外陰淋巴管瘤

(一)發(fā)病原因
外陰淋巴管瘤系由淋巴管擴張、良性增生所致。
(二)發(fā)病機制
外陰淋巴管瘤(lymphangioma)為淋巴管的畸形或發(fā)育障礙，是一種淋巴管的良性過度增生。腫瘤為單個或多個，呈灰紅色或灰白色囊性結節(jié)、大小不等，一般直徑為數(shù)毫米至數(shù)厘米，偶有病變擴大到大部分外陰，甚至陰道。腫瘤表面可呈現(xiàn)水泡，破裂后流出淋巴液。鏡下可見在真皮或皮下組織內(nèi)有呈囊性擴張的淋巴管，其內(nèi)層為內(nèi)皮細胞所覆蓋。囊腔內(nèi)積有淋巴液及淋巴細胞，有時淋巴管瘤還可合并血管瘤成分。臨床上雖可分3型，但?；旌洗嬖?。
1.單純性淋巴管瘤 是外陰較常見的一種類型的淋巴管瘤。質(zhì)軟，可壓縮，呈結節(jié)狀或彌漫性。淺紅色或灰白色囊性結節(jié)，呈單個或多個。在腫瘤表面有多數(shù)成群的草黃色小皰。偶爾小皰破潰而溢出淋巴液。
病理學可見一群大小不同的管腔襯以扁平的內(nèi)皮細胞，腔內(nèi)為伊紅淋巴液及淋巴細胞。鏡下見不規(guī)則形擴張的淋巴管道。
2.海綿狀淋巴管瘤 質(zhì)軟可壓縮，受侵犯的陰唇呈彌漫狀肥厚，分界不清，并向下擴展到會陰，也可向上伸展到陰道內(nèi)，腫瘤被覆的上皮相當正常。
病理可見在真皮及皮下組織內(nèi)可見呈囊性擴張的淋巴管，其內(nèi)壁為內(nèi)皮細胞所襯覆，腔內(nèi)空虛或積有淋巴液及淋巴細胞，病變也會擴展到肌層，圍繞淋巴管的結締組織增生肥厚。
3.囊性淋巴管瘤 非常罕見，由管壁厚薄不一、大小不一，擴張成囊狀的淋巴管組成。囊壁薄，內(nèi)容物清晰，呈淡黃色，直徑10cm或更大。
病理可見管壁有時還有平滑肌、有豐富的結締組織間質(zhì)。往往位于真皮深部，并可延伸至下方的肌肉或其他組織，并且合并有深在的小皰。