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雙側腎缺如別名:雙側腎不發(fā)育

雙側腎缺如

(一)發(fā)病原因
正常腎的發(fā)育須有正常輸尿管芽在人胚胎第5~7周時穿入后腎原基。當有引起形態(tài)或序列變化的因素如缺乏生腎嵴或未形成輸尿管芽將阻礙腎的發(fā)生。雖然沒有后腎組織不能形成腎,但確實不清楚腎缺如是原發(fā)于生腎嵴還是輸尿管芽的異常發(fā)育。1965年Potter對胎兒及嬰兒的研究提出是緣于缺乏正常輸尿管芽的發(fā)育,她觀察到只要有輸尿管的任何部分,就可分辨出有腎組織。相反1960年Ashley及Mostofi做了大量尸體解剖,揭示很多腎缺如的病例有部分或完全的輸尿管及其非管結構。他們也觀察到在腎發(fā)育不良的病例沒有形成輸尿管,雖然這些發(fā)現(xiàn)在一些程度上是相互矛盾,但他們共同支持一個學說,即輸尿管芽直接刺激腎實質的分化,也指出腎分化停止是緣于生腎嵴本身靜止的可能性。
(二)發(fā)病機制
病兒腎臟通常是完全缺如的,偶有一小塊含初級腎小球成分的間質,構成未分化完善的器官,并可見細小血管從主動脈發(fā)出后穿入該間質,罕有原始腎小球成分。輸尿管可完全或部分缺如,膀胱多缺如或發(fā)育不良。

 

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