小兒視神經膠質瘤

(一)發(fā)病原因
神經上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經系統(tǒng)的間質細胞(即膠質細胞)形成，稱為膠質瘤;另一類由神經系統(tǒng)的實質細胞(即神經元)形成，沒有概括名稱。由于從病原學和形態(tài)學上，現(xiàn)在還不能將這兩類腫瘤完全區(qū)別，而膠質瘤常見的多，所以將神經元腫瘤包括在膠質瘤中。神經上皮起源的腫瘤是最常見的顱內腫瘤，約占顱內腫瘤總數(shù)的44%。
(二)發(fā)病機制
肉眼所見腫瘤邊界常較光整，有“假包膜”，而實際腫瘤細胞浸潤的區(qÅ«)域已遠遠超過了“假包膜”所顯示的邊界，較表淺的膠質母細胞瘤常侵犯和穿透大腦皮質并與硬腦膜粘連。腫瘤切面形狀多不規(guÄ«)則，有腫瘤區(qÅ«)、壞死區(qÅ«)和出血區(qÅ«)，可有囊腫形成，瘤組織柔軟易碎，血運豐富。腫瘤的特點是：
①腫瘤細胞的多種組織學形態(tài)。
②腫瘤細胞核分裂象相當多見。
③供血血管豐富。
④來源于血管外膜的間質纖維增生。
生長特征：
①膠質母細胞瘤有沿白質中的神經束生長到遠處的傾向。
②腫瘤侵犯腦室后，可經腦脊液轉移。
③多中心性生長，有4.9%～20%存在幾個獨立的瘤中心。
腫瘤惡性程度為Ⅳ級。腫瘤的病理類型多為低級別星形細胞瘤，常為毛細胞型。腫瘤自然病程的多樣性使得治療效果的評價十分困難，有的學者根據(jù)術前MRI表現(xiàn)將其分為3類：
①視交叉前型;
②彌漫性視交叉型;
③視交叉-下丘腦外生型。以此來指導外科治療。