雙側(cè)腎缺如

(一)發(fā)病原因
正常腎的發(fā)育須有正常輸尿管芽在人胚胎第5～7周時(shí)穿入后腎原基。當(dāng)有引起形態(tài)或序列變化的因素如缺乏生腎嵴或未形成輸尿管芽將阻礙腎的發(fā)生。雖然沒(méi)有后腎組織不能形成腎，但確實(shí)不清楚腎缺如是原發(fā)于生腎嵴還是輸尿管芽的異常發(fā)育。1965年P(guān)otter對(duì)胎兒及嬰兒的研究提出是緣于缺乏正常輸尿管芽的發(fā)育，她觀察到只要有輸尿管的任何部分，就可分辨出有腎組織。相反1960年Ashley及Mostofi做了大量尸體解剖，揭示很多腎缺如的病例有部分或完全的輸尿管及其非管結(jié)構(gòu)。他們也觀察到在腎發(fā)育不良的病例沒(méi)有形成輸尿管，雖然這些發(fā)現(xiàn)在一些程度上是相互矛盾，但他們共同支持一個(gè)學(xué)說(shuō)，即輸尿管芽直接刺激腎實(shí)質(zhì)的分化，也指出腎分化停止是緣于生腎嵴本身靜止的可能性。
(二)發(fā)病機(jī)制
病兒腎臟通常是完全缺如的，偶有一小塊含初級(jí)腎小球成分的間質(zhì)，構(gòu)成未分化完善的器官，并可見(jiàn)細(xì)小血管從主動(dòng)脈發(fā)出后穿入該間質(zhì)，罕有原始腎小球成分。輸尿管可完全或部分缺如，膀胱多缺如或發(fā)育不良。