小腸過敏性紫癜

(一)發(fā)病原因
本病為免疫性疾病，其病因迄今尚未充分闡明?？赡苡捎跈C體對某些過敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)而引起毛細血管壁的通透性和脆性增高。變應(yīng)原可由于多種因素引起，但其直接致病原因往往很難確定。與本病發(fā)生有關(guān)的因素有：
1.感染 包括細菌、病毒和寄生蟲等。
2.藥物 青霉素、鏈霉素、磺胺類、異煙肼、水楊酸鈉、奎寧等。
3.食物 魚、蝦、蟹、蛋、牛奶等異性蛋白質(zhì)。
4.其他 如寒冷、花粉吸入或疫苗注射等。
(二)發(fā)病機制
各種有關(guān)致敏原僅對少數(shù)具有過敏體質(zhì)的人才容易發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，以上各種因素引起自身免疫反應(yīng)，免疫復(fù)合物損害小血管，發(fā)生廣泛的毛細血管炎，甚至壞死性小動脈炎，造成血管壁通滲性和脆性增高，導(dǎo)致皮下組織、黏膜及內(nèi)臟器官出血及水腫。電鏡檢查腎小球血管膜有免疫復(fù)合物沉著，經(jīng)免疫熒光證明主要是IgA(少量為IgG及IgM)、C3、纖維蛋白/纖維蛋白原，故過敏性紫癜腎臟損害與免疫復(fù)合物有關(guān)。
臨床上分為速發(fā)型(第Ⅰ型)變態(tài)反應(yīng)和免疫復(fù)合物(第Ⅲ型)變態(tài)反應(yīng)兩種。
1.速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)　患者在接受致敏原后，在體內(nèi)產(chǎn)生大量親細胞的IgE抗體，其Fc段可與血管周圍及結(jié)締組織中的肥大細胞及血液中嗜堿粒細胞膜上的Fc受體相結(jié)合。當患者再次接觸致敏原時，后者即與已吸附在肥大細胞和嗜堿粒細胞膜上IgE的Fab段結(jié)合，激活這些細胞內(nèi)的脂酶，降低細胞內(nèi)環(huán)腺苷酸(cAMP)含量，促使細胞脫顆粒，釋放系列生物活性物質(zhì)如緩激肽、組胺等，引起胃腸道平滑肌痙攣、毛細血管擴張和通透性增加，引起組織器官出血和水腫。
2.免疫復(fù)合物反應(yīng)型 致敏原進入人體后產(chǎn)生相應(yīng)的IgG型抗體，當致敏原再次進入體內(nèi)后與相應(yīng)的IgG結(jié)合，形成抗原抗體復(fù)合物;后者激活補體系統(tǒng)，吸引中性粒細胞吞噬免疫復(fù)合物，釋放出溶酶體酶，累及皮膚、胃腸道、腎臟等器官的毛細血管壁，使其脆性和通透性增加，而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。
廣泛的毛細血管及小動脈炎癥為本病的基本病變，引起皮下、黏膜下及漿膜下組織的血管周圍浸潤及血樣滲出。主要累及皮膚、腎、漿膜、滑膜等。腎臟可呈彌漫性或局灶性腎小球腎炎改變。
本病在機體不同器官可發(fā)生相應(yīng)的病理改變。小腸過敏性紫癜的主要病理改變?yōu)槟c壁小血管的炎癥。血管周圍有中性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞。血管壁有纖維素樣壞死及血小板填塞和間質(zhì)水腫。腸管的黏膜層水腫伴血性滲出物或出血，或因不規(guī)則腸蠕動而發(fā)生腸套疊。如皮膚病變主要在真皮層血管，血管周圍有IgG及C3沉著而呈現(xiàn)紫癜和蕁麻疹。腎臟累及時多為腎小球局灶性病變，輕重不一，熒光顯微鏡可見腎小球血管基底膜上有大量纖維蛋白、補體和抗體(主要是IgA)沉著，病情嚴重時在腎小球毛細血管可出現(xiàn)灶性壞死，近端腎小管上皮細胞腫脹和空泡形成等。本病亦偶可累及心臟、肺及腦血管，引起相應(yīng)器官的損害。