支氣管肺隔離癥

(一)發(fā)病原因
系肺先天發(fā)育異常，隔離肺組織與正常肺組織有胸膜將其分離。
(二)發(fā)病機制
1.葉內(nèi)型 較常見，約占75%。多位于左肺下葉后基底段，脊柱旁部位，其次為右肺下葉基底段部位，上葉部位較少發(fā)生。隔離肺組織呈不同程度囊性或?qū)嵶儯c周圍正常氣管支氣管樹缺少交通。鏡檢可見肺組織有單核細胞和巨噬細胞浸潤和纖維化，支氣管呈囊性擴張。若隔離肺組織與正常肺組織相交通，則可見管腔內(nèi)膿性分泌物潴留，相應(yīng)肺組織炎癥細胞浸潤，如中性多核細胞等。隔離肺組織血管通常為發(fā)育良好的彈性動脈，血管扭曲，管壁增厚，且肺動脈、肺靜脈和體循環(huán)血管可形成毛細血管前吻合。
2.葉外型 較少見，約占25%。多位于左肺下葉后基底段，亦可位于縱隔內(nèi)或腸下。隔離肺組織由胸膜包裹而與正常肺組織完全分離，切面呈褐色海綿狀，鏡檢可見肺組織發(fā)育不全，甚至呈囊腫狀。隔離肺組織的支氣管與正常支氣管無交通，故肺組織炎癥少見。支氣管多有不同程度扭曲和擴張。隔離肺組織血液供應(yīng)主要來源于腹主動脈或其分支，而通過下腔靜脈、奇靜脈或半奇靜脈引流，形成左-右分流。但亦有血液通過肺動脈供應(yīng)和肺靜脈引流者。