å°å…’骨硬化病別å：å°å…’Albers-Schonbergç—…
å°å…’骨硬化病
(一)發(fÄ)病原å›
到目å‰ç‚ºæ¢å°(duì)é€ æˆéª¨è³ª(zhì)ç¡¬åŒ–çš„åŽŸå› é‚„ä¸å分清楚。近年來(lái)通éŽ(guò)å‹•(dòng)ç‰©æ¨¡åž‹ç ”ç©¶ï¼Œä»¥åŠæ‡‰(yÄ«ng)ç”¨æ”¾å°„æ€§æ ¸ç´ é€²(jìn)行實(shÃ)é©—(yà n)，è‰æ˜ŽçŸ³éª¨ç™¥æ—¢ä¸èˆ‡ç”²ç‹€æ—腺的產(chÇŽn)生和分泌有關(guÄn)，也ä¸èˆ‡è¡€æ¶²ä¸çš„é™éˆ£ç´ 的多少有關(guÄn)，目å‰å¤šæ•¸(shù)人èª(rèn)ç‚ºçŸ³éª¨ç™¥çš„ç—…å› æ˜¯ç”±ç ´éª¨ç´°(xì)胞功能ä¸è‰¯æ‰€è‡´ã€‚
(二)發(fÄ)ç—…æ©Ÿ(jÄ«)制
本癥為常染色體隱性éºå‚³ã€‚骨質(zhì)硬而脆，斷é¢å‘ˆç°ç™½è‰²ã€‚ç”±äºŽç ´éª¨ç´°(xì)胞減少和其功能ä¸è‰¯ï¼Œå°(duì)骨的å¸æ”¶æ´»å‹•(dòng)減弱而致骨質(zhì)ç´¯ç©ã€‚骨髓腔大部分由增殖的鈣化軟骨所充塞，髓腔幾ä¸å¯è¦‹(jià n)。骨髓組織èŽç¸®ï¼Œç”Ÿè¡€éƒ¨ä½æ¸›å°‘，發(fÄ)生貧血。骨å°æ¢å¢žåŽšï¼Œæ•¸(shù)ç›®åŠ å¤šï¼Œå…¶ä¸å¯è¦‹(jià n)軟骨å°å³¶ã€‚皮質(zhì)骨增生變厚，æ¾è³ª(zhì)骨致密硬化，兩者ä¸èƒ½åˆ†è¾¨ã€‚éª¨é«“ä»¥å¤–çš„é€ è¡€å™¨å®˜å¦‚è‚ã€è„¾ã€æ·‹å·´çµ(jié)繼發(fÄ)性增大。骨質(zhì)脆弱，易發(fÄ)生骨折。
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