丙戊酸鈉緩釋片的組份為每片含333mg丙戊酸鈉及145mg丙戊酸（相當于500mg丙戊酸鈉）。那么，丙戊酸鈉緩釋片的尿素循環(huán)障礙疾病是怎樣呢？

丙戊酸鈉緩釋片與血漿蛋白高度結合，丙戊酸鈉緩釋片與蛋白結合的量呈劑量依賴性，且有飽和現(xiàn)象。丙戊酸分子可以濾出，但僅限游離型（大約10％）。丙戊酸鈉緩釋片與其它抗癲癇藥不同，丙戊酸鈉緩釋片不會增加其降解，丙戊酸鈉緩釋片也不降解其它藥物，如黃體酮，這是由于參與細胞色素P450誘導作用的酶缺乏所致。丙戊酸鈉緩釋片的半衰期約8－20小時，丙戊酸鈉緩釋片在兒童通常較短。丙戊酸鈉緩釋片通過葡萄糖醛酸化和－氧化代謝，并主要經(jīng)尿液排泄。

丙戊酸鈉緩釋片用于治療全面性及部分性癲癇，以及特殊類型的綜合征。丙戊酸鈉緩釋片亦可用于治療與雙相情感障礙相關的躁狂發(fā)作。丙戊酸鈉緩釋片口服，戊酸鈉緩釋片的生物利用度接近100％。戊酸鈉緩釋片的分布的范圍主要限于血液，并迅速交換到細胞外液，戊酸鈉緩釋片在腦脊液中的濃度與游離血漿濃度接近。戊酸鈉緩釋片能通過胎盤。哺乳期婦女用藥時，戊酸鈉緩釋片在乳汁中本品分泌的濃度很低（血清總濃度在1％－10％）。戊酸鈉緩釋片口服后，戊酸鈉緩釋片可迅速（3－4天）達到穩(wěn)態(tài)血漿濃度；戊酸鈉緩釋片的靜脈注射后，幾分鐘內可達到穩(wěn)態(tài)血濃度，然后可繼續(xù)靜脈滴注維持。

丙戊酸鈉緩釋片的尿素循環(huán)障礙疾?。║CD)：存在尿素循環(huán)酶缺陷的患者不推薦使用本品。尿素循環(huán)障礙疾病是一組不常見的遺傳異常疾病，特別見于鳥氨酸氨甲酰基轉移酶缺陷的情況下。在這些患者中曾有高氨血癥導致的昏迷的散發(fā)病例的報道。在下列患者中，在開始應用本品之前，應該考慮對UCD進行評估，這些患者是：1）具有不明原因的腦病或者昏迷病史的患者、具有與蛋白質負荷相關的腦病病史的患者、具有與懷孕相關性腦病或產(chǎn)后腦病病史的患者、具有血漿氨或谷氨酸鹽水平增高病史的患者；2）那些具有周期性嘔吐、偶爾發(fā)生的極度興奮性、運動性共濟失調、低尿素氮或蛋白質回避的患者；3）具有UCD家族史的患者或者具有不明原因的嬰兒死亡（特別是男孩）家族史的患者；4）那些具有其它UCD體征和癥狀的患者。在接受本品治療時出現(xiàn)不明原因的髙血氨性腦病的患者應該立即接受治療（包括停止丙戊酸鈉治療），并且對潛在的尿素循環(huán)障礙疾病進行評估。

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（實習編緝：張桂平）