虹膜角膜內(nèi)皮綜合征

(一)發(fā)病原因
虹膜角膜內(nèi)皮綜合征的確切病因至今尚未明了。ICE綜合征患者缺乏陽(yáng)性家族史、青年或中年期發(fā)病以及組織學(xué)狄氏膜層充分發(fā)育等，提示本綜合征是獲得性疾病。早期提出過(guò)下列一些原因包括：虹膜基質(zhì)炎癥、血管異常和缺血、角膜內(nèi)皮增殖性變性、進(jìn)行性角膜內(nèi)皮瘤病、神經(jīng)嵴細(xì)胞分化異常等。在ICE綜合征患者角膜標(biāo)本內(nèi)皮細(xì)胞層中發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞后，曾提出慢性炎癥及病毒病原學(xué)的假設(shè)，然而淋巴細(xì)胞亦曾在角膜后部多形性營(yíng)養(yǎng)不良或遺傳性角膜疾病的內(nèi)皮細(xì)胞層中被發(fā)現(xiàn)。
(二)發(fā)病機(jī)制
由于很少有家族史以及角膜組織學(xué)的明顯改變，而又出現(xiàn)在出生后，故認(rèn)為系后天獲得性眼病而不是遺傳性或先天性眼病。根據(jù)臨床及組織病理學(xué)目前的研究，有以下幾種學(xué)說(shuō)：
1.Campbell膜學(xué)說(shuō) Rochat與Mulder觀察到虹膜根部與角膜周邊部粘連在一起，瞳孔向粘連側(cè)移位，與其相對(duì)的虹膜側(cè)受到牽拉伸展變薄，與此同時(shí)又有一單層由內(nèi)皮細(xì)胞組成的玻璃膜，覆蓋著病變區(qū)的虹膜角膜角及虹膜。Campbell基于對(duì)82例原發(fā)性虹膜萎縮的臨床觀察及10例眼球摘除標(biāo)本的組織學(xué)研究，提出了膜學(xué)說(shuō)。指出其基本病變始于角膜內(nèi)皮異常，表現(xiàn)為角膜水腫，并有一單層內(nèi)皮細(xì)胞及類(lèi)后彈力層組織組成的膜，越過(guò)開(kāi)放的虹膜角膜角，向虹膜延伸，覆蓋于虹膜前表面。隨著此膜的收縮，導(dǎo)致虹膜周邊前粘連、小梁網(wǎng)被膜遮蓋、房角關(guān)閉、瞳孔變形且向周邊虹膜前粘連顯著的象限移位，與其相對(duì)應(yīng)象限的虹膜被牽拉而變薄，重者形成虹膜裂孔，與此同時(shí)發(fā)生繼發(fā)性青光眼。
2.缺血學(xué)說(shuō) 虹膜供血不足可能為原發(fā)性進(jìn)行性虹膜萎縮的發(fā)病機(jī)制。有人認(rèn)為虹膜血管硬化而缺血，也有人提出系局部炎癥的毒素引起虹膜缺血。還有人認(rèn)為虹膜開(kāi)大肌的節(jié)段性缺血引起某象限開(kāi)大肌萎縮，瞳孔向其相對(duì)應(yīng)象限方向移位，最后虹膜周邊前粘連及膜形成而導(dǎo)致青光眼。
3.神經(jīng)嵴細(xì)胞(neural crest cells)學(xué)說(shuō) 神經(jīng)嵴細(xì)胞系間葉組織，分化成角膜內(nèi)皮及實(shí)質(zhì)層。在角膜內(nèi)皮顯微鏡下，早期的ICE綜合征內(nèi)皮細(xì)胞明顯縮小，與嬰兒時(shí)期的相似。因而推測(cè)由于原始的神經(jīng)嵴細(xì)胞異常增生，導(dǎo)致各型的ICE綜合征。
4.病毒感染學(xué)說(shuō) 由于在角膜內(nèi)皮細(xì)胞層觀察到了淋巴細(xì)胞的存在，推測(cè)可能為病毒引起的慢性炎癥。雖然對(duì)ICE綜合征患者的血清學(xué)檢查未證實(shí)Epstein-Barr病毒感染，但對(duì)ICE患者的角膜標(biāo)本經(jīng)PCR檢測(cè)，發(fā)現(xiàn)在角膜內(nèi)皮細(xì)胞層內(nèi)有單純皰疹性病毒的DNA，而正常人的角膜及其他慢性角膜病患者的標(biāo)本中無(wú)此發(fā)現(xiàn)。
除以上學(xué)說(shuō)外，尚有炎癥學(xué)說(shuō)和原發(fā)性虹膜缺陷學(xué)說(shuō)。即認(rèn)為本病由眼內(nèi)的低度炎癥引起，但大多數(shù)臨床病例，不僅無(wú)活動(dòng)性炎癥反應(yīng)，且組織學(xué)檢查也不支持炎癥;原發(fā)性虹膜缺陷學(xué)說(shuō)認(rèn)為與局部營(yíng)養(yǎng)障礙、開(kāi)大肌缺失等虹膜缺陷有關(guān)。
當(dāng)今在以上眾多學(xué)說(shuō)中，以Campbell膜學(xué)說(shuō)最受重視。