小兒周期性低血鉀性麻痹

(一)發(fā)病原因
在歐美各國多為常染色體顯性遺傳，國內(nèi)則以散發(fā)病例較為多見。飽食、酗酒、寒冷、劇烈運(yùn)動(dòng)、精神過于緊張、注射葡萄糖和胰島素、使用腎上腺皮質(zhì)激素等均可誘發(fā)本病。病因尚未明確，目前認(rèn)為與鉀離子濃度在細(xì)胞內(nèi)外的波動(dòng)有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
由于發(fā)作前鉀排出量未見增加，故推測發(fā)作期血清鉀降低可能系因血鉀移向肌細(xì)胞所致。電生理研究證實(shí)，肌細(xì)胞外鉀濃度降低時(shí)，肌膜處于超極化狀態(tài)。肌肉對神經(jīng)的刺激反應(yīng)降低，可能導(dǎo)致肌肉麻痹。病理學(xué)所見，于發(fā)作期間進(jìn)行肌肉活檢發(fā)現(xiàn)，肌漿空泡形成，空泡內(nèi)含有糖原，提示本病可能為肌纖維內(nèi)碳水化合物代謝缺陷所致，當(dāng)肌肉功能恢復(fù)，空泡即消失。一般本病發(fā)作間期的肌活檢應(yīng)顯示正常。當(dāng)病變成為不可逆時(shí)，則為永久性肌病(permanent myopathy，PM)，因而PM患者即使在發(fā)作間期肌活檢也可見到空泡等變性改變。