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皮下脂膜炎性T細(xì)胞淋巴瘤別名：皮下脂膜炎性T-細(xì)胞淋巴瘤

皮下脂膜炎性T細(xì)胞淋巴瘤

(一)發(fā)病原因
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(二)發(fā)病機(jī)制
1.病理特點(diǎn) 皮下脂肪被彌漫性致密的淋巴樣腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，脂肪間隔帶和脂肪小葉均受侵。腫瘤細(xì)胞圍繞單個(gè)脂肪細(xì)胞呈花邊狀排列是本病特征性的浸潤(rùn)方式。瘤細(xì)胞大小不一，小細(xì)胞的特點(diǎn)為核顯著不規(guī)則，染色質(zhì)深染，核仁不明顯，胞質(zhì)稀疏淡染。大細(xì)胞的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)為細(xì)胞核大而圓，染色質(zhì)散在，核仁明顯，胞質(zhì)豐富，透明至雙嗜色性。腫瘤組織中常有大量的組織細(xì)胞，散在于腫瘤細(xì)胞周圍，其胞內(nèi)、外可見(jiàn)大量的核碎裂小體。60%的SPTCL瘤組織有大片的脂肪壞死和因此繼發(fā)的肉芽腫反應(yīng)。多數(shù)病例有血管的腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)。
2.核碎裂小體和凋亡 組織細(xì)胞內(nèi)外大量的核碎裂小體提示腫瘤組織內(nèi)存在普遍的凋亡現(xiàn)象。目前尚不清楚凋亡小體來(lái)源于何種細(xì)胞，推測(cè)可能來(lái)源于細(xì)胞毒性T淋巴細(xì)胞(cytotoxic T lymphocyte，CTL)的靶細(xì)胞如脂肪細(xì)胞或其他非腫瘤性細(xì)胞，但也有可能來(lái)源于腫瘤細(xì)胞本身。目前已清楚CTL可通過(guò)多種途徑誘導(dǎo)靶細(xì)胞的凋亡，在效應(yīng)細(xì)胞/靶細(xì)胞比例很高時(shí)，某一克隆的CTL細(xì)胞可對(duì)其他克隆的CTL細(xì)胞產(chǎn)生攻擊作用而使之凋亡。
3.免疫學(xué)表型 表達(dá)一種或多種T細(xì)胞的特征性標(biāo)志，如CD3、CD2、CD43或CD45RO。新近研究表明，大多數(shù)腫瘤細(xì)胞CD8陽(yáng)性，腫瘤細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞毒顆粒蛋白T細(xì)胞內(nèi)抗原-1(T-cell intracellular antigen-1，TIA-1)和穿孔蛋白(perforin)彌漫性強(qiáng)陽(yáng)性，這兩點(diǎn)強(qiáng)烈提示腫瘤源于CTL。個(gè)別同時(shí)表達(dá)CD4和CD8，也有的CD4和CD8均陰性。少數(shù)CD30陽(yáng)性、CD56陽(yáng)性。B細(xì)胞特異性標(biāo)志、CD69和溶酶體陰性。
基因型分析顯示大多數(shù)有TCRγ的克隆性重排。

 

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  • 甘茂周 甘茂周 副主任醫(yī)師
    四川省人民醫(yī)院
    血液科
  • 吳登蜀 吳登蜀 副主任醫(yī)師
    中南大學(xué)湘雅醫(yī)院
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  • 王光平 王光平 主任醫(yī)師
    中南大學(xué)湘雅醫(yī)院
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  • 張國(guó)平 張國(guó)平 副主任醫(yī)師
    中南大學(xué)湘雅醫(yī)院
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  • 張曉黎 張曉黎 主任醫(yī)師
    蘇州市立醫(yī)院
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    山西省腫瘤醫(yī)院
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    浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二醫(yī)院
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