小兒低心排出量綜合征

(一)發(fā)病原因
法洛四聯(lián)癥右心室流出道梗阻解除不徹底或肺動脈畸形矯正不徹底是產(chǎn)生術(shù)后低心排出量的重要原因。除血容量的不平衡，舒張容量不足可影響心搏出量外，主要的原因是由于心內(nèi)操作期間，需阻斷心臟循環(huán)，缺血、缺氧可對心肌造成損害，致使心肌收縮不全。此外，術(shù)后如有換氧不足，缺氧或酸血癥均可加重心肌收縮不全。心動過速或心動過緩影響房室舒張不全。心律失常如缺氧性或手術(shù)創(chuàng)傷所引起的三度傳導(dǎo)阻滯，也常是術(shù)后低排出的原因。另外，心臟受壓影響心室的充盈，如心包壓塞或心包縫合后緊束等也是術(shù)后低排出的原因之一。冠狀動脈供血不足和冠狀動脈氣栓所致心肌梗死則是偶見的病因。
術(shù)前心功能較差的患兒全身狀況差，心、肺、肝、腎功能均有不同程度的障礙，容易發(fā)生低心排出量綜合征。心臟左向右分流量大的病人容易引起肺動脈高壓，嚴重肺動脈高壓的病人肺小動脈壁硬化及管壁增厚和管腔狹窄，常伴有肺泡與毛細血管間組織增厚、間質(zhì)水腫，使肺血管阻力增高，右心室肥厚擴大，術(shù)前心肌氧的供需平衡已處于代償狀態(tài)，術(shù)中處理不當亦可成為低心排出量綜合征的促發(fā)因素。
(二)發(fā)病機制
低心排出量綜合征是低溫體外循環(huán)期間心肌能量供需失衡造成的最終結(jié)果。主動脈阻斷后代謝由有氧代謝轉(zhuǎn)變成無氧代謝，能量生成銳減，難以維持細胞正常代謝的需要。細胞膜鈉泵的功能發(fā)生障礙，大量鈉離子滯留在細胞內(nèi)造成心肌水腫。無氧代謝終產(chǎn)物乳酸增多引起細胞內(nèi)酸中毒，使心肌細胞受損害。缺血缺氧期間左心室內(nèi)膜下心肌缺氧最嚴重，局部代謝產(chǎn)物堆積，心內(nèi)膜下微血管擴張。保護不好的心肌，在缺血期間可發(fā)生較嚴重的心肌結(jié)構(gòu)損傷，細胞膜通透性增加，毛細血管完整性遭到破壞，恢復(fù)血流灌注后大量水和電解質(zhì)可在短時間內(nèi)進入細胞，加重心肌水腫，使心內(nèi)膜下血管阻力增加，血流量減少，內(nèi)膜下氧的供需失衡進一步加重，最終發(fā)生內(nèi)膜下出血壞死。
體外循環(huán)期間積極采用各種有效的心肌保護方法可以延長心肌缺血的耐受時間，減輕心肌水腫和壞死的程度。以常溫氧合血持續(xù)灌注可連續(xù)給心肌供氧，使阻斷循環(huán)期間心肌由無氧代謝變?yōu)橛醒醮x，可避免心肌能量代謝發(fā)生負平衡，有利于術(shù)后心肌功能的恢復(fù)。