原發(fÄ)性嬰幼兒型é’光眼別å:原發(fÄ)性嬰兒é’光眼
原發(fÄ)性嬰幼兒型é’光眼
(一)發(fÄ)病原å›
雖然目å‰æ™®éèª(rèn)為原發(fÄ)性嬰幼兒型é’光眼眼壓å‡é«˜çš„æ©Ÿ(jÄ«)åˆ¶æ˜¯ç”±äºŽå…ˆå¤©æ€§å› ç´ å°Ž(dÇŽo)致虹膜角膜角發(fÄ)育異常,從而導(dÇŽo)致房水外æµå—阻,但迄今為æ¢ï¼Œé—œ(guÄn)于虹膜角膜角分裂發(fÄ)育ã€åˆ†åŒ–異常ã€å°æ¢ç™¼(fÄ)育異常以åŠå¦‚何產(chÇŽn)生æ¤ç¨®ç•°å¸¸ç‰ç—…ç†å’Œç™¼(fÄ)ç—…æ©Ÿ(jÄ«)制的精確éŽ(guò)程,ä»æœªå®Œå…¨æ˜Žäº†ï¼Œé‚„å˜åœ¨è¨±å¤šæœ‰çˆ(zhÄ“ng)è«–çš„å•(wèn)題。事實(shÃ)上,虹膜角膜角的形æˆã€æˆ¿è§’網(wÇŽng)狀組織的分化和Schlemm管的出ç¾(xià n),經(jÄ«ng)æ·äº†å分復(fù)雜的生物發(fÄ)育éŽ(guò)程,其ä¸ä»»ä½•ä¸€å€‹(gè)ç’°(huán)節(jié)出了å•(wèn)題都å¯èƒ½ç™¼(fÄ)生房水外æµä¸æš¢ã€‚
(二)發(fÄ)ç—…æ©Ÿ(jÄ«)制
é—œ(guÄn)于原發(fÄ)性先天性é’光眼發(fÄ)ç—…æ©Ÿ(jÄ«)制的有關(guÄn)ç†è«–。雖然目å‰äººå€‘已經(jÄ«ng)æ™®é接å—虹膜角膜角發(fÄ)育異常導(dÇŽo)致房水外æµå—阻是原發(fÄ)性先天性é’光眼眼壓å‡é«˜é€™ç¨®è§€é»ž(diÇŽn),但是由于å°(duì)æ£å¸¸æˆ¿è§’發(fÄ)育ã€åˆ†åŒ–ã€åˆ†è£‚ã€ç‰¹åŒ–的精確éŽ(guò)程還沒(méi)æœ‰å®Œå…¨æ¸…æ¥šï¼Œå› æ¤é•·(zhÇŽng)期以來(lái)å°(duì)確切的發(fÄ)ç—…æ©Ÿ(jÄ«)制尚å˜åœ¨è‘—å„種ä¸åŒçš„ç†è«–。較有代表性的ç†è«–æ¸ç´èµ·ä¾†(lái)有以下幾種:
1.Barkan膜ç†è«– Barkan于1955年首先æ出原發(fÄ)性先天性é’光眼的發(fÄ)生是由于胚胎在發(fÄ)育的éŽ(guò)程ä¸ä¸èƒšå±¤çš„ç´°(xì)胞é‡å¸æ”¶ä¸å®Œå…¨ï¼Œæ®˜ç•™ä¸€å±¤ç„¡(wú)滲é€æ€§çš„薄膜覆蓋在房角的表é¢ï¼Œé˜»ç¤™äº†æˆ¿æ°´çš„外æµï¼Œå°Ž(dÇŽo)致眼壓å‡é«˜ã€‚隨åŽæœ‰äººç”¨æŽƒæé›»é¡è§€å¯Ÿä¹Ÿç™¼(fÄ)ç¾(xià n)å°æ¢ç¶²(wÇŽng)有一層連續(xù)çš„å…§(nèi)皮層,æ£å¸¸çš„情æ³ä¸‹èƒŽå…’在發(fÄ)育的最åŽå¹¾å‘¨å½¢æˆå”穴狀空腔,而原發(fÄ)性先天性é’光眼則殘留而æˆç‚ºç„¡(wú)滲é€æ€§è†œã€‚å› æ¤ä»–們支æŒBarkan膜的å˜åœ¨æ˜¯å°Ž(dÇŽo)致原發(fÄ)性先天性é’光眼發(fÄ)ç—…çš„åŽŸå› é€™ä¸€ç†è«–。房角切開治療先天性é’光眼這種手術(shù)æ–¹å¼å°±æ˜¯æ ¹æ“š(jù)這種ç†è«–而è¨(shè)計(jì)。
4.虹膜角膜角的å°æ¢çµ„織細(xì)胞é‡æŽ’失敗 Smalserå’ŒOzanicså°(duì)原發(fÄ)性先天性é’光眼發(fÄ)ç—…æ©Ÿ(jÄ«)制的解釋是,胚胎早期虹膜角膜角細(xì)胞在é‡æ–°æŽ’列的éŽ(guò)程ä¸ï¼Œä¸èƒšå±¤éŒ¯(cuò)誤地進(jìn)å…¥æ£å¸¸çš„å°æ¢ç¶²(wÇŽng),從而影響了房水的æµå‡ºã€‚隨åŽå…‰é¡å’Œé›»é¡çš„檢查發(fÄ)ç¾(xià n)原發(fÄ)性先天性é’光眼葡è„膜å°æ¢çš„çµ(jié)構(gòu)發(fÄ)生改變且部分嬰幼兒和é’年性é’光眼患者Schlemm管的內(nèi)皮細(xì)胞下有較厚的一層ä¸å®šåž‹ç‰©è³ª(zhì),這些ç¾(xià n)象也支æŒé€™ä¸€è§€é»ž(diÇŽn)。
5.神經(jÄ«ng)åµ´ç´°(xì)胞發(fÄ)育å—阻 Johnstonçš„ç ”ç©¶è¡¨æ˜Žï¼Œè§’è†œé–“è³ª(zhì)層ã€å…§(nèi)皮層ã€è™¹è†œã€ç«ç‹€é«”ã€éžè†œã€å°æ¢ç¶²(wÇŽng)和葡è„膜內(nèi)層都來(lái)æºäºŽç¥žç¶“(jÄ«ng)åµ´ç´°(xì)胞。一旦起æºäºŽç¥žç¶“(jÄ«ng)åµ´ç´°(xì)胞的虹膜角膜角發(fÄ)育å—阻,其çµ(jié)構(gòu)就發(fÄ)生異常改變。
6.綜åˆç†è«– 由于上述任何單一種ç†è«–都ä¸èƒ½å®Œæ»¿çš„解釋原發(fÄ)性先天性é’光眼的發(fÄ)ç—…æ©Ÿ(jÄ«)制。于是目å‰æœ‰äººæ出一種綜åˆçš„ç†è«–:原發(fÄ)性先天性é’光眼的發(fÄ)生是由于起æºäºŽç¥žç¶“(jÄ«ng)åµ´ç´°(xì)胞的虹膜角膜角發(fÄ)育å—阻,通éŽ(guò)一種或多種的機(jÄ«)制導(dÇŽo)致房水外æµå—阻塞;ç«ç‹€é«”和虹膜的高ä½é™„æ¢åˆ°é”(dá)å°æ¢ç¶²(wÇŽng)ä¸Šï¼Œé€ æˆå°(duì)å°æ¢ç¶²(wÇŽng)網(wÇŽng)å”的壓縮;å¦å¤–å°æ¢ç¶²(wÇŽng)çš„ä¸åŒå¹³é¢ç™¼(fÄ)育異常,如Schlemm管的異常也å¯èƒ½æ˜¯å…¶ä¸çš„åŽŸå› ã€‚
總之,到目å‰ç‚ºæ¢é—œ(guÄn)于原發(fÄ)性先天性é’光眼的發(fÄ)ç—…æ©Ÿ(jÄ«)制ä»å˜åœ¨ä¸åŒçš„觀點(diÇŽn)ï¼Œå…¶ç¢ºåˆ‡çš„åŽŸå› ?qÅ«)⒂写î¼è°¶M(jìn)一æ¥çš„æ·±å…¥ç ”ç©¶ã€‚
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