小兒腸旋轉(zhuǎn)不良

(一)發(fā)病原因
了解小腸胚胎發(fā)育對認識及手術治療該病具有重要意義。
孕早期時，胚胎中腸發(fā)育快于體腔發(fā)育，因此，胎兒發(fā)育至第4周時，中腸通常凸出腹腔，形成臍疝;孕10周左右，腸段回納入腹腔，逐步完成旋轉(zhuǎn)和固定，直至最終形成足月兒形態(tài)的小腸與結腸。若中腸在旋轉(zhuǎn)過程中受擾，生后即可能出現(xiàn)相應的臨床癥狀。中腸發(fā)育分為3個階段。
1.第一階段 臍疝形成。孕4周，胎兒中腸開始向腹側彎曲突起，進入體蒂腔，形成疝。疝中軸為腸系膜上動脈(SMA)如圖1A所示，并以此為標志，將中腸分為頭側段(動脈前，十二指腸空腸段)與尾側段(動脈后，盲結腸段)。第一階段中腸頭側段發(fā)育快于尾側段。
(1)頭側段的發(fā)育：中腸疝形成、并在體腔外繼續(xù)生長過程中，頭側段被發(fā)育中的肝臟與左臍靜脈推向下方，逆時針旋轉(zhuǎn)90°至SMA右側如圖1B所示;隨著腸腔進一步發(fā)育，于第二階段開始前，頭側段再旋轉(zhuǎn)90°至SMA后方，共計旋轉(zhuǎn)180°(圖1C)。
(2)尾側段的發(fā)育：第一階段，中腸尾側段與頭側段平行旋轉(zhuǎn)，回盲部最初位于SMA下方見圖2A，與頭側段首次90°旋轉(zhuǎn)到達SMA右側同步，回盲部逆時針旋轉(zhuǎn)90°至SMA左側如圖2B所示。在第10周回納入腹腔前，回盲部繼續(xù)旋轉(zhuǎn)90°，此時恰位于SMA腹側(圖2C)。
2.第二階段 中腸回納入腹。
(1)頭側段的發(fā)育：腸段繼續(xù)發(fā)育，于孕10周(此時胚胎長約40mm)開始返回腹腔，至孕11周完成。頭側段首先回納，期間繞SMA繼續(xù)旋轉(zhuǎn)90°，共計逆時針旋轉(zhuǎn)270°。最終，十二指腸空腸連接部經(jīng)屈氏韌帶固定于SMA左側的后腹壁(圖3A)。
(2)尾側段的發(fā)育：在盲結腸回納入腹腔過程中，也繼續(xù)旋轉(zhuǎn)90°至SMA右側，共計繞SMA逆時針旋轉(zhuǎn)270°(圖3B)。
3.第三階段 中腸固定從孕12周至出生，如中腸正常旋轉(zhuǎn)，則結腸逐漸完成固定，腹膜形成束帶樣組織即升、降結腸系膜附著于后腹壁。如盲腸和升結腸旋轉(zhuǎn)不徹底，未達到右側腹，腹膜束帶仍會把升結腸連至右結腸溝，此時束帶橫跨于十二指腸腹側，壓迫腸段造成梗阻。
(二)發(fā)病機制
旋轉(zhuǎn)不良的解剖異常主要還是根據(jù)頭側段和尾側段來分型，固定異常通常只發(fā)生于盲結腸部。
1.完全不旋轉(zhuǎn) 臨床上最為常見的是中腸完全不旋轉(zhuǎn)，即頭側段和尾側段均不旋轉(zhuǎn)如圖4所示。正常情況下，十二指腸旋轉(zhuǎn)至SMA后方，屈氏韌帶恰位于中線左側胃竇水平。如果中腸不旋轉(zhuǎn)，十二指腸長度變短，外觀呈螺旋狀，完全位于中線右側，導致十二指腸不全梗阻;而腸段不固定，使中腸易發(fā)生扭轉(zhuǎn)。十二指腸和結腸的腸系膜包繞SMA彼此融合成一系膜蒂，中腸即以此為軸發(fā)生扭轉(zhuǎn)。正常情況下，小腸系膜附著的基底部很寬，從左上腹屈氏韌帶直至右下腹回盲部，小腸及系膜一般不可能發(fā)生軸性扭轉(zhuǎn);若近端空腸和遠端回腸均位于中腹部，系膜附著部相對較窄，則扭轉(zhuǎn)的可能性大大增加。
2.頭側段旋轉(zhuǎn)異常 如果只是頭側段不旋轉(zhuǎn)，而尾側段旋轉(zhuǎn)和固定正常，亦可因結腸系膜束帶的壓迫，導致十二指腸梗阻如圖5所示。但由于十二指腸空腸連接部至回盲部之間的系膜附著部仍相對較寬廣，中腸扭轉(zhuǎn)的可能性較小。
3.頭側段反方向旋轉(zhuǎn) 導致十二指腸位于SMA前面(正常應位于后方);而尾側段的逆向旋轉(zhuǎn)則導致橫結腸位于SAM后方如圖6所示，出現(xiàn)結腸梗阻。若尾側段正常旋轉(zhuǎn)，隨著升結腸從左上腹旋轉(zhuǎn)至右下腹，其系膜跨越SMA前方，覆蓋頭側段發(fā)育而來的小腸，形成疝囊，稱十二指腸旁疝(圖7)。
4.頭側段不完全旋轉(zhuǎn) 導致十二指腸空腸連接部(屈氏韌帶)位置低于其左上腹的正常位置;而尾側段異常旋轉(zhuǎn)可致中腸扭轉(zhuǎn)。此外，區(qū)分頭側段不旋轉(zhuǎn)或不完全旋轉(zhuǎn)，并無客觀標準，一般認為，只要屈氏韌帶位于腹部中線右側，即為不旋轉(zhuǎn)。
5.尾側段的旋轉(zhuǎn)異常 如果頭側段旋轉(zhuǎn)正常，但尾側段旋轉(zhuǎn)異常，亦可引起中腸扭轉(zhuǎn)。與完全不旋轉(zhuǎn)相同，此時屈氏韌帶與回盲部之間的腸系膜根部附著處很窄。
6.尾側段不完全旋轉(zhuǎn) 可能導致結腸固定異常，回盲部的不完全固定可致盲腸扭轉(zhuǎn);而結腸肝曲固定不全時，則有結腸延伸至右上后腹壁的腹膜束帶形成，導致十二指腸部分梗阻。