腸系膜裂孔疝

(一)發(fā)病原因
小腸系膜有時可有先天性的缺損或裂孔，橫結(jié)腸系膜偶爾也可有缺損，小腸襻可以穿過此孔而發(fā)生梗阻或嵌頓。胎兒期的腸管缺血可能與先天性的腸系膜缺損有關，多見于腸管閉鎖的嬰兒。
(二)發(fā)病機制
研究證實，腸系膜裂孔的存在是內(nèi)疝發(fā)病的解剖學基礎。Mitchell和Watson各自在1000例及1600例尸體中發(fā)現(xiàn)3例有回盲腸系膜裂孔存在，但生前無內(nèi)疝發(fā)生。表明盡管許多個體有腸系膜裂孔存在，但并非一定形成內(nèi)疝，只有在腸管的蠕動或腸蠕動異常、腹內(nèi)壓增高等綜合因素的作用下才有可能發(fā)病。
1.腸系膜存有異常裂孔 病人腸系膜上存在異常裂孔是發(fā)生內(nèi)疝的重要原因之一。腸系膜裂孔的形成原因可為先天性發(fā)育異常，也可由創(chuàng)傷或手術(shù)失誤造成，其中先天性發(fā)育異常者占絕大多數(shù)，尤其在小兒更是如此。有作者報道99例腸系膜裂孔疝中，僅11例是后天性的;另有學者報道83例腸系膜裂孔疝中有82例為先天性的。Treves發(fā)現(xiàn)胎兒的回盲部系膜有一圓形或卵圓形區(qū)域(Treves區(qū)域)，該區(qū)域的特點是沒有脂肪和可見的血管，而且無腸系膜淋巴管的分支，是腸系膜缺損的高發(fā)區(qū)域。
(1)先天性腸系膜發(fā)育異常：對于先天性腸系膜裂孔形成的原因，目前認識仍不一致。①有人認為，胚胎期腸完成正常旋轉(zhuǎn)后，臟層腹膜與后腹膜的壁層腹膜融合成為腸系膜，若融合不全或人類背側(cè)腸系膜的部分退化，則致使腸系膜上留有裂孔;②另有人認為，是胎兒時期腸系膜發(fā)生缺血性病變所致。如腸系膜裂孔好發(fā)于Treves區(qū)域，此區(qū)的特點是沒有脂肪和可見的血管。腸系膜裂孔的形成常伴有先天性小腸畸形，而缺血則是腸閉鎖或腸狹窄的重要原因。如Murphy報告11例小兒腸系膜裂孔疝中，7例發(fā)生在先天性腸閉鎖或腸狹窄區(qū)鄰近的腸系膜。說明血液供應不足與腸系膜裂孔的形成關系密切;③還有學者認為胎兒期間，由于盲腸下降，回腸系膜發(fā)生相當快速的延伸所致;④也有學者推測兩層上皮相對時，中間缺乏結(jié)締組織基質(zhì)支持，容易產(chǎn)生間隙或缺損而自成孔洞。
解剖和臨床資料顯示，腸系膜裂孔可發(fā)生于小腸系膜、橫結(jié)腸系膜、乙狀結(jié)腸系膜、闌尾系膜以及大網(wǎng)膜。以小腸系膜裂孔發(fā)生的腸系膜裂孔疝多見，尤其回盲部系膜(Treves區(qū))缺損而導致的腹內(nèi)疝最為多見(圖1)，約占53%，結(jié)腸系膜裂孔約占腸系膜裂孔的28%，其中又以橫結(jié)腸系膜裂孔最常見。橫結(jié)腸系膜裂孔多發(fā)生于結(jié)腸中動脈左側(cè)和橫結(jié)腸系膜根部無血管區(qū)，故此區(qū)橫結(jié)腸系膜裂孔疝好發(fā)(圖2)。乙狀結(jié)腸系膜缺損可呈環(huán)形，常見于直腸上動脈以下的較低部位。闌尾系膜缺損及大網(wǎng)膜裂孔極為罕見。
腸系膜裂孔發(fā)生的原因和部位不同，其裂孔大小亦各有不同。先天性腸系膜裂孔多呈單發(fā)性，也有學者報道少數(shù)病例可有多個裂孔，甚至達20余個，成篩狀結(jié)構(gòu)。裂孔多為圓形或橢圓形，邊緣整齊、光滑、硬韌、無粘連，且裂孔區(qū)無脂肪血管。據(jù)尸體解剖和臨床觀察發(fā)現(xiàn)，先天性腸系膜發(fā)育異常導致的橫結(jié)腸系膜裂孔最大、乙狀結(jié)腸系膜裂孔次之、小腸系膜裂孔再次、闌尾系膜裂孔最小。
臨床上發(fā)生在較大直徑的腸系膜裂孔的內(nèi)疝，不易發(fā)生腸管嵌頓，而發(fā)生在小腸系膜裂孔的內(nèi)疝，易發(fā)生腸管嵌頓、絞窄或壞死。此外一些腸系膜裂孔疝的患者可同時伴有先天性胃腸道發(fā)育異常，如腸旋轉(zhuǎn)不良、小腸閉鎖等。
(2)獲得性腸系膜裂孔的產(chǎn)生：導致腸系膜裂孔的后天因素有：①醫(yī)源性因素：如施行腸切除腸吻合、膽總管空腸Roux-en-y吻合等手術(shù)時，未閉合腸系膜或系膜縫合不嚴形成裂隙，在其他誘因下腸管可疝入;②外傷因素：閉合性腹部外傷，可使腸系膜撕裂形成裂孔;開放性腹部外傷，則可直接損傷腸系膜。若手術(shù)時發(fā)生遺漏或修復不嚴密，術(shù)后可發(fā)生內(nèi)疝;③感染因素：腸系膜本身或周圍的炎癥，可造成腸系膜缺損、形成裂孔。
繼發(fā)性腸系膜裂孔疝的發(fā)病部位與腸系膜裂孔形成原因有關，如醫(yī)源性腸系膜裂孔疝多在手術(shù)操作部位;外傷性腸系膜裂孔疝多伴有腹腔其他臟器損傷，且新鮮外傷裂孔周邊有血腫或血凝塊，陳舊性外傷裂孔則有明顯的瘢痕組織，裂孔邊緣不規(guī)則、不整齊;感染所致的腸系膜缺損部位和大小與感染的部位、性質(zhì)有關，有作者曾遇到1例胃癌術(shù)后并發(fā)急性胰腺炎再次手術(shù)的病人，術(shù)中發(fā)現(xiàn)因胰液腐蝕、感染導致橫結(jié)腸系膜大面積缺損。
2.腸管蠕動或腸蠕動異常 正常情況下腹腔內(nèi)無壓力差，因系膜較長，腸管可在自然蠕動中進入裂孔;腸蠕動異?；虮╋嫳┦澈?，部分腸管重量增加或人體體位突然改變以及腹內(nèi)壓增高等誘因存在時，腸管更容易滑入或突入腸系膜裂孔內(nèi)而形成內(nèi)疝，導致不全或完全性腸梗阻。疝入腸系膜裂孔內(nèi)的腸管可隨腸蠕動而自行退出，或者反復多次發(fā)生，病人可出現(xiàn)間斷的發(fā)作性或慢性腹痛。腸系膜裂孔的邊緣由于腸管的反復疝入和退出，局部水腫、增生，并因而增厚。
3.腹內(nèi)壓力增加 當腹內(nèi)壓力突然增加，可將較多的小腸擠入裂孔內(nèi)，裂孔被動擴張后回縮，阻止疝入的小腸回復，發(fā)生箝閉，引起腹部絞痛。腹痛反射引起腹壁肌肉痙攣，加重箝閉。由于缺乏疝囊的支持作用，嵌頓的腸管可迅速發(fā)生血液循環(huán)障礙。疝入的腸管亦可因其異常蠕動而發(fā)生扭轉(zhuǎn)，腸管因積氣、積液而膨脹，進一步加快了嵌頓腸管的缺血、壞死速度。由于嵌頓的腸管及其系膜受壓，血液回流受阻，腸壁和腸系膜水腫、增厚，增厚的腸管和腸系膜進一步壓迫疝環(huán)周圍(腸系膜裂孔游離緣)的血管，可引起相應系膜所屬腸段的缺血、壞死，而疝入的腸管甚至并無絞窄。如果處理不及時，病人由于大量體液喪失、腸管膨脹、感染和毒素吸收，出現(xiàn)中毒性休克和呼吸循環(huán)功能障礙。