià n)高脂血癥。
黃瘤一般分為高脂蛋白血癥性黃瘤åŠéžé«˜è„‚è›‹ç™½è¡€ç™¥æ€§é»ƒç˜¤äºŒå¤§é¡žã€‚é«˜è„‚è›‹ç™½è¡€ç™¥çš„ç—…å› å¯åˆ†ç‚ºåŽŸç™¼(fÄ)性和繼發(fÄ)性。原發(fÄ)æ€§è€…ç—…å› ä¸æ˜Žï¼Œå¤§å¤šç‚ºå®¶æ—性,系由于脂質(zhì)和脂蛋白代è¬çš„先天性缺陷所致,å¯èƒ½èˆ‡è„‚蛋白脂酶的éºå‚³ç¼ºé™·æˆ–活性é™ä½Žè€Œå½±éŸ¿è„‚蛋白分解有關(guÄn)。éžå®¶æ—性者為æŸäº›ç’°(huán)å¢ƒå› ç´ ï¼Œå¦‚é£²é£Ÿç‡Ÿé¤Š(yÇŽng)和藥物ç‰é€šéŽæŸç¨®æ©Ÿåˆ¶æ‰€è‡´ã€‚繼發(fÄ)性者見于動脈粥樣硬化ã€ç”²ç‹€è…ºåŠŸèƒ½æ¸›é€€ã€ç³–å°¿ç—…ã€é»æ¶²æ€§æ°´è…«ã€è…Žç—…ç¶œåˆå¾ã€èƒ°è…ºç‚Žã€è‚膽疾病ã€ç—›é¢¨(fÄ“ng)ç‰ç–¾ç—…患者,也å¯å› é›Œæ¿€ç´ æ²»ç™‚ã€é…’ç²¾ä¸æ¯’ã€è‚¥èƒ–ç‰å¼•起。éžé«˜è„‚蛋白血癥性黃瘤包括æ£å¸¸è„‚蛋白血癥性黃瘤åŠå…¶ä»–罕見的先天性脂質(zhì)代è¬ç–¾ç—…ã€‚å¼•èµ·é»ƒç˜¤æœ‰ä¸‹åˆ—å› ç´ ï¼š
①大多數(shù)病例血漿ä¸è„‚蛋白增高。
②血管å£é€šé€æ€§ç•°å¸¸ã€‚
③血清脂蛋白é€éŽè¡€ç®¡å£ï¼Œæ²‰ç©åœ¨è¡€ç®¡å‘¨åœçµ(jié)ç· çµ„ç¹”ã€‚
④血管外膜細胞æ”入和處ç†è„‚蛋白,巨噬細胞èšé›†ã€‚脂蛋白滲出åŽï¼Œé€™äº›ç´°èƒžè½‰(zhuÇŽn)變?yÅu)æ¦å¼ 莼å‘è½î„µæ¯Ž?,血清脂蛋白在泡沫細胞?nèi)代è¬ã€‚æ³¡æ²«ç´°èƒžä¸€è‡´æ€§åœ°å«æœ‰ç›¸æ‡‰(yÄ«ng)的溶酶體酶çµ(jié)æ§‹(gòu),新發(fÄ)生的黃瘤有與血ä¸å¤§è‡´ç›¸åŒçš„脂蛋白èœã€‚隨åŽå†ç™¼(fÄ)生膽固醇酯ã€è†½å›ºé†‡åŠç£·è„‚èšé›†ã€‚一些高脂蛋白性黃瘤是å¯é€†çš„。
æ ¹æ“š(jù)血脂的特å¾ï¼Œä¸–界衛(wèi)生組織將原發(fÄ)æ€§å®¶æ—æ€§é«˜è„‚蛋白血癥分為5型,其發(fÄ)ç—…æ©Ÿåˆ¶åˆ†åˆ¥ç‚ºâ… åž‹ï¼šé«˜ä¹³ç³œå¾®ç²’è¡€ç™¥ï¼Œè„‚è›‹ç™½é…¶ç¼ºé™·;â…¡a型:高β-脂蛋白血癥;â…¡b型:高-β脂蛋白血癥åŠé«˜å‰β-脂蛋白血癥,固醇代è¬ç´Šäº‚;Ⅲ型:寬β-疾病,高å‰β-脂蛋白血癥和高乳糜微粒血癥,脂蛋白代è¬ç´Šäº‚;Ⅳ型:高å‰β-脂蛋白血癥,糖代è¬ç´Šäº‚ï¼Œé…’ç²¾ä¸æ¯’ã€ç—›é¢¨(fÄ“ng);â…¤åž‹ï¼šâ… å’Œâ…£åž‹è¯(lián)åˆã€‚ä¸åŒé¡žåž‹é«˜è„‚蛋白血癥發(fÄ)病數(shù)差異也很大,其ä¸ä»¥â…¡åž‹æœ€å¸¸è¦‹ï¼Œå…¶ä»–按發(fÄ)病數(shù)é«˜ä½Žé †åºç‚ºâ…£ã€â…¢ã€â…¤ã€â… 型。éžé«˜è„‚蛋白血癥性黃瘤å¯ç”±äºŽè¡€æ¸…蛋白異常或æŸäº›ç´°èƒžçš„異常增殖所致,如見于巨çƒè›‹ç™½è¡€ç™¥ã€ç²’細胞性和淋巴細胞白血病,組織細胞增生癥ç‰ã€‚
1.WHO分型 分5型,其ä¸â…¡åž‹åˆåˆ†ç‚ºâ…¡aåŠâ…¡b兩個亞型,
(1)â… åž‹ï¼šé«˜ä¹³ç³œè¡€ç™¥ï¼Œä¸»è¦æ˜¯ä¸‰é…°ç”˜æ²¹(TG)å‡é«˜ï¼Œè¡€è†½å›ºé†‡å¯å‡é«˜ä¹Ÿå¯æ£å¸¸ã€‚
(2)Ⅱ型:高膽固醇(TC)血癥,åˆåˆ†â…¡a型和Ⅱb型。å‰è€…單純低密度脂蛋白水平å‡é«˜å’Œè¡€è„‚ä¸åƒ…膽固醇å‡é«˜ï¼Œä½†ä¸‰é…°ç”˜æ²¹æ£å¸¸ã€‚åŽè€…è¡€ä¸ä½Žå¯†åº¦è„‚è›‹ç™½åŠæ¥µä½Žå¯†åº¦è„‚蛋白å‡å‡é«˜ï¼Œè¡€è„‚測定表ç¾(xià n)為膽固醇ã€ä¸‰é…°ç”˜æ²¹å‡å‡é«˜ã€‚
(3)â…¢åž‹ï¼šå®¶æ—æ€§ç•°å¸¸β脂蛋白血癥。由于Apo EåŸºå› è®Šç•°é€ æˆå«Apo E的脂蛋白如乳糜微粒(CM)ã€æ¥µä½Žå¯†åº¦è„‚蛋白ã€ä½Žå¯†åº¦è„‚蛋白與å—é«”çµ(jié)åˆéšœç¤™ï¼Œå°Ž(dÇŽo)致這些脂蛋白在血ä¸å †ç©ï¼Œè¡€è†½å›ºé†‡ã€ä¸‰é…°ç”˜æ²¹å¯æ˜Žé¡¯å‡é«˜ã€‚
(4)Ⅳ型:血低密度脂蛋白水平å‡é«˜ã€‚表ç¾(xià n)在血三酰甘油水平明顯å‡é«˜ï¼Œè€Œè†½å›ºé†‡æ£å¸¸æˆ–å高。
(5)Ⅴ型:血ä¸ä¹³ç³œå¾®ç²’åŠæ¥µä½Žå¯†åº¦è„‚蛋白水平å‡é«˜ï¼Œè¡€æ¸…三酰甘油åŠè†½å›ºé†‡æ°´å¹³ä¹Ÿå‡å‡é«˜ï¼Œä½†ä»¥ä¸‰é…°ç”˜æ²¹å‡é«˜ç‚ºä¸»ã€‚
以上分型較復(fù)雜,并需è¦ä¸€å®šå¯¦é©—æ¢ä»¶ï¼Œæ•…臨床上多采用簡易分型法,å³ï¼šé«˜è†½å›ºé†‡è¡€ç™¥(相當于WHO分型的Ⅱa)ã€é«˜ä¸‰é…°ç”˜æ²¹è¡€ç™¥(相當于Ⅱã€â…£åž‹)åŠæ··åˆåž‹é«˜è„‚血癥(相當于WHO的Ⅱbã€â…¢ã€â…£ã€â…¤åž‹)。高脂血癥時黃色瘤發(fÄ)病率并ä¸å分高,由于高脂血癥所致的動脈粥樣硬化發(fÄ)生與發(fÄ)展需è¦è¼ƒé•·æ™‚間,所以多數(shù)高脂血癥患者å¯ç„¡è‡¨åºŠè¡¨ç¾(xià n)與體å¾ï¼Œå¤šé 體檢化驗血脂時æ‰è¢«ç™¼(fÄ)ç¾(xià n)。
2.臨床分類
(1)高脂蛋白血癥臨床分類:
①原發(fÄ)性高LP血癥:å‡ç‚ºå…ˆå¤©æ€§LP代è¬ç•°å¸¸æ‰€è‡´çš„疾病。其疾病å稱ã€ç™¼(fÄ)病率ã€ç—…ç†ç”Ÿç†å¸(xué)特å¾ã€LPå—é«”ã€è¼‰è„‚蛋白(apoprotein,apo)或酶的缺陷,WHO表型和LP增高的種類。
②繼發(fÄ)性高LP血癥:å³ç²å¾—性LP代è¬ç•°å¸¸æ‰€è‡´çš„疾病。其原發(fÄ)ç—…ã€LP異常的表型和程度如下:
A.高TG血癥:輕至ä¸åº¦é«˜TG血癥諸如糖尿病ã€å°¿æ¯’癥和(或)逿žæ‚£è€…;輕微高TG血癥諸如肥胖ã€é›Œæ¿€ç´ ã€é£²é…’或β-è…Žä¸Šè…ºç´ èƒ½é˜»æ»¯åŠ‘æ‰€è‡´;罕見的ä¸è‡³é«˜åº¦çš„高TG血癥諸如系統(tÇ’ng)性紅斑狼瘡ã€ç•°å¸¸γ-çƒè›‹ç™½è¡€ç™¥ã€ç³–原貯ç©?ã€è£¥ç§ƒæ¤îƒ’ç·ºI養(yÇŽng)ä¸è‰¯ã€‚
B.æ··åˆæ€§é«˜è„‚血癥:高TG血癥和高Chè¡€ç™¥åŒæ™‚å˜åœ¨ï¼Œè«¸å¦‚甲狀腺功能減退癥ã€è…Žç—…ç¶œåˆå¾ã€ç³–皮質(zhì)æ¿€ç´ éŽå¤šå’Œåˆ©å°¿åŠ‘æ‰€è‡´ã€‚
C.高Chè¡€ç™¥ï¼šè«¸å¦‚æ€¥æ€§é–“æ‡æ€§åŸå•‰å°¿å’Œç¥žç¶“(jÄ«ng)性åŽé£Ÿã€‚
(2)黃色瘤臨床分類
①原發(fÄ)性黃色瘤:å„種原發(fÄ)æ€§é«˜è„‚è›‹ç™½è¡€ç™¥ï¼Œå…¶ä¸æœ‰å®¶æ—å’Œéžå®¶æ—性之別。但由于黃色瘤確切發(fÄ)病機制尚ä¸å分清楚,較難解釋其特定分布ã€ç–¹å½¢èˆ‡ç‰¹å®šé«˜è„‚血癥的è¯(lián)系。
②繼發(fÄ)性黃色瘤:繼發(fÄ)性是指繼發(fÄ)äºŽä¸€äº›ä¼´æœ‰è¡€è„‚è›‹ç™½ç•°å¸¸æ€§ç–¾ç—…ï¼Œå¦‚è†½æ±æ€§è‚硬化ã€ç³–å°¿ç—…ã€èƒ°è…ºç‚Žã€é»æ¶²æ€§æ°´è…«ã€è…Žç—…ç¶œåˆå¾ç‰ã€‚å…¶ä¸ï¼Œè†½æ±æ€§è‚硬化å¯ç™¼(fÄ)生çµ(jié)節(jié)æ€§ã€æ‰å¹³å’ŒæŽŒé»ƒè‰²ç˜¤;ç³–å°¿ç—…å¯æœ‰æ‰å¹³ã€ç™¼(fÄ)疹性黃色瘤;èƒ°è…ºç‚Žå¯æœ‰ç™¼(fÄ)疹性黃色瘤;黿¶²æ€§æ°´è…«å¯æœ‰çµ(jié)節(jié)性ã€è…±é»ƒè‰²ç˜¤;è…Žç—…ç¶œåˆå¾å¯æœ‰çž¼ã€è…±ç”šæˆ–ç™¼(fÄ)疹性黃色瘤;異常蛋白血癥如多發(fÄ)性骨髓瘤ã€Waldenstromå·¨çƒè›‹ç™½è¡€ç™¥ç‰å¯è¦‹æ³›ç™¼(fÄ)性æ‰å¹³é»ƒè‰²ç˜¤ã€‚
â‘¢ä¸ä¼´é«˜è„‚血癥的黃色瘤:血脂æ£å¸¸çš„æ’æ•£æ€§é»ƒè‰²ç˜¤ç”±äºŽå±€éƒ¨çµ„ç¹”ç´°èƒžå¢žç”Ÿæ”入脂質(zhì)å½¢æˆç‚ºæ³¡æ²«ç´°èƒžåŽç™¼(fÄ)生。
(二)發(fÄ)病機制
æ ¹æ“š(jù)血脂的特å¾ï¼Œä¸–界衛(wèi)生組織將原發(fÄ)æ€§å®¶æ—æ€§é«˜è„‚蛋白血癥分為5型,其發(fÄ)ç—…æ©Ÿåˆ¶åˆ†åˆ¥ç‚ºâ… åž‹ï¼šé«˜ä¹³ç³œå¾®ç²’è¡€ç™¥ï¼Œè„‚è›‹ç™½é…¶ç¼ºé™·;â…¡a型:高β-脂蛋白血癥;â…¡b型:高-β脂蛋白血癥åŠé«˜å‰β-脂蛋白血癥,固醇代è¬ç´Šäº‚;Ⅲ型:寬β-疾病,高å‰β-脂蛋白血癥和高乳糜微粒血癥,脂蛋白代è¬ç´Šäº‚;Ⅳ型:高å‰β-脂蛋白血癥,糖代è¬ç´Šäº‚ï¼Œé…’ç²¾ä¸æ¯’ã€ç—›é¢¨(fÄ“ng);Våž‹ï¼šâ… å’Œâ…£åž‹è¯(lián)åˆã€‚ä¸åŒé¡žåž‹é«˜è„‚蛋白血癥發(fÄ)病數(shù)差異也很大,其ä¸ä»¥â…¡åž‹æœ€å¸¸è¦‹ï¼Œå…¶ä»–按發(fÄ)病數(shù)é«˜ä½Žé †åºç‚ºâ…£ã€â…¢ã€Vã€I型。éžé«˜è„‚蛋白血癥性黃瘤å¯ç”±äºŽè¡€æ¸…蛋白異?ï¼›èš°æ‰¿â”˜æ¯Žî¢æ¼ 惓T鲋乘拢缫娪诰耷虻éžç±½î€Yã€ç²’細胞性和淋巴細胞白血病,組織細胞增生癥ç‰ã€‚
1.高脂蛋白血癥的發(fÄ)病機制 由于脂蛋白代è¬ç•°å¸¸å°Ž(dÇŽo)致血漿ä¸ä¸€ç¨®æˆ–數(shù)種脂蛋白水平å‡é«˜ï¼Œç¨±ç‚ºé«˜è„‚蛋白血癥。除少數(shù)是繼發(fÄ)于其他全身性疾病外,絕大多數(shù)æ˜¯å› éºå‚³åŸºå› 缺陷(或與環(huán)境相互作用)引起,稱為原發(fÄ)æ€§é«˜è„‚è¡€ç™¥ã€‚è‡¨åºŠä¸Šå¸¸è¦‹çš„æœ‰é«˜è†½å›ºé†‡è¡€ç™¥å’Œé«˜ä¸‰é…°ç”˜æ²¹è¡€ç™¥ï¼Œæˆ–äºŒè€…æ··åˆæ€§å¢žé«˜ã€‚主è¦åŽŸå› èˆ‡é£²é£Ÿä¸è„‚è‚ªæˆ–ç†±é‡æ”å…¥éŽå¤šæœ‰é—œ(guÄn)。脂蛋白代è¬é‚„å—到年齡與體內(nèi)å¤šç¨®æ¿€ç´ çš„å½±éŸ¿ã€‚éš¨è‘—å¹´é½¡å¢žå¤§ï¼Œé«”å…§(nèi)低密度脂蛋白å—體活性減退,低密度脂蛋白分解é™ä½Žï¼Œè†½æ±åˆæˆæ¸›å°‘,使è‚å…§(nèi)åˆæˆè†½å›ºé†‡å¢žåŠ ã€‚çµ•ç¶“(jÄ«ng)åŽå©¦å¥³ç”±äºŽé›Œæ¿€ç´ æ°´å¹³é™ä½Žï¼Œè„‚肪酶活性與低密度脂蛋白å—é«”æ´»æ€§é€æ¼¸é™ä½Žè€Œå‡ºç¾(xià n)高脂血癥。
本病與脂質(zhì)ä»£è¬æœ‰å¯†åˆ‡è¯(lián)系。æ£å¸¸è¡€æ¼¿ä¸ä¸»è¦è¡€è„‚æˆåˆ†æœ‰è†½å›ºé†‡ã€ä¸‰é…°ç”˜æ²¹(三酰甘油)ã€ç£·è„‚åŠå°‘é‡çš„æ¸¸é›¢è„‚肪酸。當血漿脂質(zhì)æ¿ƒåº¦è¶…éŽæ£å¸¸é«˜é™æ™‚ç¨±é«˜è„‚è¡€ç™¥ï¼Œè¡€æ¼¿è„‚è›‹ç™½è¶…éŽæ£å¸¸é«˜é™æ™‚稱高脂蛋白血癥。由于大部分脂質(zhì)與血漿蛋白çµ(jié)åˆè€Œé‹è½‰(zhuÇŽn)å…¨èº«ï¼Œæ•…é«˜è„‚è¡€ç™¥å¸¸åæ˜ äºŽé«˜è„‚è›‹ç™½è¡€ç™¥ã€‚æ ¹æ“š(jù)è¶…é€Ÿé›¢å¿ƒæ³•å’Œé›»æ³³åˆ†æžæ³•å¯å°‡è¡€æ¼¿è„‚蛋白分為4類:
①高密度脂蛋白(HDL),å³α脂蛋白。
②低密度脂蛋白(LDL),å³β脂蛋白。
③極低密度脂蛋白(VLDL),å³å‰β脂蛋白。
④乳糜微粒(CM)。在æŸäº›ç—…ç†æƒ…æ³ä¸‹ï¼Œå°šå¯å‡ºç¾(xià n)ä¸é–“密度脂蛋白(IDL),å³é—Š8脂蛋白。
CM主è¦å«å¤–æºæ€§ä¸‰é…°ç”˜æ²¹(三酰甘油),å«é‡å¢žé«˜æ™‚血漿外觀呈混æ¿ï¼Œæ”¾ç½®4℃冰箱éŽå¤œå¯ä¸Šæµ®æˆå¥¶æ²¹æ¨£è“‹ã€‚VLDLå«å…§(nèi)æºæ€§ä¸‰é…°ç”˜æ²¹(三酰甘油),約å 60%,增高時å¯è‡´è¡€æ¼¿å‡å‹»æ··æ¿ï¼Œä½†ä¸ä¸Šæµ®æˆè“‹ã€‚LDL主è¦å«å…§(nèi)æºæ€§è†½å›ºé†‡ï¼Œå«é‡å¢žé«˜ä¸æœƒå¼•起血漿混æ¿ã€‚HDL主è¦å«è›‹ç™½è³ª(zhì),其次為膽固醇和磷脂。æ£å¸¸äººè¡€æ¼¿è„‚蛋白分類åŠå…¶åŒ–å¸(xué)組æˆ(表3)。脂蛋白代è¬ä¸æœ€ä¸»è¦çš„é…¶æ˜¯è„‚è›‹ç™½è„‚é…¶ï¼Œåˆæˆæ™‚éœ€èƒ°å³¶ç´ ï¼Œæ•…ç³–å°¿ç—…æ‚£è€…è©²é…¶å¯èƒ½ç¼ºä¹ï¼Œç—…情未控制時å¯å°Ž(dÇŽo)致高三酰甘油(三酰甘油)血癥。VLDLå’ŒLDL被稱為致動脈粥樣硬化脂蛋白,其å«é‡å¢žé«˜èˆ‡å† 心病密切相關(guÄn)。HDL是一種抗動脈粥樣硬化的脂蛋白,在高脂蛋白血癥患者ä¸HDLçš„å«é‡å¸¸è¼ƒä½Žã€‚
2.黃色瘤的發(fÄ)病機制 黃瘤與黃瘤病所包括的范åœå¾ˆå»£ï¼Œå…¶ç™¼(fÄ)病機制比較復(fù)é›œï¼Œå¯æ¸ç´ç‚ºä»¥ä¸‹å¹¾å€‹æ–¹é¢ã€‚
(1)高脂蛋白血癥性黃瘤:高脂蛋白血癥患者的血漿脂質(zhì)ä¸ä¸€ç¨®æˆ–多種æˆåˆ†çš„å«é‡è¶…éŽæ£å¸¸é«˜é™ï¼Œé€™äº›å¢žé«˜çš„脂質(zhì)ä¸»è¦æ˜¯è†½å›ºé†‡å’Œä¸‰é…°ç”˜æ²¹(三酰甘油)ï¼Œå¯æ²‰ç©äºŽçœŸçš®æˆ–肌腱ç‰å±€éƒ¨çµ„織而形æˆé»ƒç˜¤ã€‚é›»é¡åŠæ”¾å°„æ€§æ ¸ç´ ç¤ºè¹¤ç‰è‰æ˜Žè¡€æ¼¿è„‚蛋白滲入血管內(nèi)皮細胞,脂蛋白ä¸çš„脂質(zhì)在黃瘤性æå®³çš„細胞內(nèi)ç©èšã€‚血漿ä¸éŽå¤šçš„脂蛋白所攜帶的脂質(zhì)與黃瘤ä¸è±å¯Œçš„脂質(zhì)間呈æ£ç›¸é—œ(guÄn)。
高脂蛋白血癥按WHO分型標準å¯åˆ†ç‚º5種類型,其ä¸â…¡åž‹å°šå¯åˆ†ç‚ºâ…¡a和Ⅱb兩個亞型。
é«˜è„‚è›‹ç™½è¡€ç™¥çš„ç—…å› å¯åˆ†ç‚ºåŽŸç™¼(fÄ)性和繼發(fÄ)性兩大類。原發(fÄ)æ€§è€…ç—…å› ä¸æ˜Žï¼Œå¤§å¤šç‚ºå®¶æ—性,系由于脂質(zhì)和脂蛋白代è¬çš„先天性缺陷所致,å¯èƒ½èˆ‡è„‚蛋白脂酶的éºå‚³æ€§ç¼ºé™·æˆ–活力é™ä½Žè€Œå½±éŸ¿è„‚蛋白分解有關(guÄn);éžå®¶æ—性者系æŸäº›ç’°(huán)å¢ƒå› ç´ ï¼Œå¦‚é£²é£Ÿã€ç‡Ÿé¤Š(yÇŽng)和藥物ç‰é€šéŽæœªçŸ¥çš„æ©Ÿåˆ¶æ‰€è‡´ã€‚繼發(fÄ)性者見于多種疾病,常系繼發(fÄ)于未控制糖尿病ã€ç”²ç‹€è…ºåŠŸèƒ½æ¸›é€€ç™¥å’Œé»æ¶²æ€§æ°´è…«ã€è…Žç—…ç¶œåˆå¾ã€è‚å…§(nèi)外膽管梗阻ã€èƒ°è…ºç‚Žã€ç—›é¢¨(fÄ“ng)ç‰ç–¾ç—…æ‰€è‡´ï¼Œä¹Ÿæœ‰å› é›Œæ¿€ç´ æ²»ç™‚ã€ä¹™é†‡ä¸æ¯’ã€è‚¥èƒ–ç‰å¼•起,故åˆç¨±ç™¥ç‹€æ€§é«˜è„‚蛋白血癥,是由于全身疾病致脂質(zhì)éŽåº¦è½‰(zhuÇŽn)é‹ä¼´è½‰(zhuÇŽn)移性沉ç©ã€‚
(2)æ£å¸¸è„‚蛋白血癥性黃瘤 æ£å¸¸è„‚蛋白血癥性黃瘤å¯ç”±äºŽè¡€æ¸…蛋白異常或æŸäº›ç´°èƒžçš„異常增殖所致。
①血清蛋白異常:在一些異常蛋白血癥(paraproteinemia)患者如多發(fÄ)性骨髓瘤ã€å†·çƒè›‹ç™½è¡€ç™¥ã€å·¨çƒè›‹ç™½è¡€ç™¥ã€é«˜ä¸™ç¨®çƒè›‹ç™½è¡€ç™¥ä»¥åŠæ·‹å·´ç˜¤ã€ç™½è¡€ç—…ç‰ä¸ï¼Œå¾€å¾€è¡€è„‚æ£å¸¸è€Œç”±äºŽè¡€æ¸…蛋白的異常引起血漿脂質(zhì)的局部沉ç©ã€‚也有發(fÄ)ç¾(xià n)åœ¨é€™äº›ç•°å¸¸è›‹ç™½è¡€ç™¥æ‚£è€…ä¸æª¢å‡ºæœ‰æŠ—脂蛋白抗體,å¯èƒ½èˆ‡é»ƒç˜¤çš„å½¢æˆæœ‰é—œ(guÄn)。
②組織細胞異常:在一組原發(fÄ)性組織細胞增生性疾病ä¸ï¼Œç”±äºŽçµ„織細胞的增殖而伴有繼發(fÄ)性脂質(zhì)浸潤致黃瘤æå®³çš„å½¢æˆï¼Œæ‚£è€…血脂也往往æ£å¸¸ã€‚在組織å¸(xué)上為泡沫細胞混雜有其他巨噬細胞的多形性浸潤。如幼年黃色肉芽腫ã€å…¨èº«æ€§ç™¼(fÄ)疹性組織細胞瘤ã€çº–ç¶é»ƒç˜¤ç—…ã€å¤šä¸å¿ƒæ€§ç¶²(wÇŽng)狀組織細胞增生病ç‰ã€‚
â‘¢Langerhansç´°èƒžçµ„ç¹”ç´°èƒžå¢žç”Ÿç—…ï¼šé€™æ˜¯ä¸€çµ„åŒ…æ‹¬å–®æ ¸å·¨å™¬ç´°èƒžå’Œæ¨¹æžç‹€ç´°èƒžçš„éžç‚Žç™¥æ€§å¢žç”Ÿæ€§ç–¾ç—…,å³ä»¥å¾€æ‰€ç¨±çš„組織細胞增生病Xã€‚åŒ…æ‹¬æ€¥æ€§æ’æ•£åž‹(Letterer-Sineç—…)ã€æ…¢æ€§é€²è¡Œåž‹(Hand-Schüller—Christianç—…)和良性局é™åž‹(骨嗜酸性肉芽腫)䏿‰€è¦‹çš„黃瘤æå®³ã€‚
(3)先天性脂質(zhì)代è¬?。汉å¸å¨™ç¼’懼岷铣扇毕莸哪X腱黃瘤病;å®¶æ—æ€§α脂蛋白缺陷所致的Tangier病。腸é“叿”¶æ¤ç‰©ç”¾é†‡ç•°å¸¸å¢žåŠ çš„è°·ç”¾é†‡è¡€ç™¥;伴有æŸäº›ç£·è„‚酶缺陷的溶酶體脂質(zhì)å„²ç©æ€§ç–¾ç—…,如彌漫性體部血管角化瘤(Fabryç—…)ã€ç¥žç¶“(jÄ«ng)鞘磷脂儲ç©ç—…(Niemann-Pickç—…)ã€ç¥žç¶“(jÄ«ng)酰胺酶缺陷病(Faber脂肪肉芽腫病)ã€è…¦è‹·è„‚儲ç©ç—…(戈è¬ç—…)和糖原儲ç©ç—…(von Gierkeç—…)â… åž‹ç‰å‡å¯è¦‹é»ƒç˜¤æ€§æå®³ã€‚
(4)å…¶ä»–å› ç´ ï¼šå¦‚ç‰©ç†æ€§åˆºæ¿€æˆ–外傷,å°å®¶å…”å¯¦é©—æ€§å±€éƒ¨å©æ‰“å¯èª˜ç™¼(fÄ)黃瘤æå®³ï¼Œé»ƒç˜¤å¤šè¦‹äºŽè‚˜éƒ¨ç‰ä¼¸å´(cè)ï¼Œå·²è‰æ˜Žèˆ‡å復(fù)刺激致局部組織細胞增殖有關(guÄn),淋巴水腫引起者系由于淋巴管炎或淋巴管阻塞使淋巴液ä¸çš„脂蛋白在細胞外間隙內(nèi)è“„ç©ï¼Œè¢«çµ„織細胞åžå™¬è€Œå½¢æˆã€‚臨床上所見黃瘤多發(fÄ)生于眼瞼與該處å˜åœ¨è‘—淋巴水腫以åŠé »ç¹çš„瞬目動作刺激ç‰å±€éƒ¨è§£å‰–å› ç´ æ˜¯æœ‰é—œ(guÄn)的。
原發(fÄ)性高脂蛋白血癥與黃瘤增生病找å•ç”
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用藥指å—
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原發(fÄ)性高脂蛋白血癥與黃瘤增生病找資訊
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