éš±çªåˆ¥å:çªä¸¸ä¸‹é™ä¸å…¨
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(一)發(fÄ)病原å›
由于胎兒期çªä¸¸æ£å¸¸ä¸‹é™çš„æ©Ÿ(jÄ«)制尚ä¸æ¸…æ¥šï¼Œå› æ¤éš±çªçš„ç—…å› ?qÅ«)W也有多種說(shuÅ)法。
1.å…§(nèi)分泌å¸(xué)說(shuÅ) 有å¸(xué)者通éŽ(guò)å…§(nèi)分泌功能測(cè)定,èª(rèn)為隱çªå¯èƒ½æ˜¯é’春期å‰ä¸‹ä¸˜è…¦-åž‚é«”-性腺軸功能失衡,黃體生æˆç´ (LH)-間質(zhì)ç´°(xì)胞(leydies cell)軸分泌ä¸è¶³ï¼Œå°Ž(dÇŽo)致血漿çªé…®é™ä½Žï¼Œå› ?yà n)椴G丸下é™èˆ‡çªé…®æ°´å¹³å¯†åˆ‡ç›¸é—œ(guÄn),也有å¸(xué)者測(cè)定隱çªæ‚£è€…çªé…®æ°´å¹³æ£å¸¸ï¼Œæ出主è¦æ˜¯5α-還原酶缺ä¹ï¼Œä½¿é›™æ°«çªé…®ç”¢(chÇŽn)生障礙,或是é¶å™¨å®˜é›„æ¿€ç´ å—é«”ä¸è¶³æˆ–å—é«”åŸºå› çªè®Šç‰å› ç´ ï¼Œå¦¨ç¤™çªé…®èˆ‡é¶ç´°(xì)胞å—體蛋白çµ(jié)åˆã€‚
æŸäº›åž‚é«”ä¿ƒæ€§è…ºæ¿€ç´ å’Œé›„æ¿€ç´ ç´Šäº‚ç–¾ç—…å¦‚Kallmann綜åˆå¾(LH-RHä¸è¶³),無(wú)腦畸形垂體發(fÄ)育ä¸å…¨ç‰å¤šä¼´æœ‰éš±çªç™¥ï¼Œä¹Ÿè¡¨æ˜Žåž‚é«”ä¿ƒæ€§è…ºæ¿€ç´ åŠé›„æ¿€ç´ ä¹‹é–“èˆ‡çªä¸¸ä¸‹é™æœ‰ä¸€å®šé—œ(guÄn)系。近來(lái)有人在隱çªæ‚£è€…è¡€ä¸ç™¼(fÄ)ç¾(xià n)æŠ—ä¿ƒæ€§è…ºæ¿€ç´ ç´°(xì)胞抗體,æ出隱çªå¯èƒ½æ˜¯æ‚£è€…垂體自身å…疫性疾病。
2.è§£å‰–å› ç´ ä¸»è¦æœ‰ï¼šâ‘ çªä¸¸å¼•å¸¶ç¼ºå¦‚:çªä¸¸ä¸‹é™éŽ(guò)程ä¸ï¼Œçªä¸¸å¼•å¸¶æœ‰ç‰½æ‹‰ä½œç”¨ï¼Œå¼•å¸¶æœ«ç«¯ä¸»è¦åˆ†æ”¯é™„著于陰囊底,çªä¸¸éš¨è¡Œå¼•å¸¶çš„牽引而é™å…¥é™°å›Šã€‚②鞘狀çªæœªé–‰ã€‚③腹股æºéƒ¨ç™¼(fÄ)育異常:內(nèi)ç’°(huán)éŽ(guò)å°æˆ–陰囊入å£æœ‰æ©Ÿ(jÄ«)械性梗阻。④精索血管或輸精管éŽ(guò)çŸã€‚
3.çªä¸¸æœ¬èº«ç™¼(fÄ)育缺陷 有些病例å˜åœ¨çªä¸¸æœ¬èº«çš„缺陷,如çªä¸¸åœ¨å®®å…§(nèi)æ‰è½‰(zhuÇŽn)åŽèŽç¸®ï¼Œåƒ…å˜æœ‰ç²¾ç´¢è¡€ç®¡å’Œè¼¸ç²¾ç®¡æ®˜ç«¯ï¼Œçªä¸¸èˆ‡é™„çªåˆ†é›¢ï¼Œé™„çªç¼ºå¦‚ç‰å…ˆå¤©æ€§ç¼ºé™·å½±éŸ¿çªä¸¸ä¸‹é™ã€‚
(二)發(fÄ)ç—…æ©Ÿ(jÄ«)制
éš±çªå¸¸æœ‰ä¸åŒç¨‹åº¦çš„çªä¸¸ç™¼(fÄ)育ä¸å…¨ï¼Œé«”ç©è¼ƒå¥å´(cè)明顯縮å°ï¼Œè³ª(zhì)地æ¾è»Ÿï¼Œå¤§éƒ¨åˆ†ç—…人伴有附çªã€è¼¸ç²¾ç®¡ç™¼(fÄ)育異常,發(fÄ)生率約為19%~90%。約1%~3%çš„éš±çªæ‚£è€…手術(shù)探查時(shÃ)çªä¸¸å·²ç¶“(jÄ«ng)缺如,僅見(jià n)çªä¸¸ã€é™„çªæ®˜è·¡å’Œ(或)精索血管ã€è¼¸ç²¾ç®¡æ®˜ç«¯ã€‚
éš±çªçš„ç—…ç†çµ„ç¹”å¸(xué)特點(diÇŽn)為生殖細(xì)胞發(fÄ)育障礙,間質(zhì)ç´°(xì)胞數(shù)é‡æ¸›å°‘ã€‚å…¶æ”¹è®Šéš¨å¹´é½¡å¢žå¤§è€Œæ›´åŠ æ˜Žé¡¯ï¼Œæˆäººéš±çªæ›²ç´°(xì)精管退行性變顯著,幾乎看ä¸åˆ°æ£å¸¸ç²¾å。這些改變也和隱çªçš„ä½ç½®æœ‰é—œ(guÄn),ä½ç½®è¶Šä½Žï¼Œè¶ŠæŽ¥è¿‘陰囊部ä½ï¼Œç—…ç†?yè)p害就越輕微,å之病ç†?yè)p害越嚴(yán)é‡ã€‚
éš±çªçš„ç—…ç†çµ„ç¹”å¸(xué)標(biÄo)志:①患兒1æ²åŽä»æŒçºŒ(xù)出ç¾(xià n)生殖æ¯ç´°(xì)胞;â‘¡Ad型精原細(xì)胞數(shù)減少。æ£å¸¸çªä¸¸æ›²ç´°(xì)精管內(nèi)生殖細(xì)胞的發(fÄ)育éŽ(guò)程是:生殖æ¯ç´°(xì)胞→Ad型精原細(xì)胞→Ap型精原細(xì)胞→B型精原細(xì)胞→åˆç´š(jÃ)ç²¾æ¯ç´°(xì)胞→次級(jÃ)精原細(xì)胞→ç²¾åç´°(xì)胞→ç²¾å。æ£å¸¸ç”·å©å‡ºç”ŸåŽ60~90天血液ä¸LHå’ŒFSH有一潮涌樣分泌,刺激間質(zhì)ç´°(xì)胞增生,并分泌大é‡çªé…®ï¼Œå½¢æˆçªé…®å³°æ³¢ä¿ƒä½¿ç”Ÿæ®–æ¯ç´°(xì)胞發(fÄ)育æˆAd型精原細(xì)胞。這一éŽ(guò)程大約在出生åŽ3~4個(gè)月時(shÃ)完æˆã€‚由于隱çªæ‚£è€…生åŽ60~90天的LHå’ŒFSH潮涌å—挫,間質(zhì)ç´°(xì)胞數(shù)目減少,çªé…®åˆ†æ³Œé‡ä¸‹é™ï¼Œä¸èƒ½å½¢æˆçªé…®å³°æ³¢ï¼Œå¾žè€Œä½¿ç”Ÿæ®–æ¯ç´°(xì)胞轉(zhuÇŽn)變æˆAd型精原細(xì)胞發(fÄ)生障礙。
按çªä¸¸æ‰€è™•ä½ç½®ï¼Œè‡¨åºŠä¸Šå°‡éš±çªåˆ†ç‚ºï¼šâ‘ 高ä½éš±çªï¼šæŒ‡çªä¸¸ä½äºŽè…¹è…”å…§(nèi)或é 近腹股æºå…§(nèi)ç’°(huán)處,約å éš±çªçš„14%~15%;②低ä½éš±çªï¼šæŒ‡çªä¸¸ä½äºŽè…¹è‚¡æºç®¡æˆ–外環(huán)處。
也有將隱çªåˆ†ç‚º4類:①腹腔內(nèi)çªä¸¸ï¼šçªä¸¸ä½äºŽå…§(nèi)ç’°(huán)上方;②腹股æºç®¡å…§(nèi)çªä¸¸ï¼šçªä¸¸ä½äºŽå…§(nèi)ç’°(huán)和外環(huán)之間;③異ä½çªä¸¸ï¼šçªä¸¸å離從腹腔至陰囊的æ£å¸¸ä¸‹é™è·¯å¾‘;回縮çªä¸¸ï¼šçªä¸¸å¯æŽ¨æ“ 或拉入陰囊內(nèi),æ¾é–‹(kÄi)åŽåˆç¸®ä¸Šè‡³è…¹è‚¡æºè™•ã€‚
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用藥指å—
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