甲狀旁腺功能亢進(jìn)性心肌病

(一)發(fā)病原因
甲狀腺旁腺功能亢進(jìn)的病因中：甲狀旁腺腺瘤占85%;甲狀旁腺增生占12%;甲狀旁腺癌腫占3%。
(二)發(fā)病機(jī)制
PTH對(duì)心臟具有正性變力、變時(shí)作用，并隨細(xì)胞外液鈣濃度而改變。PTH與心肌細(xì)胞膜上的特殊受體結(jié)合，激活腺苷酸環(huán)化酶，在鎂存在的條件下，ATP轉(zhuǎn)變?yōu)閏AMP，cAMP使無(wú)活性的蛋白激酶激活，進(jìn)而激活磷酸化酶，引起心肌細(xì)胞的通透性改變，促使鈣進(jìn)入心肌細(xì)胞，觸發(fā)興奮-收縮耦聯(lián)過(guò)程。PTH對(duì)心臟有直接興奮作用，而且能增加心肌內(nèi)源性去甲腎上腺素的釋放，與異丙腎上腺素、腎上腺素等具有協(xié)同作用。
甲旁亢時(shí)由于PTH分泌過(guò)多及高鈣血癥，心肌收縮力增強(qiáng)，心率增快，耗氧量增加，鈣負(fù)荷過(guò)重又可引起血管痙攣，當(dāng)血鈣大于3.75mmol/L時(shí)，發(fā)生遷移性鈣化，鈣在軟組織沉積，當(dāng)鈣沉積于冠狀動(dòng)脈內(nèi)膜和中層時(shí)，可造成管腔狹窄，從而出現(xiàn)血壓增高、心絞痛甚至心肌梗死。高血壓發(fā)生的另一個(gè)重要因素是腎臟鈣鹽沉積所致腎功能不全。高鈣血癥還可引起心肌間質(zhì)鈣沉著，心肌細(xì)胞鈣超載，可通過(guò)干擾線粒體細(xì)胞呼吸功能，激活心肌酶，損壞細(xì)胞膜，誘發(fā)心律失常，刺激氧自由基生成等，從而造成心肌的不可逆性損傷，甚至發(fā)生充血性心力衰竭。