小兒醛固酮過多癥

(一)發(fā)病原因
最常見的病因為腎上腺皮質腺瘤或增生性腺瘤，腺瘤多為單發(fā)。多數(shù)小兒病例為雙側腎上腺皮質增生引起分泌醛固酮增多，其原因尚不明，稱為先天性醛固酮增多癥(congenital hyperaldosteronism)。
(二)發(fā)病機制
腎上腺皮質激素中發(fā)揮理鹽作用的激素有數(shù)種，其中作用最強的為醛固酮，還有11去氧皮質酮(DOC)，11去氧皮質醇(化合物S)，皮質酮(化合物B)和18羥皮質酮，作用均比較弱。11去氧皮質酮和11去氧皮質醇的異常增多，見于先天性腎上腺皮質增生11-羥化酶缺乏者。皮質酮和18羥皮質酮都是醛固酮的前身物質。
鹽皮質激素的生理作用是促進遠腎單位、汗腺、唾液的分泌液中鈉的回吸收和鉀的排泌，以調節(jié)水和電解質的平衡。當鹽皮質激素增多時，出現(xiàn)鈉潴留和低血鉀伴有堿中毒。鈉、水潴留引起血容量增多，使心輸出量增加而發(fā)生高血壓。以醛固酮增多癥為主要原因。
醛固酮的作用部位主要是遠端腎小管，由于醛固酮分泌過多，鈉重吸收增加，鉀及氫離子排泄增加，結果細胞外液鈉增加，鉀減少，出現(xiàn)低鉀血癥。血鈉增加使循環(huán)血量增加，產(chǎn)生無血管障礙的良性高血壓，并反饋抑制腎素活性。低鉀血癥引起肌張力降低，可見周期性四肢麻痹、知覺異常和堿中毒等。