多發(fā)性肌炎和皮肌炎伴發(fā)的精神障礙

(一)發(fā)病原因
多發(fā)性肌炎是一種原因不明的結(jié)締組織病。目前被認(rèn)為是一種自身免疫性疾病，近年來認(rèn)為細(xì)胞免疫缺陷有重要致病意義，有人認(rèn)為本病與惡性腫瘤的關(guān)系密切，也有報道在40歲以上的皮肌炎患者有50%合并癌癥。血管損傷可能有致病意義。感染、日曬、藥物等因素可使其誘發(fā)。多發(fā)性肌炎是其伴發(fā)精神障礙發(fā)病的主要因素，導(dǎo)致精神障礙的腦功能紊亂繼發(fā)于軀體疾病。然而患多發(fā)性肌炎的患者中僅少數(shù)發(fā)生精神障礙，故多發(fā)性肌炎并非為其伴發(fā)精神障礙的惟一病因，尚有其他因素與精神障礙的發(fā)生有關(guān)，如其他生物學(xué)因素，包括患者的性別、年齡、遺傳因素、人格特征，以及既往的神經(jīng)精神病史等;心理因素則包括應(yīng)激狀態(tài)、長期的心理矛盾等;環(huán)境因素，如居住擁擠，環(huán)境嘈雜、潮濕，空氣污染等。以上因素均可成為多發(fā)性肌炎伴發(fā)精神障礙的促發(fā)因素。
(二)發(fā)病機(jī)制
有研究顯示多發(fā)性肌炎免疫反應(yīng)部位開始在結(jié)締組織，后波及肌肉、皮膚、血管壁、心肌、漿膜和神經(jīng)系統(tǒng)等。在電鏡觀察下，在本病的肌肉及皮膚的血管內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)，發(fā)現(xiàn)有類似黏病毒或黏病毒的病毒樣顆粒。但多發(fā)性肌炎伴發(fā)精神障礙的發(fā)病機(jī)制，尚缺乏證據(jù)。因為多發(fā)性肌炎伴發(fā)精神障礙屬于軀體疾病伴發(fā)精神障礙，故軀體疾病伴發(fā)精神障礙的總發(fā)病機(jī)制是否可提供參考?
1.能量供給不足 軀體疾病伴發(fā)精神障礙的共同病理生理改變?yōu)閺浡源竽X能量需求改變。由于軀體疾病引起機(jī)體代謝障礙，導(dǎo)致能量供應(yīng)不足。而大腦對能量的要求非常敏感，當(dāng)軀體罹患疾病時，大腦對能量的需求增長，此時機(jī)體發(fā)生能量供求矛盾，致使大腦正常的生理功能發(fā)生紊亂。這是此類精神障礙發(fā)生的主要機(jī)制。
2.腦低氧 軀體疾病，特別是心血管疾病引起機(jī)體和腦部循環(huán)障礙，肺部疾患或貧血導(dǎo)致攜氧能力不足，或機(jī)體在有害因素影響下出現(xiàn)微循環(huán)障礙等，均可導(dǎo)致腦供血、供氧不足而發(fā)生腦功能受損，這也是發(fā)生精神障礙的重要機(jī)制。
3.生物毒素作用 軀體疾病時，由于外源性物質(zhì)如細(xì)菌、病毒、寄生物、化學(xué)物質(zhì)、有害氣體等侵入機(jī)體，其毒素或中間代謝產(chǎn)物直接作用于腦細(xì)胞，造成腦細(xì)胞受損而發(fā)生腦功能紊亂導(dǎo)致精神障礙。
某些細(xì)菌、病毒產(chǎn)生的毒素對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有很強(qiáng)的親和力，更易導(dǎo)致精神障礙。而某些軀體疾病造成體內(nèi)氨、吲哚、丙酮酸等毒性代謝產(chǎn)物堆積，影響腦的正常功能活動也是導(dǎo)致精神障礙發(fā)生的因素。
4.機(jī)體代謝紊亂 軀體疾病時，體液代謝與酸堿平衡紊亂如酸中毒、堿中毒、低鉀血癥和高氨血癥，內(nèi)分泌激素的改變?nèi)绱倌I上腺皮質(zhì)激素、皮質(zhì)醇、雌激素、孕激素、催乳素、甲狀腺激素等水平的劇烈變化，以及某些維生素的不足等均可導(dǎo)致代謝酶活性障礙，進(jìn)而影響新陳代謝，使能量供應(yīng)不足，勢必影響腦功能而出現(xiàn)神經(jīng)精神障礙。
5.應(yīng)激反應(yīng) 軀體疾病時，外源性有害因素包括生物性應(yīng)激源和心理性應(yīng)激源作用于機(jī)體，通過神經(jīng)生理、神經(jīng)生化、神經(jīng)內(nèi)分泌及免疫機(jī)制，產(chǎn)生一系列生理生化反應(yīng)。在這些反應(yīng)中，大腦或直接參與，或間接受累，致使其正常生理功能受到影響，導(dǎo)致精神障礙的發(fā)生。
6.中樞神經(jīng)遞質(zhì)改變 軀體疾病時，某些有害物質(zhì)、藥物或機(jī)體必需物質(zhì)不足可直接引起腦內(nèi)單胺類遞質(zhì)代謝異常。如金屬錳選擇性地作用于蒼白球及視丘，可抑制多巴胺脫羧酶的活性而使多巴胺含量減少。血紫質(zhì)病及糙皮病伴發(fā)精神障礙時均發(fā)現(xiàn)有不同程度的色氨酸代謝障礙。肝性腦病的某些神經(jīng)精神癥狀可能也與神經(jīng)遞質(zhì)有關(guān)。在某些疾病過程中所產(chǎn)生的擬神經(jīng)遞質(zhì)如羥苯乙醇胺和去甲新福林等，當(dāng)它們干擾了去甲腎上腺素的傳遞時病人便會產(chǎn)生情緒、行為和意識障礙;在傳遞過程中當(dāng)多巴胺被假神經(jīng)遞質(zhì)取代后則可能出現(xiàn)撲翼性震顫或震顫性麻痹癥狀。
7.個體易感性 臨床也可見到這樣的事實(shí)，人群中罹患各種傳染病的概率非常高，但只有極少數(shù)患者發(fā)生了傳染病性精神障礙;相反，也有同一患者多次不同的軀體疾患中均出現(xiàn)同一形式的譫妄癥狀。這可能與遺傳因素和個體素質(zhì)或性格缺陷有關(guān)，如軀體疾病所致精神障礙有家族史者占2%～8%，高于普通群體;性格內(nèi)向、急躁、固執(zhí)、任性者軀體疾病時易發(fā)生精神障礙;大腦功能穩(wěn)定性差者，如老年人及兒童軀體疾病時易發(fā)生譫妄等。