完全性大動脈轉位
完全性大動脈轉位若不伴其他畸形,則形成兩個并行循環(huán)。上、下腔靜脈回流的靜脈血通過右心射轉位的主動脈供應全身,而肺靜脈回流的氧合血則通過左心射入轉位的肺動脈到達肺部。患者必須依靠心內交通(卵圓孔未閉、房間隔缺損、室間隔缺損)或心外交通(動脈導管未閉、側支血管)進行血流混合。本病血液動力學改變取決以是否伴同其他畸形,左右心血液溝通混合程度及肺動脈是否狹窄。根據是否合并室間隔缺損及肺動脈狹窄可將完全性大動脈轉位分為三大類:
(1)完全性大動脈轉位并室間隔完整:右心室負荷增加而擴大肥厚,隨正常的肺血管阻力下降,左心室壓力降低,室間隔常偏向左心室。二者僅靠未閉的卵圓孔及動脈導管溝通混合,故青紫、缺氧嚴重。
(2)完全性大動脈轉位合并室間隔缺損:完全性大動脈轉位伴室間隔缺損可使左右心血液溝通混合較多,使青紫減輕、但肺血流量增加可導致心力衰竭。
(3)完全性的動脈轉位合并室間隔缺損及肺動脈狹窄:血液動力學改變類似法洛四聯癥。
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