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該病多見于年輕男性,而且往往與炎性腸病,尤其是潰瘍性結(jié)腸炎有關(guān).其起病一般呈隱匿性,可有漸進(jìn)性加重的乏力,瘙癢和黃疸.以右上腹疼痛和發(fā)熱為表現(xiàn)的進(jìn)行性膽管炎發(fā)作不常見.一些患者可有肝脾腫大或有肝硬化的表現(xiàn).該病后期呈門脈高壓,腹水,肝功能衰竭等肝硬化失代償期表現(xiàn).實(shí)驗(yàn)室檢查可見膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶升高等