長骨造釉細(xì)胞瘤

(一)發(fā)病原因
病因不明。
(二)發(fā)病機(jī)制
大體病理特征長骨骨干偏心、邊界清楚的腫瘤組織多被骨皮質(zhì)和骨膜包繞，周圍皮質(zhì)增生硬化，剖面為灰白色，質(zhì)韌，呈結(jié)節(jié)樣結(jié)構(gòu)，可有囊狀變及出血，有時可見骨化和鈣化，有些病例可侵及軟組織。
鏡下腫瘤組織學(xué)特征在各病例中各不相同，甚至在同一標(biāo)本的不同部位也可不一樣。Weiss和Dorfman將其主要組織學(xué)特征歸為4種形式：①基底細(xì)胞型：條索樣和巢狀細(xì)胞相似于基底細(xì)胞癌，這些細(xì)胞在巢的中心部位，呈棱形。周圍細(xì)胞呈立方形或圓柱形，呈柵欄樣排列。網(wǎng)織纖維包繞細(xì)胞野，巢內(nèi)細(xì)胞間網(wǎng)織纖維少，組織結(jié)構(gòu)類似上皮。②梭形細(xì)胞型：與前面相似，只是沒有周圍的柵欄樣細(xì)胞排列。有時細(xì)胞排列為漩渦樣，網(wǎng)織纖維包繞單純的細(xì)胞(中胚層腫瘤的特點(diǎn))，這方面相似于纖維肉瘤。③鱗狀細(xì)胞型：可見多數(shù)具有鱗狀上皮分化的細(xì)胞巢，細(xì)胞呈圓形或多邊形，胞質(zhì)嗜酸性，有角化顆粒，細(xì)胞采用Keratin抗體染色為陽性。④腺樣結(jié)構(gòu)型：細(xì)胞被覆大小不一的裂隙，部分裂隙內(nèi)有含紅細(xì)胞的管腔，另一些裂隙空虛，被覆細(xì)胞，呈立方形或圓柱形，類似腺樣結(jié)構(gòu)。網(wǎng)織纖維圍繞管腔，同時也分散在細(xì)胞間。所有前面提到的細(xì)胞結(jié)構(gòu)都圍繞纖維基質(zhì)?；谶@些特點(diǎn)容易區(qū)分出來，但在同一病變中多為幾種類型混合存在，而以一種為主，其中以基底細(xì)胞型最常見，其次為棱形細(xì)胞及腺樣結(jié)構(gòu)，鱗狀細(xì)胞型少見。